Диплом, курсовая, контрольная работа
Помощь в написании студенческих работ

Клинико-функциональное обоснование применения комбинированной терапии у детей и подростков, страдающих муковисцидозом

Диссертация: Клинико-функциональное обоснование применения комбинированной терапии у детей и подростков, страдающих муковисцидозом
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Однако эпидемиология муковнецндоза > Ростовской области изучена недостаточно Поэтому испитые инмеит распространенности «таболе-jskmocth до сих пор не определены До недавнего времени больные е данной патологией встречались в нашем регионе крайне редко При более углубленном исследовании выяснилось. Что в структуре заболеваемости ло 2003 голи куюпжмп вообще не выделялся, петому достоверных данных… Читать ещё >

Содержание

  • СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
  • Глава I. — Обюрлитературы.—.-¦
    • 1. 1. Распространенность мукегаисцидом в популяции
    • 1. 2. Клинико-патогеиешческие варианты it особенности течения нукоиисиилоы и разных нозрастных группам.-,.^.—.-.—. .М
    • 1. 3. Особенности показателей фу н кции внешнего дыхания у больных с муиовиа тдокш ———.—.
    • 1. 4. Бронхиальный секрет н спектр бактериально! флоры бронхиального секрета у летеЛ с муковисиндо вдч .—.—,
    • 1. 5. Основные положени*. касающиеся терапии леютных nposnwiemnl муйзвиецидегщу детей н
  • Глава 2. Материалы л методы «следования.&bdquo
    • 2. Л. Краткая характеристика наблюдаемых больных
      • 2. 2. Методы исследования. —, .,., .,, ,.». ——,—, ,.5Э
    • 2. 2,1. Аналзп анамнеза в группах детей с муковисинлозом.,.&bdquo
  • 2−2.2. Определение уровня электролитов пота
    • 2. 2−3, ДИК — зоидоадл диагностик* кутаний в гене муковиснидоза

    2−24. Исследование ФВД методам болиллстичмогрифнн с проведением постнагррочиого теста и мои итерирования пиковоII скорости выдои 58 2−2-5 Бахтгриоскопичсскнй и бахтериологнчсскиП метод исследования оронхоалмиоллрнО№, чаил.*а.——

    2.2,6- Определена общего I&E .- .".,."

    2.2.7 Определение уровня Mapyejxva воспаления —. .,

    2.3. Бронхоскопическое исследование бронхо®-.&bdquo-

    2.4. Ц|гтологичсское и морфологическое исследование бноптвтов

    СЛИЗИСТОЙ бронхов————.ц.

    2.5. Статистическая обработал материал"—""""".™"""бб

    ГЛАВА Э Хлинико-фуикнионалыше и морфологические изменения и бронхах у больных мукомишидозом.^. ,.,.,.,-,.,.-.,.,.

    3.1. Клиннчесшя хдраггериетп^а зффектилносги комбннироиаииой терапии,&trade--—.—.—~——.———^—

    3,2 Ре нтгс! юл о пгчес кля карпша легких при муковисцидозе ил началыюм этапе исследования и отдаленные результаты лечения ," .,.в

    3−3, Влияние комбинироошноЛ терапии ип еовПИПК ФВД и группах детеД с муковнецидозоа!".,., Й

    3.4. ВлижИНс комбинированной терапии на уровень активности KwimnineiUHoro Пронес" tt легких у деий с иукоинсиидозом

    3.4. J. Спектр флоры бронхиального секрета при стартовом исследовании и в ллнз.чнке.—.

    3.4,2, Бронхоскопическое исследование на начальном этот лечения и в динамо--------------------------------ЮО

    3 4.3. [ Отологическое исследование жидкости БАЛ .-.

    3.4.4. Исследование уровня маркеров воспаления в сыворотке кропи НЯ

    3.4.5. Морфологические изменения слизистой оболочки бронхов ив фоне комбинированной терапии ири стартовом исследовании и и

    ГЛАВА, А Опенка клнническоЛ эффективности комбинироыниоЛ терапии у больны*MB.¦¦—.,—¦.,-. -.-,. — ,.,.,"—., I.

Клинико-функциональное обоснование применения комбинированной терапии у детей и подростков, страдающих муковисцидозом (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Муковисцндоз (MB) или кистофибрсц поджелудочной железы (CFJoro тяжелое н ас л с легки н ос заболевание, вызванное мутацией гена трансмембранного регулятор" MB, которое характеризуется поражением жодфныных желез жизненно важных органон и снегом, прежде всего респираторного и желудочно-кишечного трастов. и имеет, обычно, тяжелое течение и пропив (Капранов НА и др. 2001У.

Проблема муковисиндоы имеет особую значимость, а силу того, itro данное генетически детерминированное заболевание в настоящее время из более 250 описании* кяшедспеняых болезней обмена веществ в евроиео-ИДНоЦ популяции встречается ЧШе всего (OAi ei и1.&bdquo- 1994).

Распроссранениоеть MB варьирует в мвисимости от поиулацни Анализ отечественных и зарубежных литературн ых лам пых распространенности и табатснаадет>i чуковиецмдоаоц аыямля"> что о Европе вероятность рож-дели* больного ребенка составляет I- 2000 новорожденных, в США н Канале 1 4000 новорожденных, ® России !: IООО (по ШИШ меяико-теистического научного центра РАМН, проф. НИ. Кчпрангкп, АМ Н. Н.Ю. KuMpCKtt, О. И. Симонова и др.).

Однако эпидемиология муковнецндоза > Ростовской области изучена недостаточно Поэтому испитые инмеит распространенности «таболе-jskmocth до сих пор не определены До недавнего времени больные е данной патологией встречались в нашем регионе крайне редко При более углубленном исследовании выяснилось. Что в структуре заболеваемости ло 2003 голи куюпжмп вообще не выделялся, петому достоверных данных ни о заболеваемости, ни о рас пространен ности ни у детей, ни у взрослого населения на этом этапе получено не было,.

Но. кач!№М с 2001 годя, ведется работа по выявлению больных е данной патологией с рели детское нкнкюш области Таким образом, регистр больных постепенно возрос до 53 человек и продолжает увеличиваться.

Сотрудниками пульмонологического отделения Областной детской баШИШ г. Ростов-на-Дону разработана региональная программа по лежите детей и подростков, страдающих муковисиидозом в Росшие н Росто"' сков О&ВШ, на 2005;2010гг. В ходе ее разработки принимались во внимание «ншт и рекомендации аде дикогенетического научного центра РАМН. В 20О4 голу и связи увеличением количества наблюдаемых больных н впелени-см новых методик лечения ябомнни программа подвергалась пересмотру.

Од"ышо, несмотря на очевидный Прогресс и понимании осноШЫХ патогенетических механизмов заболевании и целей лечении мукоансцидоча. ре-aJn.ua.* клиническая практика веления больных с данной патологией остается далекой от идеала (Ц.И. Капранов, 2001}.

