Синдром Стивенса-Джонсона. 
Аллергия и ее проявление на слизистой оболочке полости рта (СОПР)

Синдром Стивенса—Джонсона — острое токсико-аллергическое заболевание, сопровождающееся генерализованными пузырными высыпаниями на коже и слизистых оболочках (др. названия: острый слизисто-кожно-глазной синдром, эктодермоз эрозивный плюриорифициачьный Фиссанжера—Рандю, пемфигоидная многоформная эритема).

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Предполагают, что причиной синдрома являются вирусы и бактерии.

Многие дерматологи рассматривают его как одну из форм медикаментозной токсикодермии, как проявление сверхчувствительности по аллергическому механизму. Некоторые ученые считают синдром злокачественной формой МЭЭ. Существует мнение, что МЭЭ, болезнь Рейтера, некролиз эпидермальный токсический и синдром Стивенса—Джонсона представляют собой клинические варианты одного и того же забо­левания. Болеют подростки, дети школьного, реже дошкольного возраста преимущественно весной и осенью.

Заболевание начинается внезапно, остро, с повышения температуры тела, сильной головной боли, озноба, ломоты в конечностях, миалгии, боли в суставах, горле, насморка, конъюнктивита. К 5-му дню температура тела повышается до 40 °C, а общее состояние больного прогрессивно ухудшается. Дети пассивны и адинамичны. Имеет место учащение пульса до 100 ударов в минуту и более, дыхание частое и поверхностное. К концу 1-х, на 2—3-й сутки на слизистых оболочках полости рта (языке, мягком, твердом небе, зеве), гортани, глаз, половых органов, в заднепроходной области, на губах появляется большое количество пузырьков и пузырей, которые вскрываются, образуя обширные, нередко кровоточащие эрозии. Поверхность их частично покрыта псевдомембранозным налетом, местами обрывками покрышек пузырей или серозно-кровянистыми корками. На губах наблюдается сильный отек, массивные кровянисто-гнойные корки. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ дети не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению.

Носовые ходы изъязвлены, нередки носовые кровотечения. Отмечается дисфагия и обильное слюнотечение. Возникает конъюнктивит с псевдомембранозными бело-желтыми налетами, веки резко отекают. Нередко изъязвляется роговица с последующим ее помутнением и развитием слепоты.

У мальчиков возникают фимоз, эрозивный баланит, эри­тема и отек наружного отверстия мочеиспускательного канала, уретрит с микробным отделяемым, а у девочек — везикуло-буллезный вульвит. Это дало повод рассматривать синдром как плюриорифициальный эрозивный эктодермоз. На слизистой оболочке заднего прохода и в заднепроходной области нередко наблюдается отек, кровоточащие эрозии, покрытые кровянистыми корками, резкая болезненность при дефекации.

Одновременно на задней поверхности верхних и передней поверхности нижних конечностей, лице, туловище, ягодицах и в области половых органов появляются обильные пятна, папулы, волдыри, пузырьки и пузыри, а также высыпания, похожие, а иногда и идентичные таковым при МЭЭ. В большинстве случаев выздоровление наступает через 3—4 недели. Возможны осложнения в виде плевропневмонии, фарингита, трахеита, бронхита, отита, ларингита с отеком гортани, токсического миокардита, серозного менингита, который в отдельных случаях приводит к летальному исходу.

При аллергическом обследовании ребенка обычно выявляется повышенная чувствительность его к одному или нескольким препаратам сульфаниламидного ряда или к антибиотикам. Гистологически определяется спонгиоз, внутриклеточный отек. Под эпителием образуются пузыри. Отторгнутый эпителий некротизируется. В соединительной ткани имеется отек и воспалительный инфильтрат вокруг сосудов.