Лечение больных с тригноноцефалией

Тригоноцефалия или методический синостоз приводит к деформации черепа в виде треугольника с вершиной в области лба. Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [1, 2, 8, 11, 18, 19, 20, 24]. Усовершенствованы методы лечения больных с острой травмой и посттравматическими дефектами и деформациями черепно-лицевой области [3 — 5]. Достигнуты хорошие результаты в лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы, неба и альвеолярного отростка верхней челюсти [16, 17, 21]. В то же время, проблема лечения пациентов с различными формами синдромальной и несиндромальной тригоноцефалии остается до конца нерешенной. Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями. Популяционная частота краниосиностозов в среднем составляет 1 случай на 1000 новорожденных [6,25].

Процессы приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа. В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа. Для того, чтобы понять характер деформации, необходимо достоверно знать в какой степени претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет. Проведя анализ литературы, мы не нашли подробного описания изменений анатомии каждой кости черепа в зависимости от поражения метопического швов. Не разработаны четкие показания и не определены сроки хирургического лечения этих больных. Среди специалистов, занимающихся лечением детей с краниосиностозами нет единого мнения относительно объема проводимых оперативных вмешательств в соответствии с формой деформации мозгового и лицевого черепа. Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга.

Возникают вопросы:

• Какой возраст ребенка является наиболее подходящим для хирургического вмешательств?

• В какой степени оперативные вмешательства, проводимые в том или ином возрасте влияют на рост костей черепа?

•Какие психосоциальные последствия возникают у ребенка в результате позднего хирургического вмешательства?

• Имеются ли методологические преимущества в зависимости от возраста оперируемого?

Известно, что размеры головного мозга ребенка утраиваются в течение первого года жизни и продолжают быстро увеличиваться до 6−7 лет. У детей с краниосиностозами пропорциональный рост черепной коробки ограничен преждевременно синостозированными швами. Это приводит к нарушению соотношения между размером головного мозга и внутричерепным объемом, что, в свою очередь, может стать причиной повышения внутричерепного давления. Признаками увеличенного внутричерепного давления являются: отек диска зрительного нерва, головные боли, рвота, истончение костей черепа или «пальцевые вдавления» на внутренней кортикальной пластинке свода черепа, определяемые при рентгенологическом обследовании. Поскольку у детей с краниосиностозами даже при проведении компьютерной томографии нередко отсутствуют четкие данные об увеличении внутричерепного давления, методы непосредственного измерения внутричерепного давления, по-прежнему остаются актуальными.

Степень потенциальных осложнений в черепно-лицевой хирургии достаточно высока [15, 25, 165 — 167, 181]. Многие авторы отмечают, что тщательное планирование операции является основным критерием для предупреждения осложненийПродолжающееся совершенствование оперативных методик указывает на повышенный интерес к этой проблеме, в: тоже время многие вопросы все еще остаются нерешенными и требуют дальнейшей разработки.

Ежегодное увеличение числа пациентов с различными формами тригоноцефалии наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальнойСуществующие методики оперативноголечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, наиболее оптимальных оперативных методик.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Разработать новые методические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с синдромальными и несиндромальными формами тригоноцефалии:

ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

1. Разработать комплекс диагностических методов, позволяющих наиболее полно определить характер и степень изменений при тригоноцефалии.

2. Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с тригоноцефалией.

3. Обосновать физиологическую необходимость и возможность ранних хирургических вмешательств у детей с тригоноцефалией.

4. Определить причины осложнений и неудачных результатов выполненного ранее оперативного лечения.

5. Внедрить в клиническую практику рациональные методы коррекции деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с тригоноцефалией.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые в результате обследования и лечения 31 пациента с тригоноцефалией изучена патологическая анатомия черепа.

Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей.

Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с преждевременным синостозированием метопического шва.

Разработаны новые методы устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с тригоноцефалией.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ.

Работа имеет реальный выход в практику лечебных учреждений. Практическая ценность проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с тригоноцефалией, улучшении функциональных и косметических результатов хирургического лечения, снижении частоты послеоперационных осложнений, достижении пациентами медицинской, психологической и социальной реабилитации.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ В ПРАКТИКУ.

Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор — доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.), а так-же в: отделении челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы и в отделении нейрохирургии Детской городской клинической больницы № 9 им. Г. Н. Спиранского Д.З. г. Москвы.

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской черепно-челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры черепно-челюстно-лицевой хирургии: РГМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и врачей на рабочем месте.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Детально исследована патологическаяанатомиякостей черепа при тригоноцефалии.

2. Обоснована возможность проведения ранних оперативных вмешательств при краниосиностозах.

3. Усовершенствованы существующие методы оперативного лечения деформаций при тригоноцефалии.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные материалы диссертации доложены:

1) на 3-ем Международном Симпозиуме «Передовые технологии лечения на стыке веков» (Москва, 23−24 ноября 2000 г.).

2) на 4-ом Международном Симпозиуме «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и невропатологии» (Москва, 11−14 сентября 2002 г.).

3) на 5-ом МеждународномСимпозиуме «Актуальные вопросы черепночелюстно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва 19−21 октября 2005 г.).

4) на 5-ом Россиском Конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 24−26 октября:).

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

Работа изложена на 94 страницах машинописного текстаСостоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 27 работ отечественных и 158 работы зарубежных авторов:

Диссертация иллюстрирована 4 таблицами.- 33 рисунками. Работа выполнена в НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор — доктормедицинских наук, профессор, академикРАЕН Притыко А.Г.) в период с 2000 по 2006 гг. Автор благодарит за активное участие и помощь в работе д.м.н., профессора Бельченко В. А., д.м.н., профессора, академика РАЕН Притыко А. Г., д.м.н. Мамедова Э. В., к.м.н. Усачеву ЕЛ., к.м.н. Айвазяна, Петрову Л. Л., Афонину Н. В., Асадова Р. Н, Саракулову A.A.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Каурова Л. А., Петров Ю. А. Современные методы лечения больных с краниостенозами // Передове технологии лечения на стыке веков: Материалы 3-го Международного Симпозиума 23−24 ноября. М.5 2000 г.- С. 11−12.