Известно, что как течение заболевания, так и продолжительность н качество жнэнн больных муковисиндотом. во многом определяются поражением бронхол сточной системы, в разной степени выраженным при той или иной мутник в гене трансмембраниопэ регулятора MB (Капранов Н ИРа-чимекий С, В (095).

В «иду онтогенетических механизмов развития заболевание, ранние легочные изменения обычно появляются уже на (-2 месяце жизни у всех детей, страдающих легочной it омеоиюоЯ формами муковнецидо» (Капранов Н.И., 1995).

При более углубленном исследовании функции внешнего дыхания у больных мукоянсцидегюм наиболее 'исто ВЫЯВЛЯЮТСЯ обструктмвные нарушения различной степени тяжести генерализованного характера, гиперинфляция легких.

Принимая #о винмолие сходные, в некотором роде, патогенетические и клинические моменты заболевания, можно говорить о том, что мукмшецндоз и SfKHtXHumii астма. особенно ее тяжелое персистнрующес течение, в во-проезд клиники. диагностики н дифференциальной диагностики, ¦ следовательно. и лечения, идут рука об руку (Zeaske R.L. Finfc J. N^ 1ЭД7).

Как известно, уже в течение многих лег, в качестве базисной терапии у больных, страдающих умеренным н тяжелим течением брОНХНШШНЗЯ астмы, успешно применяются ингаляционные комбинированные препараты, об)-е~ дннпоаие в^-агоиист пролонгированного действия и стероидный противовоспалительный препарат — тп-кке как «ееретид» в доцрошеах 25/50. 2S/125, 25250.50/100, 50/250 и 50/500 миг по евлъметеролу н флюгиыюну пропно-иату. а также «симбиилрт» в лонцхшгах. 4J/80 и 4,5/Е60 миг, но формотероку и будесониду (Емельяноя Л.В. и др., 2003).

Применение этих лекарственных средств диет возможность постоянно поддерживать бронхи п расширенном состоянии, т е кунирошгп. бронх осп. пм, снижает постепенно уровень пшерреактивности бронхов. «также окамдряет мошиьШ противовоспалительный эффект, снижая выброс нейзрофнлоа в upon ¦ ЯМЯМЮВЦИфМ жидкостьи умеяммуровень маркеров воспаления,.

Учитывая. что гиперрезктниность бронхов и, как следствие, постоянный длительный бронхоспхш, а также обструкция с элементами воспаления, являются состалдяюиней 11 атоло п№ с ко го процесса, персистируюадего в бронхи* больного муковдсцнлоэй.4 ребенка, необходим подбор препарата н уровни дозы для поддержания бронхов, особенно дисталыюго отдела бронхиального дерева, в расширенном состоянии. в. ипермуре недостаточно изуми урощещ" соспянкк гиперреактипио-сти бронхои больных е легочной н смешанной формами муковнсииддо, д также сроки, необходимые для ее уменьшения и, возможно, ликвидации, при лечеини комбинированными препаратами, сочетающими fc-агонистм пролонгированного действия и ингаляционные глкжокоргикостсроиды. Также недостаточно освещены вопросы действия данной терапии im выраженности нейтрофнльиого воспаления в стенке бронхов у данных больных.

Вместе с тем, единое представление о динамикемубогсмиич и" фоне проведения длительной ингаляционной прогивовостшигтельной стероидной терапии в сочетании с (Ь-лгонистачн пролонгированного дейстиня имеет иесьмз существенное значение дли совершенствования лечебной поцоши, и как следствие, улучшение качества и продолжительности киши больным, страдакиинм мукдонсипдоюм.

Цель исследования Целью южанин* авдявте* совершенство галие методой диагности-ыг и лечения муковнепидоза у детей и подростков, что приведет к увеличению продолжительности н повышению уровня качества жизни у данной категории больных.

Задачи исследовании I Изучить влияние комбинированной терапии на уровень гипсррсак-тмвностп бронхов у летел и подростков больных преимуществен!" легочной и смешанной формами чуковнецндоза, а также установить сроки, необходимые для се уменьшения, н возможно. полного устранения.

2. Определить СШК№ плияии* цшюп ЯМДЬ tcpMimt иа активность воспалительного процесса в стенке бронхов различного калибра, путем исследования количественного н качественного состава жидкости бронхоаль-веоляриого ловажн и уровней маркеров воспаления в динамике.

3 Выявить зависимость уровня бактериальной колошоиош бронхиального секретв от срока проводимой комбинирован! юн терапии.

4. 11овыс1ггь пыявлчемость зонной пктологнн среди больных со стойким бронхообструктивным синдромом.

Научиаи новизна На основании комплексного клнмико-параклнничсского исследования впервые и отечественной педиатрии были получены данные о влиянии комбннкро ванной терапии на течение воспали тельного процесса и стенке бронхов у детей, страдающих муковнецндозом, а также на уровень их гилерреак-чцностн, • зависимости от сроков w применения Проводимое исследование позволило улучшить диагностику н разработать оптимальные методы лечения детей и подростков.

Ирапичнкди значимость.

Научно-практическая значимость работы заключается, прежде лес го. к расширении представлений о зависимости течения воепял нт с ль н о го процесса в легких it прогноза заболевали" от вида комбинированной ингаляционной теролни. возможности выборе адекватной терапии о каждом конкретном случае н сроков ее проведения Данные наблюдения позволили улучшить диагностику и совершенствовать комплексную терапию детей с легочной и сметанной формами иуконисцндоза.

Ннс фснне priy.П.таЮи работы.

Результаты исследований оформлены в виде журнальных статей и методических указаний для студентов и врачей разных специальностей: пульмонологов, эндокринологов, педиатров, аллергологов и внедрены в работу дстсигх отделений ОДБ и других лечебны*- учреждений системы здравоохранения. Материалы диссертации используются «лекционном материале и орн лро№сде1П1и практических занятий по проблемам пульмонологии с врачами-педиатрами и пульмонологами на кафедре детских болезней № 4 ФПК и Г1ПС Рост ГМУ.

ЛироЛацин работы.

Основные положения работы доложены и обсуждены на Всероссийской научно-практической конференции пелнатров пульмонологов л алдер-гологоа «Актуальные проблемы дингностикн и лечения $"вояеминй органов дыхания н аллергических нарушений у детей и подростков» (Ростов-на-Дону. 2003), на 6 Национальном конгрессе, но чуко&неццдоту (Саккт.

Петербург, 2003) — на 7 Национальном конгрессе по муховисцидозу (Воронеж, 2005) — на научно-практических конференциях ОДБ (РостовИа-Дону, 2004;2006).

Основные наложении, выиоеичыс ия зиниггу.

