Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей

До настоящего времени остается актуальной проблема диагностики и тактики ведения беременных с резус-сенсибилизацией. Изучение патогенетических основ заболевания у плода с различной степенью тяжести гемолитической болезни (ГБ), а также своевременная диагностика внутриутробного страдания плода представляет большой научный и практический интерес.

Безусловным достижением последних лет является внедрение в практику диагностических и лечебных инвазивных внутриматочных процедур, в частности кордоцентеза и внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы, которые осуществляются, начиная с 20−22 недель гестации, и позволяют путем поддержания гемоглобина и гематокрита плода на достаточно высоком уровне предупреждать развитие тяжелых форм ГБ. Перспективность метода лечения не оспаривается специалистами (А.В. Михайлов, 1990; А. Г. Конопляников и соавт., 1999; В. М. Сидельникова и соавт., 2004; Klumper F.J. et al., 2000). Кроме того, совершенствование трансфузионных методик, применяемые у новорожденных, принципов реанимации недоношенных детей наряду с уже ставшими традиционными методами лечения ГБН: заменное переливание крови, фототерапия, позволили достигнуть существенных сдвигов в постнатальной терапии заболевания (Е.А. Чистозвонова, 2004; Goodrum L.A. et al., 1997). Немаловажным является то, что дети с ГБН, в результате совершенствования методов диагностики в большом числе наблюдений рождаются на свет недоношенными. Из-за незрелости систем органов у этих детей возникают проблемы, как при процессе родов, так и в раннем неонатальном, а затем и в отдаленный период развития.

По данным разных авторов количество детей с различными отклонениями со стороны ЦНС к году жизни, среди перенесших ГБН, колеблется от 15,2% до 74% (В.А.Таболин, 1967; JI.C. Персианинов и соавт., 1981; JT.M. Султанова и соавт., 1982; Б. Г. Садыков и соавт., 1983).

Сведения о влиянии сроков гестации и метода родоразрешения на перинатальное состояние новорожденных, перенесших гемолитическую болезнь разной степени тяжести, и состояние их здоровья в отдаленные сроки развития, в современной отечественной и зарубежной литературе отсутствуют.

Целью исследования явилось изучение перинатальных исходов и отдаленных результатов развития детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, в современных условиях ведения резус-сенсибилизированной беременности.

Для достижения цели исследования были поставлены следующие задачи:

1. Изучить перинатальные исходы при рождении детей с гемолитической болезнью разной степени тяжести.

2. Проследить отдаленные результаты развития детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных разной степени тяжести.

3. Изучить перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей в зависимости от степени тяжести заболевания, срока и метода родоразрешения.

Научная новизна исследования.

Проведена оценка современных методов диагностики резус-сенсибилизации и ГБП. Для определения степени тяжести ГБП необходимо использовать весь комплекс современных диагностических методов. Наиболее значимым методом диагностики является кордоцентез и лабораторное исследование крови плода.

Определено влияние на здоровье детей, родившихся с разными степенями тяжести ГБН, методов и сроков родоразрешения. Показано, что проведение КС предпочтительно при отечной форме ГБП и при сочетании желтушной формы ГБ с недоношенностью.

Определена важность проведения кордоцентеза с внутриутробным переливанием крови для точной оценки степени тяжести ГБ и пролонгирования беременности до получения жизнеспособного новорожденного. Отмечено благоприятное влияние внутриутробного переливания крови плоду на развитие ребенка в течении первого года жизни.

Практическая значимость.

Полученные в работе данные позволяют оптимизировать ведение беременности и родов у пациенток с резус-сенсибилизацией.

Определены факторы риска развития ГБН: повторные роды у пациенток с анамнезом, отягощенным рождением детей с ГБН или гибелью плодов. Проведена оценка диагностических методов, позволяющих прогнозировать степень тяжести ГБН. Предложены критерии для выбора метода родоразрешения при ГБН. Внедрение в практику.

Результаты работы внедрены в практику отделений Центра планирования семьи и репродукции, а также используется в педагогическом процессе на лекциях и занятиях для студентов и ординаторов на кафедре акушерства и гинекологии педиатрического факультета РГМУ.

Выводы.

1. В условиях отсутствия профилактики резус-сенсибилизации у женщин репродуктивного периода гемолитическая болезнь новорожденных сохраняет свое значение в структуре заболеваемости, смертности и инвалидизации детей первого года жизни: 56,1% средне-тяжелая и тяжелая формы заболевания, в том числе в 7,2% - отечная форма ГБН.

2. Факторами риска ГБН являются повторнородящие женщины с анамнезом, отягощенным рождением детей с ГБН или антенатальной гибелью плода. У всех первородящих женщин в анамнезе отмечены аборты, в том числе и ранние (с 5 недель) или гемотрансфузии.

3. Современный комплекс диагностических мероприятий, включая УЗ-исследование, определение титра антител, амниои кордоцентез убедительны при выявлении тяжелых форм ГБП, и прежде всего отечной, но не всегда выявляют степень тяжести желтушной формы. Полная корреляция уровня титра резус-антител и тяжести ГБН отсутствует.

4. Определение концентрации гемоглобина и гематокрита при кордоцентезе является наиболее эффективным методом определения тяжести анемии плода и служит основанием для внутриутробной трансфузии, что позволяет пролонгировать беременность до сроков жизнеспособности плода.

5. Анализ перинатальных исходов и состояния здоровья детей в возрасте 12 месяцев показал целесообразность расширения показаний к кесареву сечению у рожениц при невынашивании и тяжелых формах ГБН.

6. К году жизни у каждого четвертого ребенка (25,3%) сохраняются поражения ЦНС: тяжелые у 5,7%, минимальные мозговые дисфункции у 19,5%. Железодефицитная анемия как следствие заменных трансфузий эритроцитов в раннем неонатальном периоде, успешно корригируется препаратами железа. У одного из 10 детей старше 6 месяцев сохраняется анемия с концентрацией гемоглобина <110 г/л.

7. Внутриутробные переливания эритроцитов позволяют пролонгировать беременность, обеспечить рождение жизнеспособного ребенка, улучшить перинатальные исходы и отдаленные результаты при наиболее тяжелых формах ГБН.

Практические рекомендации.

1. Внутриутробное переливание эритроцитов, а также адекватная терапия ГБ в раннем неонатальном периоде имеет большое значение для улучшения перинатальных исходов и отдаленных результатов развития детей.

2. При ГБП ведение родов через естественные родовые пути возможно при наличии доношенной беременности, при удовлетворительном состоянии плода по данным КТГ и допплерометрии, при соответствии значений ОПБ I, IIA зонам шкалы Лили, а также при наличии изолированных УЗИ критериев ГБП (утолщение плаценты, гепатомегалия, многоводие).

3. С целью предупреждения тяжелых церебральных поражений показаниями к кесареву сечению при ГБП являются отечная форма заболевания независимо от срока гестации и сочетание ГБ желтушной формы средне-тяжелого и тяжелого течения с недоношенностью.

4. Все дети, перенесшие ГБН, нуждаются в динамическом наблюдении с использованием комплексной терапии, начиная с 1 месяца до 1 года жизни (витаминотерапия, коррекция ЖДА и рахита, терапия, направленная на улучшение мозгового кровообращения, физиотерапия и д.т.).

5. Учитывая повышенную заболеваемость детей с ГБ в раннем неонатальном периоде и в течении первого года жизни, необходимо внедрение технологий, направленных на профилактику резус-сенсибилизации и рождения детей с ГБ.