2. Бельченко В. А., Притыко А-Г., Каурова Л. А., Алексеева И. С., Петров Ю. А. Синдром Крузона: клинические проявления и способы лечения // Передовые технологии лечения на стыке веков: Материалы 3го Международного симпозиума 23−24 ноября. М., 2000 г. — С. 14−15.

3. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Алексеева И. С., Петров Ю. А. К вопросу о тактике лечения больных с передними черепно-мозговыми грыжами и орбитальном гипертелоризме // Передовые технологии лечения на стыке веков: Материалы 3-го Международного Симпозиума 23−24 ноября. М., 2000 г.-С. 16−17.

4. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Петраки В. Л., Петров Ю. А. Одновременное устранение орбитального гипертелоризма и краниостенозов // Передовые технологии лечения на стыке веков: Материаолы 3-го Международного Симпозиума 23−24 ноября. М., 2000 г. -С. 19−20.

5. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Каурова Л. А., Алексеева И. С., Петров Ю. А. Комплексное лечение больных с врождёнными дефектами и деформациями мозгового и лицевого черепа // Передовые технологии лечения на стыке веков: Материалы 3-го Международного Симпозиума 23−24 ноября. М., 2000 г. — С. 28−29.

6. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Мамедов Э: В., Петров Ю. А. Функциональные аспекты при синдромальных краниостенозах // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного Симпозиума 11−14 сентября. М., 2002 г. — С. 36−38.

7. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Мамедов Э. В., Петров Ю. А. Частные вопросы черепно-лицевой хирургии // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного Симпозиума 11−14 сентября. М., 2002 г. — С. 39−40.

8. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Мамедов Э. В., Петров Ю. А. Частные вопросы черепно-лицевой хирургии // Нейрохирургия. — 2003 г. — № 1- С. 72 .

9. Бельченко В. А., Притыко А. Г., Петров Ю. А., Асадов Р. Н. Лечение детей с передними черепно-мозговыми грыжами с одномоментным устранением деформации лица // Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 5-го Международного Симпозиума. 19−21 октября. М., 2005 г. — С. 26−17.

Ю.Притыко А. Г., Бельченко В. А., Петров Ю. А., Асадов Р. Н. Наружное люмбальное дренирование при черепно-лицевых операциях // Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 5-го Международного Симпозиума 19−21 октября. М., 2005 г.- С. 77−78.

11 .Бельченко В. А., Притыко А. Г., Петров Ю. А., Асадов Р. Н. Лечение детей с синдромальной и несиндромальной формами тригоноцефалии // Детская хирургия. — 2006 г. — № 4. — С. 9−12.

12.Асадов Р. Н., Притыко А. Г., Бельченко В. А., Петров Ю. А. Использование наружного люмбального дренирования при черепно-лицевых операциях // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: Материалы 5-го Российского Конгресса 24−26 октября. М., 2006 г.-С. 440.

ВЫВОДЫ.

1. Наиболее полные эстетические и функциональные нарушения при краниосиностозах установлены при комплексном мультидисциплинарном обследовании больных, включающие клинические и рентгенологические исследования, МРТ исследование, фотографии лица больных в различных проекциях.

2. Установлено, что при метопическом синостозе поражены кости свода черепа и верхней части средней зоны лицевого скелета.

3. Детальное изучение черепа при тригоноцефалии позволило наиболее точно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод лечения: радикальное ремоделирование лба и глазниц.

4. Операции, проводимые на своде черепа и глазницах у детей раннего периода жизни не повреждают ростковые зоны и не нарушают дальнейший рост черепа. Это связано с постоянным действием растягивающих сил — производных активного роста головного мозга и глазных яблок.

5. Для получения максимальных эстетических и функциональных результатов необходимо четко придерживаться алгоритма оперативного лечения соответственно возрасту пациента и типу синостоза.

6. Усовершенствованы способы остеотомии и ремоделирования черепа, позволяющие устранить нарушения пропорций мозгового и лицевого скелета и достичь оптимальных эстетических и функциональных результатов лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Необходимо рентгенологически и клинически диагностировать метопический синостоз при наличии метопического гребня, так как присутствие последнего не обязательно означает краниосиностоз. Причем объем оперативного вмешательства при тригоноцефалии может зависеть от степени деформации и носит эстетический характер при микроцефалии.

2. Использование описанного нами модифицированного метода ремоделирования верхнего, среднего и нижнего отделов лба и двух верхних третей орбит у больных с резко выраженной тригоноцефалией позволяет устранить все деформации передней половины черепа, увеличить верхний межорбитальный интервал, изменить форму глазниц и соотношение их краев, выполнить коррекцию среднего и верхнего отделов лба и височных областей без выкраивания дополнительных костных трансплантатов для «устранения гипотелоризма» и для создания нового лба цельным костным лоскутом.

3. Выполнение люмбальной пункции и установка наружного люмбального дренажа после введения в наркоз и до начала операции облегчает проведение диссекции твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки, способствует уменьшению интраоперационной ретракционной травмы вещества головного мозга и предупреждает развитие послеоперационной ликвореи.

4. Использование силиконовых дренажных трубок для эвакуации содержимого передней черепной ямки после выдвижения верхнеглазничной пластинки и лба максимально снижает послеоперационные осложнения.