Применение комбинированной терапии в составе базисной терапии у детей и подростков, страдающих преимущественно легочной и смешанной формами муховчеиидо" с грошиш гнперреяхтивиости бронхов, позволяет уменьшить се проявлен ня и добился ко1ггролл состояния через б месяцев от начала ее применения.

Комбинированная терапия ¦ результате 4-летнего применения у детей н подростков с муковисиндозом ведет к стябилимиин воспалительного про-цесел в бронхолегачной системе.

За 4-летний период наблюдения *а пациентами с муковисиидоюм на фойе кочбниировашюй терапии даимаию снижение титра высеваемых н мокроте патогенных микроорганизмов и отсутствие присоединения новых Публикаций По материалам диссертации опубликовано 9 робот.

Объем и CTpyjaypn днсссришнн Диссертация изложена на 195 страницах компьютерного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалом и методов исследовании, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и приложения библиографический список включает 239 источников {132 отечественных н [07 иностранных авторов} работв иллюстрирована «таблицами и 41 рисунком.

Результаты исследования показателей функции внешнего дыхания на бодиплетнзмографс irfiaeger" до начала лечения показали признаки значительной вентиляционной недостаточности 1ю обструктнвному типу с теплей иисй к более выраженным нарушениям иа периферии генерализованного характера и рестрнктнвные нарушения в обеих группах исследования: ФЖЕЛ (FVQ. ОФВ1 (FEVl), ПСВ (PEF). резервного объема выдоха (EVR). Индекс Тиффно был повышен. Отмечалось гиперинфляция легких (среднее увеличение остаточного объема легких RV до 232%).

Анализ показателей легочных объемов «поток-объем» выяпил нарушения бронхиальной проходимости преимущественно на урошк мелких бронхов (табл. 14).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

Результат проведенных нами исследований позволил дать ряд ирактнче-сш рекомендаций по лечению респираторных проявлений муковисцилоза у детей и подростков согласно «остапленным целям и задачам исследования.

1, Полученные в ходе исследования данные позволяют рекомендовать применение комбинированной терапии, включающей Bj-агоннст пролонгн-рованного действия и ИГКС, у больных му*овиешиоэом детей н подростков в составе проводимой базисной терапии.

2- Серетид 50/100 ¦ мультндиски может назначаться больным MB с разной степенно активности брОИЮМПШОП процесса.

3. Назначение комбинированной терапии способствует стабилизации патологического процесса о легких, улучшению их функции, уменьшению частоты н активности обострений.

4. Пациентам, страдающим муковнецидоэом, рекомендуется динамическое наблюдение и исследование клинико-функцно наль ных показателей, включающее комплексную оценку ФВД. моннторнрование основных скоростных показателей методом пикфяоуметрии и ведение дневника самоконтроля.

Необходима разработка наиболее оптимальных лечеб но-образовательных программ для конкретного больного MB с учетом его социадьно-психологических особенностей.

