Клиника. 
Болезнь Гиршпрунга

Первым проявлением болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония. В дальнейшем заболевание сопровождается упорными запорами, наличием кала в виде «пробки». К другим проявлениям заболевания относят рвоту желчью и задержку в прибавлении веса. У некоторых младенцев, находящихся на грудном вскармливании, проявления болезни могут возникать только после «отнятия от груди». Приблизительно у 10% больных может наблюдаться диарея, связанная с возникновением энтероколита, что вызвано чрезмерным развитием микрофлоры. Это может привести к перфорации толстой кишки. Энкопрез (недержание кала) при болезни Гиршпрунга встречается относительно редко.

Диагностика

Диагностические мероприятия включают инструментальные методы и функциональные исследования.

Сбор анамнеза больного, его ближайших родственников.

Визуальный осмотр и ректальное пальцевое обследование прямой кишки: отсутствие каловых масс даже при длительном запоре. Врач отмечает повышенный тонус внутреннего сфинктера.

УЗД органов ЖКТ позволяет обнаружить дополнительную кишечную петлю, что указывает на сниженную либо вовсе отсутствующую моторику кишечника.

Рентгеноскопия кишечника выявляет аномальное расширение толстой кишки и подтверждает отсутствие каловых масс в ней выше ануса. Однако этот метод не подходит для новорожденных, поскольку увидеть разницу даже на рентген-снимках самого высокого качества между нормально развивающимся кишечником и аномальными участками практически невозможно.

Ирригография, или ирригоскопия с взвесью бария, позволяет визуально оценить состояние кишечных стенок и увидеть участки сужения и расширения.

Подготовка больного к ирригоскопии:

• · Цель ирригоскопии: при заполнении толстого кишечника бариевой солью посредством клизмы можно выявить наличие спаек, характер рельефа слизистой, кровообращение.
• · Целями подготовки больного к ирригоскопии являются предупреждение газообразования и опорожнение кишечника.
• · Показания: Заболевания толстого кишечника.
• · Противопоказания: Заболевания прямой кишки и ее сфинктера (воспаление, опухоль, свищ, трещина)
• · Техника выполнения подготовки больного к ирригоскопии:
  • 1. За 2 — 3 сут до исследований из питании пациента исключают продукты, вызывающие газообразование: черный хлеб, молоко, капусту, бобовые, яблоки, виноград и др.
  • 2. При упорном метеоризме пациенту дают 3 раза в сутки настой ромашки или по 2 — 3 таблетки карболена по назначению врача.
  • 3. Накануне вечером пациенту ставят две очистительные клизмы с интервалом 1 ч.
  • 4. Утром пациенту ставят две очистительные клизмы за 3 и 2 ч до исследования.
  • 5. За 1 ч до исследования пациенту ставят газоотводную трубку на 10 — 15 мин.
  • 6. Историю болезни к началу рабочего дня доставляют в рентгенологический кабинет.
  • 7. Пациента информируют о месторасположении кабинета и времени проведения исследования или провожают в кабинет.
  • 8. Бариевую взвесь вводят сотрудники рентгенологического кабинета.
  • 9. Для пациента в отделении оставляют завтрак (предупреждают об этом раздатчицу).
  • 10. Историю болезни с результатами исследования возвращают в отделение.

Биопсия по Суонсону необходима для подтверждения поставленного диагноза. Для этого берут небольшой кусочек слизистой (1Ч3 см) и проверяют наличие и развитие нервных ганглиев. Подходит для диагностирования недуга у взрослых пациентов.

Колоноскопия, как правило, подтверждает результаты рентген-обследования.

Нужно помнить, что диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится при наличии триады проявлений (длительный запор, сильный метеоризм и специфические изменения кишечника, выявленные во время УЗД или рентгенологическом обследовании).