Микротрубочки и связь с клиникой

Синдром неподвижных ресничек, или синдром первичной дискинезии ресничек (syndromeofimmobileciliaorimmotileciliasyndrome) — гетерогенная группа заболеваний (МIМ:242 630, 242 670, 242 680, 244 400). Синдром Картагенера рассматривают как классический вариант первичной дискинезии ресничек, характерным признаком которого, помимо бронхолегочных заболеваний и поражения носоглотки, является обратное расположение внутренних органов (situsinversus). Впервые эта патология описана А. К. Зивертом в 1902 г. в журнале «Русский врач». Клиника: синдром характеризуется повторяющимися инфекциями дыхательных путей, хроническим бронхитом, пансинуситом, отитом, бесплодием (мужским и женским). У пациентов развиваются аносмия, полипы носовой полости, умеренное снижение слуха по проводящему типу. Развитие бронхолегочных инфекций и, нередко, бесплодия связано с нарушением двигательной активности ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочкидыхательных путей и изменением числа синглетов и дуплетов микротрубочек в аксонемефимбрий воронки и полости маточных труб, в аксонеме ресничек клеток реснитчатого эпителия дыхательных путей и жгутиков сперматозоидов.