Показать весь текст

Список литературы

  1. СИ. Небулайзсриая терапия суспензией Пулкмикортв: место ¦ лечении заболеваний дыхательных путей: Метод, рекомендации М., 2004, -С 3−11.
  2. С.П. Комбинированные броихолнтические препараты (flr агоннст и шпнвдлинврлк) при обетруюивных заболевании* легких: Метод, рекомендации, М, 2004,-16 с,
  3. Алексеев Ф, Н. Данной К В., Филимонов А. Б. и др. Броихоальвеодярн шй лаваж в диагностике броихолсгочной Патологии у детей И Вопросы охраны материнства. >991 'M-C.II-IJ,
  4. ЕЛ. Самсонова М-В-, Черняев АЛ. Поражение легких при ыуковнсцндозе!/ Хронические обструктнннис болезни легких / Под ред. А-Г. Чучалнна, М.: ЗАО «Издательство БИНОМ», 2000. — С, 40 М15,
  5. Амелина ЕЛ,. Черпак А.8., Черняев АЛ Муковиецнлоз: определение продолжительности жизни Н Пульмонология. 2001, — № 3. — С.61- 64.
  6. СЛ. Комбинированные препараты в лечении обструктивных болезней легких И Русский медицинский журнал. 2004. — T. II, Ж 4. -С-180−1Я2.
  7. А.ф. Новик Г.А Морфологические особенности строения слизистой оболочки дыхательных путей больных бронхиальной астмой // Аллергология. 2001. — №. — С-7−11.
  8. АВ., Желснина Л А. Бойцов* Е В. и лр, Роль бронхоскопии вдиагностике и лечении рецидивирующих н хронических бровхолегоч-ных заболеваний у детей // Актуальные вопросы зндоскоиии в педиатрии: Тез, дожл Горький, 1990. —43 с.
  9. Богданова A В. Войной В. А, Мустафве" Н, А и, ip. Современные аспекты мухоаисиндоза у Детей ft 2 Всесоюзный конгресс по болезням органов дыхания: Тез- дохл- Челябинск, 1991 — C.2I6,
  10. Боровиков О В., Сундвтова ТВ-, Ханфсрян РА «Эффектна и ость тераиин больных ХОБЛ с длительным курсовым применением кврбонистенна И 13 Иацночсальиый конгресс по болезням органов дыхаши- Тез. докл, -СПб.» 2003- -С.187.
  11. Боярский С И Этиологические, патогенетические и клинические особенности бронхообструктнвното синдрома у детей: Дне, канд. мед. наук. Екатеринбург, 1996. — 396 с.
  12. Булгакова Т, В, Сесь Т. Н. Сурком Е. А и лр Уроини TMFa. ИЛ-S и ИЛ-I у детей с цуковисиидяэоМ // &--НаЩЮОДЛМШЯ КОНГрООС по бвяежь органов дыхании: Тез. докл. М., 1998. — С,! 9t.
  13. Булгакова Т В Иммунологические аспекты хронического воспаления у Больных муковнецидегюм: Автореф. дне.. канл мед. наук. СПб., 2004, — 24с,
  14. Бычков В. А-, Бирюков ВВ., Бондарчук Л-Г. Трахеобррихоекопн" в дифференциальной диагностике бронхообструктнвного синдрома у детей И Российский вестник перинвталогии и педиатрии 2003, — Jft2. -С-Ов-31,
  15. Волков П К. Клиника-диагностическое значение бронхоскопии при му-коыкшдоэе у детей if б-Нанионольиый конгресс по муковисиндозу: Сб, статей н то. СПб. 2003. — С47−48.
  16. U.K. Давыдова И, В, Куянчвхин В-Г. к вр. «Эффективность Дрр-нош альфа (Пул ьы озима) у детей е хроническими заболеваниями легких I/ Пульмонология 2003. — С.79−82.
  17. Волков ИХ Возможности использования Дориазы альфа (Пульмошм) в детской пульмонологии И Пульмонология. — 2004. — J&4. — С. 115−116.
  18. Воронки» Л. Юг Клнинческм эффективность н безопасность дорназы альфа в лечении хроническою брокодкгочного процесса у детей, боль-них муковиенндозом Автореф.. канд. мед. наук. М.&bdquo- 2004.-2 L с.
  19. Воронкова А. Ю, Клинически эффекты применения пульмозимл И 7-Национальный конгресс по муковисцидозу: Сб. статей и тел Воронеж, 2005.-С.4(М1.
  20. Гавалов С М Гнперрсактивность бронхов как один из ведущих патофизиологических механизмов в возникновении «решщнвон» броихолеюч-ИМ!С заболеваний у детей, перенесших писамоиню нии ОРВИ И Детский до mop. 1999. — № 4. ¦ С. 19−23.
  21. Т.Е. Актуальные вопросы диагностики, лечения и профилактики мукоиисцндоэа в Рос. журнал гистроэитерал, пвпвтол. 1993, — Т 11, — С.82−88
  22. Т.Е. Наследственные детерминированные заболевания легких // Руководств по внутренним болезням. Болезни органов дыханиями Медицина, 2000 С.561−569.
  23. НА. Карпушкнна АЛ., Кондюрнна Е. Г. и др. Клиническая эффективность ф(иотнказоилгспльметерола по сравнению с бекламегаэо-ном и флютикатоном при лечении бронхиальной астмы у детей И Пульмонологи. 2004. — № 5. — С.78- 87
  24. Е. К. Петром НВ. Генетика муковнецилоза И Пульмонология. -1994." № 3. — C33−36,
  25. Гол и ком Т.Н., Никитина Е J1. Терехнн AT. Математическая статнстн-КВ--М Над ио МГУ, 1981 -С. 185.
  26. Гробова О. М, Черняев, А А Броихоольвсолярный лаваж при бронхиальной астме, состояние вопроса в н? стоящее прем* и перспективы развития И Materia medita. 1998. ¦ № 2, — С 8−15.
  27. Жсленина Л, А" Ефимова Н. С., Орлов, А В. и др. Атония н гнпсрреак-ТИВИОСГЬ брОНХОВ При брОНХОобСТруКТЙВИОЧ ОНИЛрОЧе у боЛЬНЫХ МуКО-ансцидоэом // Аллергология. 2006. — 1 — С.10−14.
  28. О.В., Левин А-Б,. Выхристюк О. Ф и лр. Применение ацетндци-стенна (А1Щ) в комплексном лечении детей с бронхолегочными заболеваниями Л 6-Национальный конгресс, но болезням органов дыхания: Сб статей и тез, Новосибирск. 1996, — С. 328,
  29. Зубков МЛ,. Самойденко 8. А-, Гутуцид-зс Е. Н. Чучалии А-Г. Микробиологические аспекты зтиологни и антимикробной терапии бронхоле-гоч1нэП инфекции при муковисиидок у изрослых U Пульмонология. -2001, -№ 3.-CJS-4I.
  30. Ивященко Т. Э, Идентификация мутации и ГЩРФ анализ ДНК локусов, сцепленных с геном муковисиидоза J 9, в некоторых популяциях, семьях высокого риска и у больных: Автореф. дне.. канд. биод наук. • М-. 1992, — 26 е.
  31. Нващснко ТЭ&bdquo- Баранов В, С. Биохимические и молекулкрно-генетическис основы патогенеза муковнецндоза.- СПб.: Иитермедика, 2002 256 с.
  32. Каганов С Ю. Совремстше проблемы пульмонологии детского возраста // Российский вестник перинаталопти и педиатрии 2003. — № 3. -С.9−16,
  33. Капранов Н И. Течение и исход муковиенндоза у детей при современных методах лечения и реабилитации: Автореф. дис.. д-ра- мед. наук. -М., S9S6.-44C,
  34. Капранов Н И., Симонова О, И, Шабало&а Л. А, и Др. Мухоаксцндоз: Метод, рекомендации. М.+ 1995.-121 с.
  35. Капранов Н И., РачмнскиЯ С, В. Мукомкцидоз- Метод, рекомендации
  36. Капранов Н И Актуальные проблемы диагностики н лечения муковисцилоза И 6-ой Национальны?! коитресс по мукогчкцидозу- Тез. докл. -СПб., 2003.-С-1−13.
  37. Капранов НИ, Воронкова А. Ю. Лечение бронхолегочных нарушений при мукояисцодозе у детей И Пульмонология детского возраста- проблемы и решения / Под рея. ЮЛ. Мичериникото, А Д, ПАресородиева -Ростов н/Д, 2003. Вып.З. — С, 133−12 В.
  38. Капранов Н И. Дашвнская О-В. Проблемы диагностики муковисцилозана современном этапе // Пульмонология детского возрасти проблемы it решении t Под ред, ЮЛ, Мизериинкого, А. Д Цврсгородцев". Ростов я/Д. 2003. — Вып.З.- С. 120−123.
  39. Клемент Р Ф. Физиология броиходегочной системы II Руководство по внутренним болезням. Болезни органов дыхания / Под ред. М.Р. Палее-ва-М, 2000. С-47−84.
  40. Е.В. Эндоскопия в педиатрии достижения н новые направления, а РМЖ, . 999. — Т. 7″ № 4, -С. 79−84.
  41. Консенсус по НрШЩИу И МеД газета. 199 $ - № 41 — 2 июня
  42. Конееиеус-конфсрснция Европейского общества помощи больным с муковнсиидоэом (ECFC) И Муковисшгдоз 2004. — - март.
  43. Перегнив, А Ф., Ульянова Л. В. Дрыжаков АН Ошибки й диагностике ыуковисцидоза у детей // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения / Под ред. Мнзсрзгнцкого Ю. Л., Царегородиева А-Д, М.- Ростов н/Д 2003, — ВыпД- С. 139−1J0
  44. He ретина А.Ф., Дрыжаков ЛИ Клнннко-патоморфологнчсская характеристика муковиецндоза у детей И Т-Наииоиольный конгресс no муке-висцидозу: Тез. докл. Воронеж, 2005. -C.6I.-63.
  45. А. В., Шута* АЛО., Же л сии ни ДА. бронхоскопии у детей с муко-ыкцндозом //-Национальный конгресс по болезням органов дыхания: Тез, докл. М&bdquo- 1999. — С. 204.
  46. Орлов, А В., Желеиина ДА- Антибактериальна* терапия и инфекционный процесс при муковисцидозе И 6-Нацнональный конгресс па муко-йнсцидозуг Тез. докл СПб., 2003. — С.22−25.
  47. Орт" А.В. Музсовисцндо". клиника, диагностика, лечение, реабилитация, диспансернзяши: Пособие ли врачей. СПб. 2004.- 64 с.
  48. S0. Орлов, А В, Жсниш ДА- Анализ летальных исходов у пациентов с иуковцецидозом it Т-НаадюандькыЛ конгресс по муковиецндозу- Тез, докл. Воронеж, 2005. — С.66−68
  49. Павло" Г-В" Шил" В И Муковиадидо" от детского возрасти до взрослого, Екатеринбург, 1992, — 144 С
  50. Г. В. Муковисцндоз и его гнюлютивные формы «ршРПЫе периоды детства и у взрослых. Автореф.. д-ра мед. наук- Екатеринбург, 1993,-3. с.
  51. Г. В. Мукоанецидав у детей раннего возраста U Вестник педиатра.- I995.-Ml.-C. 17−25.
  52. Певннцкнй Л А., ПухальскнП A. J1, Капранов НИ. н др. Иммунологический мониторинг больных мукоьисмдвзом. Значение различных лабораторных показателей И Вестник РАМН. 2000. — № 5. — С. 40−46.
  53. Петрова Н, В. Определение относительных 'истот некоторых мутаний гена Си К и анализ гаплоидов, сцепленных с ним ДНК-маркерных ло-кусов в популяций России: Автореф. дне. ,. канд. бнол. наук. М. 19% -б е.
  54. Пртсдвижкинл T. C, Орлов, А В- Компьютерная томография и оценке т-мснений бронхолегочной системы при муковисиндоэе И Материалы 11 Национального конгресса по заболеваниям органон дыхания, — М, 2001. -С-149.
  55. В.П. Вопросы меднпнзгекой генетики в пульмонологии // 6-Национальный Конгресс по болезням органон дыхания: Теэ. ДОХЛ Новосибирск. 1996.-С. 120−123.
  56. Пульмонология. Стандартизация тестов нсследования легочной функции М. 1993. -92 с.
  57. ПухальскнЙ АЛ., Шмврнна ГВ. Коклровиева С Н. к др. Маркеры воспаления у больных муковисиилоюм с различными значениями показателен функции внешнего дыхания It 6- Национальный конгресс по му-ковисцидозу тез. докл. СПб, 2003С. 51.
  58. Пухальскнй АЛ, Шмариш Г-В. Особенности воспаления пр"т муковие-цндозе мифы н реальность // 7-Наиноиалън ыА конгресс по муковисця-дозу- Тез. докл. — Воронеж, 2005. — С .69−71.
  59. Рачинский С В., Татаченхо В. К., Капранов НИ- Муковчецидоз у детей. -М Медицина. 1974.- 167 с.
  60. Рачинский С, В., Таточенко ВК, Капранов Н И. Муховиеиндсц. Поражения легких при наследствен ник и системных заболеваниях „Ру ководство по пульмонологии детского возраста t Под ред. Ю.Ф. Домбров-екой, М г Медицина. I978.-C.39I-410.
  61. С.В., Таточсико 0.К. Болезни органов дыхания у детей. М. Медицина. 19Й7. — 496 с.
  62. Рачинский СВ, Муковиеимдо! Н Практическая пульмонология детского возраста- Справочник / Под ред, В К, Тлточенко. М- Медицина, 2001. • СЛ 63−193.
  63. Розннова Н-Н, Захаров П. П., Ковалевская М. Н., Шмелев Е. И. Хронические болезни легких- от педиатра к терапевту // Пульмонология 2002, -Л1.-С.85−90.
  64. П.Ф. Биологическая статистика— М.: Изд-во МГУ, 1970. -320 с.
  65. Савельева Б-П., Ширяева Н С- Функциональные параметры системы дыхания у детей н подростков. М.: Медицина, 2001. -232 с.
  66. Е.И., Чучолнн, А Г. Гстсрознготность по мутации deIF508 гена мухошкиидоза среди больных с хронической обструктивиой патологией органов дыхания I! Пульмонология. 1994, — № 4. — С.47−50.
  67. С-амсонова М В,. Черняев А. Л Патологическая анатомия муковясиндозавзрослых II Псдгатрня Приложение, Симпозиум „Муковнснидоз-9б“ t Под ред. НИ Капранова.-М, 1997.-CSW0
  68. Самсоном М. В, Черняев АЛ., Амелина Е Л. Патология легки* при му-пммещдек// Пульмонология. Приложение. • 2ТО6. СЛ13−117.
  69. Середа Г. В Современные принципы протнвеиюспалительной терапии при хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях у детей ft Вопросы современней педнвтрмн. 2002, — Т. I, № 2- - С.ЗЗ.-37
  70. С.А., Бондарчук В В., Ласкин Г. М. Неследование функции внешнего дыхания в практике врача-терапевта н пульмонолога: Метол, рекомендации. СПб., 2002, — С.3−14
  71. Соловьева Ю. А и др Продукция цитокинов у больных ВИЛ в динамике нммуиожоррегирующей терапии II Аллергология и иммунологи* 2000•т.1*м 2.—g34*
  72. Стандарты медицинской помощи больным ыуковнецндозом // Врач. -2005. ¦ JW С. 93−96,
  73. Стручков Л В, Винницкая Р. С, Люксвнч Н. А. Введение в функциональную диагностику внешнего дыхания М.: Б. и, 1996. — 72с,
  74. Таболнн В, А, Фадеева М А, Клэр У- и др, Муковисцидо“ >/ Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред- ГО.Е. Всль-тимева, CIO. Каганат, В. Тал я.-М Медицина, 1986, С-170−189
  75. Чепурноя М М. Варианты хроничесхой бронхиальной обструкции у детей //Актуальные пробягми хирургии-. Сб. тр Вссрое, науч. хоиф. Ростов и/Д, (998. — С. 257−258.
  76. Чепурная М М, и др Сравнительное морфологическое изучение алия-иня глюкокортнкондной терапии на характер воспаления при различной степени тяжести бронхиальной астмы у детей // Европейский конгресс по астме. М., 2001. — Т-2> JW- - С. J 25.
  77. Чепурнля ММ, Ягубянц Е. Т. Леликова ER Ведение детей с тяжелой бронхиальной астмой // Актуальные проблемы педиатрической анестезиологии, реаниматологии и шстенсивной терапии, — Ростов м/Д» 2Q02. -С104−105,
  78. Ченурия* М. М, Бсседикл EA, Купив С, И, Клинико-морфологическая оценка слизистой бронхов при среднстажелой и тяжелой бронхиальной астме у детей Н 13 Национальны Л конгресс по болезням органов дыхания: Тез. локя. — СПб, 2003,-C.lOI
  79. М.М., Ягубяиц Е Т Эффективность комбинированной тера-пнн у больных муковнсцидозом детей И 6 Национальный конгресс по мукоанецидозу: Тез- докл. — СПб., 2003, -С.64−66,
  80. Чспурнвя М. М Клнннко-фуикпиональныс и морфологические сопоставления при бронхиальной астме у детей за 15-летний период ее зво-люцнн: Автореф. дис. д-ра мед. наук. Ростов к/Д. 2004 — 27 с
  81. Чспурнвя М. М Клнннко-функщюнальиые н морфологические сопоставления при бронхиальной астме у детей за 15-летзгнй период се эволюции Дис. д-ра мед. наук. Ростов и/Д 2004. — С-169−215.
  82. М.М., Каширская НЛО Серетид в комплексном лечении детей с мукоииеиидозоса с пшсррсакпсвн остью бронхов- почему^ !! 7 Нацнональ-лым конгресс по муховисцидо"у Тез. докл. — Воронеж. 2005- - С, 82−86
  83. Чспурнвя М М., Ягубязш Е Т Генетические аспекты обследования детей с мукоюкцадозом в Ростовской области // Актуальные проблемы педиатрии: Сб материалов 10 конгресса педиатров России М, 2006.-C.63S-639.
  84. Черменский А. Г, Гсмбицкая Т. Е. и лр. Фу нкциональные особенности иллнар1юго эпителии у больных мукокнецндозом // 6-Национальный конгресс, но муковнецидозу: Тез. докл СПб. 2003. — C. JO-42.
  85. Черняев А. Л, Самсо) Юва M B. Патологическая анатомия кроинческото обструктзгвиого бронхита и бронхиальной астмы: сходства и различия И Consilium medicum. 2001. -Т.3,№ 3. — С. 108−114.
  86. Ширяев Н С н др, Функциональная диагностика дыхательной недостаточности у детей // Российский вестник перинлгалогнн и педиатрии. -1997, Ht4. — С24−30.
  87. Arcasoy S.M. Pathogenesis of ain^ay disease in cystic fibrosis // Abstracts of Current N1H Support Research Grnnl in CF. 1998. — Projcc< Number 5 °F 32 HL09S75−02.
  88. Armstrong D. S-, Grimwood K, Cardin J.B. el al Lower airwai inflammation in infants and phenotype in policnls with cystic fibrosis II Am J Rcspir. Crit, Care Med. 1997. — Vol, 156, — P. I 197−1504,
  89. Aurora P. Wade A. Whiunorc P., Whiiehcard B. A model for predicting life expectancy of children for cystk fibrosis И Eur. Rcspir. J 200©. Vol.16, Ш>, — p. 1056−1060.
  90. Baltimore US., Christie C OS, Walker Smiyh GJ. ImmunoJiistopsyhlogic localisation of Pseudomonas aeruginosa in Lung from patients with cystic fibrosis it Am, Rev, Rcspir, Dii.- I9S9- Vol, 140--P 1650−1661,
  91. Baranov V. S, Ivaschenko Т.Е., Gorbunova V.N. el al. Frequency of the F508deletion in cystic fibrosis patients fron the European рая of she USSR II Hum.Genet. 1991, — Vol 87- - P.61 -64
  92. Bates RD, Nahala M, C Aerosolized domasc alfa (ihDSase) in cystic fibrosis// J. Clin. Pharm. Therap. 1995, — Vol.20. № 6. — P I 3−15.
  93. Bedrossian C.W., Gneenberg SD. Singer D.B. ct al. The lung in cystic fibrosis. A quantitative study including prevalence of pathologic findings awong different age proop"//Hom. Pathol,. 1976. P.19S-204.
  94. R.E., Vaughan V.C. Муковисцидоз tt Псдкатрни. Руководство. Болеши органом дыхаииа и сердечно-сосудистой системы Пер, с аигл. / Под ред Pi- Керадна, В. К, Вогаиа.'2-е изд. переряб. н доп.- М.: Медицина, 1993.-Кн. 4.- С.222−252.
  95. Bender S.W. Slephan U. Mukovisadose-Cystische Fibrose // 2 Aufiagc.-1977- —P. 144.
  96. Bergcr M hnmunolologic and host defence aspects of CF// 11 International Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992, — P, 80.
  97. Bonne) A-S-, Song S.M., Kesovarju К et al Quantitative aif-trappmg analysis in children with mild cystic fibrosis lung disease tt Pedtair Pulmonol.- 2004 Vol, 38. № 5.- P, 396−405.
  98. Bonnel A. S-, Qulnquc К, Lc Rous P., Le Luyer B. Semi-mvasjve necrotic aspergillosis in * child with cysnc flbtosis It Rev Mai Rcspir 2006 — Epub ahead of print.
  99. Bowler S Clinical tnal azithromycin in CF // Pediatric Putmoriology. 2000.- VQJ-520. Р.376.
  100. Bowler S, Clinkal trial azithromycin in CF children It Pediatric Pulmwwlogy. 2001. — SuppL 22. — Р. Э0?
  101. Briaye P. Clement P.A.P., Dab I et al. Rhinologicol pathology ш cystic fibrosis // XI International Cystic Fibrosis Congress. Ireland. 1992- - P 117.
  102. Bryson H.M., Sorkin EM Domase alfn. A review of iu ptwmitcologiceJ properties and thrnipcutic potential in cystic fibrosis U Drugs. 1994. — Vol. -18. № 6. — P. 894−906,
  103. Bush A- Macrolidn in Cyutic Fibrosis If J. of Cystic Fibrosis 2002. -PII.-SS.2.
  104. Bus" W W-, Cherviitsky P., Condemi У «al. Budesomde delivered by turbuhaler effective in a doscdepcndent fashion when used in the treatment of adult patients with chronic astma /I j Allergy Clin Immunol. 198S. -VoilOl -P.457−463.
  105. Christopher F. Chase D. Sleink K, Milne R rhDNase therapy for the treatment of cystic fibrosis patients with mild to moderate lung disease II I. Clin. Pbarm. ТЪег.- 1999, -Nt 24. P4I5−426.
  106. Ciofii C., Popescu-MicJosaiui S-, Petraru D. et al, Polimarfism clinic si histopatologw in fibrosa chistica // Pediatric. 1989. — Vol 38. № 1 — P.6N74.
  107. Clinical Practice Guidelines for Cystic Fibrosis, 1997, — 53 p.
  108. Conway S.P., Watson A, Nebulised bronchodilators, corticosteroids, and rtiDNasc in adult patients with cystic fibrosis // Thorax. 1997- - Vol-52, Suppl 2, — P, 64−68,
  109. Conway S.P. EvidcnccBaied Medicine in Cysttc Fibrosis: How Should Practice Change? U Pedialr, Pulmonol- 2002. № 34. -P.242−247.
  110. Cored) R. Riio A, Laxova A, el nl Early immune response to the components of the type Ш system of Pseudomonu aeruginosa in children with cysiic fibrosis // J, Clin, Microbiol 2005.- Vol.43, № 8 — P, 3956−3962.
  111. Col/. M- Early intervention in CP lung Disease !! Rep on Symposium 24th ECF Conf. Vienna. Abstr, Book. -2001. Ip.
  112. Daulelbnev R. Viel К, Behr J. in nl, Effects of short-tetm inhaled fluticasone on oxidative burst of sputum cells in cystic fibrosis patients И Eur Respir J. -1999. Vol. 14, № 5. — P. I 150−1155.
  113. Di Sant Agnese P. A-, Darling RC, Perem O.A. et al Abnormal ek’ktrolyte composition of sweat in cystic fibrosis of the pancreas: clinical significance and relationship to thedisease II Pediatrics. 1953 — Vol, 12.- P .549−551.
  114. Dowling R.B., Johnson M» Cole PJ. Wilson R. Effect of salmeierol on Haemophilus influenzae infection of respiratory mucosa in vitro // Eur Respir J 1998.- Vol. U, Jfel.-P. flfr-90,
  115. Dowling R. B, Johnson M" Cole P.J., Wilson R. Effect of futicasoiw propionate and -almctcrol on Pseudomelia* aeruginosa infection of respiratory mucosa in vitro // Eur Respir. J.- 1999, — Vol, 14, -P. 363 369.
  116. Downs J. A, Roberts C M, Blackmore A.M. et al. Benefits of an education programme on the self-management of aerosol and ainvay clearance treatments For children with cystic fibrosis i) Chron- Resptr Ois-- 2006 -Vol.3, >& I.-P, 19−27.
  117. Dme P R. Pathophysiology of ihe pancreatic defect in cystic fibrosis H Mukovisitidosei1 Cystyc fibrosii- Third Symposium. Tubingen, I991-- P.42.
  118. Fin: Simmons S. C The changing epidemiology of cystic fibrosis
  119. Frcderiksen В., Koch C. Hoiby N. Epcdimcology of bacterial infection in the dinish CF center U 18* European Cystic Fibrosis Conference. Madrid, 1993, -S 3,5.
  120. Calant S P- Impaired bcia adrcnergeiic recepior binding and cysitc fibrosis neutrophils // J.CJjiLlnvest. 198(. — Vol. (68, № 1. — P253−258.
  121. O, Gibson L, E-. Cooke R E, А test for eoncentrailian gf electrolytes in sweat in cystic fibrosis of (be pancreas utilizing pilocarpine by iontopheresis tl Pediatrics -1959. -Jft 23. P 545−549.
  122. Govan J.R.W., Bums J.L., Specrt D P. All you ever warned to ask about BurfcholderiD Ccpatia// Input.- 1998. ¦ Is. 14, № 55. P. 11−15.
  123. Heozcn C. Suier A., Kerch К et at Supression am) recovery of adrenat response after short-term. high-dose glucocorticoid treatment // Laiwet-2000. -Vol. 355. P. 542−545.
  124. Ho’tby N. Microbiology of lung infections in cystic fibrosis patients U Acta Pnediatr Stand 1982. — Vol. J0l--P.33-S4.
  125. Hotbv H, Pcderseo S.S., Jensen T- ct at. Fluoroquinolones tn the treatment of cystic fibrosis//Dnigs-1993.-Vol, 45, Suppl. 3, -P, 98−101.
  126. Jcffery P.K. Bronhial biopsies and airway inflammation // Eur Respir J.1996. Vol. 9. — P. 1583−1587.
  127. Jcffciy P-K- Airwai mucose Secretore cell, vucus and mucin g^nes H Europ. (tcsp J. 1997 — Vol, to, № 7 — P 1655−1662
  128. Johnson M Buthchcrs PR. Coleman R.A. et al. The pharmacology of salmeterol // Life Set — 1993. — Vol, 21, № 4, — Р.633−6Э6,
  129. Kanthakumar K. Taylor G V>, Cundelt D.R. et al. The effect of bacterial toxin on levels of intracellular adenosine nucleotides and human ciliary beat frequency U puhn, Pharmacol. 1996, — Vol. 9, № 4 — p 223−230,
  130. Kay A.B. Inftammatoiy cells in acute and chronic asthma // Am Rev Reap Dra. ~ 1987, VoU3S. Ш. — P 563−566
  131. Keating V.M., Jokataiion Д., Worsdell Y-M,. Barnes PJ, Effect" of inhaled and oral glucocorticoids on inflammatory inddccs щ an ma and COPD /! Am. J. Respir. Crit- Care Med- 1997. Vol, 155, Jfc2, -P 542−548,
  132. Kcrcin В -Sh., Rommens J.M., Buchanan J. et al. Identification of the cystic fibrosis gene- genetic analysis II Science-1989, — Vol245 P. 1071−1080.
  133. Kercm В. Kcrem E The molecular basis for disease variability in cystic fibrosis // Eur, J. Hum, Genet, 1996. — Vol.4. — P, 65−73.
  134. E. Conway S., Eiboni S. Heijermaii H. Стандарты терапии больных мукоиисиндоюм: Европейский консенсус К J. Cystic fibrosis. 2005. — № 4 — р.7−26, — Перевод н комментарии Капранова И И., Каширской H. IO,
  135. Koch Ch. Segregation-pros it Abatr.25lh Congress ERF Sosiecy Genoa. Italy, 2002,-PS3,1.
  136. Kolbe J, Wells A., Ram F.S. Inhaled steroids for bronhieccitsis // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. — Is. 2, — С1Э996.
  137. Kcmmellit P. van Beek F,.J,. Woodhouse N-tttl. Quantitative analysis of regional airways obstruction using dynamic hyperpoLarized 3Hc MRI-prelimmary results in children with cystic fibrosis H J, Magrt- Reson Imaging. 2005, — VoL22, № 3.- P.420−426.
  138. Longton Hewer S, C Is limited computed tomography the future for imaging tike lungs of children with cystic fibrosis? tt Arch- Dit- Child, — 2006.- Vol, 91, JfeS.- P.377−378.
  139. Li Z., Lai HJ., Kosorok M.R. el al, Longitudinal pulmonary status of cystic fibrosis children with meconium ileus H Pediatr. Pulmonol 2004.- Vol, 38, Jft4.- p.277−284.
  140. Magolhaes M" de BriHO M.C., Vandamme P Buri-holderia cepacia genontovar III and Burkhotderia vietnamiensis double infection in a cystic fibrosis child Hi. Cyst, Fibrosa 2002.- VoLl, № 4.- P.292−294.
  141. MurtineZ-Costa С, Escribana A., Nurvex Gome* F, el a!, Nutritional intervention in children and adolescents with cystic fibrosis Relationship wtlh pulmonary function //Ntnr Hasp- 2005.- Vol, 20rjft3-- P. 182−188.
  142. McEvoy С.Е." Nicwochner D.E. Adverse effects of cortcosterotd therapy for COPD A critical rcwicw fl Cheat. -1997 Vol. 1)1, — P. T32−743
  143. Murphy T-M-, RosetBtcin B.J. Advances in the science and treatment of cystic fibrosis lung disease // Duke Unv. Med. Center. 1998. — P.43.
  144. Murphy AJ" Buntain H M-, Wainwright C, E" Davie" P"S. 'fhe nutritional status of children with cystic fibrosis II Br. J. Nutr.- 2006.- Vol.95. № 2 -PJ2I-324.
  145. Nguyen T" Louie S. G, Bennger PM" Gitl M. A, Potential role of macrolKle antibiotic in the management of CP lung disease)> Cwr. Opin Pulm. Med. -2002. -Vol.8. № 6. — P.521−528.
  146. OppenhdRKr UH, Esterly j. R, Pathology of cystic fibrotis- review of the literature and comparison with 146 autopsied case // perspect. Pedialr. Pathol 1975.-1Й2-Р.241−278.
  147. Ordonez C.L., Kartashov A. I-, WoW M, E. Variability of markers of inflammation and infection in induced sputum in children with cystic fibrosis //J. Pedialr-2004, — Vol. 145. № 5, — P.6S9−692
  148. Omoy A, Anwn), Katznelson D, et al Pathological confirmation of cystic fibrosis in the fetus following prenatal diagnosis // Am. J. Med. Genet -1987- Voi, 28. — P. 435−947,
  149. Pjct g.b., Grounl m. Zaidi T, S. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulators ч an epithelial ceWrtcqMor (Or скате лее of P. ncruguwsa Frofn the lurtg//Pioc, Natl, Acad, Sci. USA 1997, — Vol.94, Ле22. -Rl2088−12 093.
  150. Renkcma Т.Е., Sehouten J.P., Koctcn G-H., Posima D. S- Effects of long-term treatment with Corticosteroids in COPD U ChesU- 1996. Vol, 109, № 5. -p 1156−1162.
  151. Riordan J.R., Rommens I. M ь Кстст B. ev al Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization оГ complementaiy DNA И Science, -1989. Vol. 245. — P. 1066−1073.
  152. Rot>fOc&* C. M, Jobsis Q., Oamoiseau* J. G- ct al, Cytokines in exhaled breath condensate of children with asthma and cystic Fibrosis // Ann. Allergy Asthma Immunol.- 2006, — Vol, 96, Ш-- P, 349−355.
  153. Romagnani S- T-cdls, cytokine" and IgE regulation m allergic disease // Progress in allergy and clinical immunology.- Sfocfchoknt. 1994. Vol.3 — P.513.
  154. Rosenstcm BJ., Zcitlin PX. Cysiie Ffibrosi* it Ijneet. 1998, — Vol.351 P.277−282,
  155. Rubin B.K. AsMperficial view of mtjeus and the cystic fibrosis defect !! PcdiBtr. Pulmonol. 1992. — Vol. 13. — I — -P. 4−5.
  156. Rutland J., Cole Pi. Nasal mucociliary bcal frequency in cystic fibrosis compared Vfiih sinusitis and bronchiectasis//Thorax, 1981 — Vol, 36, — P.654−658.
  157. Sachdcv G.P. Biochemistry of cystic fibrosis mucous secretion Abstracts of CuitmwNSH Support R#se"ch
  158. Salvaton* F. Scudlero O., Castaldo O. Genotype-pheijoiype correlation in cystic fibrosis: The role of modifier genes H Am. J. Med Genet 2002 -Vol.1 U.-P. 88−95.
  159. Schoni MH, Niljolaiak W H. Aerosol therapy in patients with cystic fibrosis It Sdw Med, Woeehensch- 199T, Vol.127 — P. 158−164.
  160. Sclimovic A. Therapeutic flexible bronchoscopy in child with cystic fibrosis // Bosn. 1. Basic. Med. Sci- 2005, — Vol. 5, ЛЙ, — P.75−77,
  161. Sontog MK, Acctlrso F.J. Gere modifiers in pediatrics: application to cystic fibrosis I/ Adv Pediatr. ¦ 2004.- Vol.51. • P.3−36,
  162. Tiddens H. Detectinglaily airway inflammation II Abstr 24th ECF Conf-Vleona, 2001.-PS 3.5,
  163. Tiddcra H.A. Defecting early ssnielural lung damage m cystic fibrosis II Pediatric PuImonoJogy, 2002. — VoU4, — P, 228−231.
  164. Tsui LCIV spectrum of cystic fibrosis mutation If Trends Genet. 1992. -Vol.S. — P-392−39S.
  165. Ttanmlor В., Doric T. Kalin N ct al, Phenotypc of cystic fibrosis disease in patients with rare CFTR ruination genotypes U II international Cystic Fibrosis Congress. Ireland, 1992. — TP 111.
  166. Twiss j, Stewart A-W, Byrnes C-A, Longitudinal pulmonary function of childhood bronchiectasis and comparison with cystic fibrosis // Thorax.-2006 -VoJ.6l,"5.-P414−418
  167. Voynov JA, Mucin expression in cystic fibrosis & normal epiteliuro It Abstract of Сштеш N1H Support Research Grants in CF. 199″. — Project Number 5 R 29 HL 50 694−04.
  168. Welsh MJ" Smith A.E. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel dysfunction in cystic fibrosis //Celt, 1993. — Vol.73.-P.1252−1254,
  169. Widdicombc i. CFTR and airway pathology of cystic fibrosis Regulation of respiratory tract fluid layers 4 Abstracts of Current N111 Suppon Research Grant in CF. 1998. — Project Number 5 °F 50 HU236S-10.
  170. Witt M. Chronic pancreatitis and cystic fibrosis // Gut.- 2003, Suppl.2, -P.113M1.
  171. Yankaskas JR. Human submucosal gland and bronchioLar secretion // Abstracts of Current NIH Support Research Grants in CF — 199Й. — Project Number: J R 01 HL58343−02.
  172. Yankaskas J.R. Lang Transplantation in cystic fibrosis // Chest, — 199S. -Vot.l 13, -P. 217−226.
  173. Zeaske R.L. Fink l. N Cystic fibrosis and the allergist // Ann Allergy 1987 Vol-59, № 1- - P-S-12.1. ПрЮ10""н*# 2.
  174. Шкала Cffepto-Nonnaa для бмлынй «кики реттспограчм грудное КЛ4ГКК У WHAi My viftttumU. VH'jvi1. Кивория Обозначение bwlfw
  175. Фсрив грудной „WTHM Д*фери*4ия грудины уллтце-иие ди. зфр*ми От 0 до 2 бэлгкж за aрстм"1ьным Овотдацши“. дофориа№"я Сп 0 до 2 6"лпо» за ч ¦ждоо лда4м0″ пол"
  176. Очягаиоподобмыв Множественные мопвде (до 5ш) счцтгые без четой шкгу- ИОСТ* От 0 № 2 баллов За, а идое легочное лрЛе
  177. Пешоегч wiweptj rarwrtctno распространенность От 0 до 2 баллов и идо* оегочм" поле5>ЗП"ШНР «„и:“»""" • Сегыемтэрньч и дслвв^е ffr От 0 до 7 бвппов и «а1. Приложении 3. вэе иряш **тг*|
Заполнить форму текущей работой

На отлично!