Диплом, курсовая, контрольная работа
Помощь в написании студенческих работ

Клинико-диагностическое и прогностическое значение факторов защиты у детей с муковисцидозом при хронической синегнойной инфекции

Диссертация: Клинико-диагностическое и прогностическое значение факторов защиты у детей с муковисцидозом при хронической синегнойной инфекции
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Среди больных МВ с ХСИ респираторного тракта преобладают пациенты со смешанной формой заболевания (94,4% больных), в возрасте 7−14 лет (62,9% больных), с высокой частотой обострений хронического бронхолегочного процесса (при тяжелом течении от 1 раза в два месяца до 1 раза в месяц — в 72,2% случаев, при среднетяжелом течении 1−2/3−4 раза в годв 93,3%), частыми осложнениями со стороны различных… Читать ещё >

Содержание

  • ГЛАВА 1. Обзор литературы. Современное состояние проблемы муковисцидоза у детей
    • 1. 1. Эпидемиологические аспекты и медико-социальная значимость муковисцидоза у детей
    • 1. 2. Современное представление об этиологии и патогенезе муковисцидоза
    • 1. 3. Роль синегнойной инфекции в течении муковисцидоза у детей
    • 1. 4. Состояние врожденного и адаптивного иммунитета при муковисцидозе у детей
      • 1. 4. 1. Факторы врожденного иммунитета при поражении респираторного тракта синегнойной инфекцией у больных муковисцидозом
      • 1. 4. 2. Роль цитокиновой регуляции и адаптивного иммунитета у больных муковисцидозом
    • 1. 5. Возможности иммунокоррекции в комплексном лечении синегнойной инфекции при муковисцидозе
  • ГЛАВА 2. Материал и методы исследования
    • 2. 1. Характеристика обследованных больных
    • 2. 2. Материал для исследования
    • 2. 3. Методы исследования
  • ГЛАВА 3. Особенности клинического течения и инфекционного процесса у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
    • 3. 1. Медико-социальная характеристика обследованных детей и подростков с муковисцидозом
    • 3. 2. Клинико-анамнестические особенности заболевания у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
    • 3. 3. Значение синегнойной инфекции в течении муковисцидоза у детей
    • 3. 4. Состояние здоровья больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
  • ГЛАВА 4. Состояние врожденного иммунитета у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
  • ГЛАВА 5. Система цитокиновой регуляции у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
  • ГЛАВА 6. Клинико-иммунологическая эффективность иммунокоррекции рекомбинантным интерлейкином — 2 в комплексе лечения больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
    • 6. 1. Обоснование применения иммунокоррекции в комплексе лечения больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
    • 6. 2. Клинико-бактериологическая эффективность применения рекомбинантного интерлейкина — 2 у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией
    • 6. 3. Иммунологическая эффективность применения рекомбинантного интерлейкина — 2 у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией

Клинико-диагностическое и прогностическое значение факторов защиты у детей с муковисцидозом при хронической синегнойной инфекции (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Актуальность проблемы:

Муковисцидоз (MB, кистофиброз поджелудочной железы) — одно из наиболее частых аутосомно-рецессивно наследуемых заболеваний с полиорганной манифестацией [63, 77, 41]. По оценке ВОЗ в мире ежегодно рождается 45−50 тыс. больных, а гетерозиготных носителей насчитываются десятки миллионов [123]. Частота заболеваемости муковисцидозом у представителей европеоидной расы широко варьирует и составляет по разным данным от 1:4860 до 1:12 300 [43, 44, 77]. С введением в России обязательного неонатального скрининга улучшились возможности ранней диагностики заболевания и, как следствие, своевременное оказание квалифицированной помощи. Однако медико-социальная значимость проблемы остается высокой, что обусловлено ранней инвалидизацией больных, необходимостью постоянного проведения лечебных мероприятий, низкой продолжительностью жизни пациентов [45].

Во многом осложненное течение заболевания связано с наличием хронической персистирующей инфекции (в том числе St. aureus, Н. influenzae и др.), но особенно — синегнойной палочки (Ps. aeruginosa), что ведет к формированию тяжелой гнойно-воспалительной патологии респираторного тракта [90, 194, 241]. Инфекционные осложнения синегнойной инфекции со стороны органов дыхания оказывают наибольшее влияние на качество и продолжительность жизни больных с кистофиброзом [3, 44, 62].

Известно, что в основе патогенеза муковисцидоза лежит нарушение электролитного транспорта между клетками и межклеточной жидкостью. В результате этого нарушения возникает сгущение секрета экзокринных желез с формированием условий для возникновения инфекционных осложнений и воспалительной реакции. Воспаление при муковисцидозе развивается в виде своеобразного порочного круга: воспаление — инфекция — воспаление, что приводит к развитию длительного поражения респираторного тракта [77, 102].

Как показывают результаты проведенных ранее исследований, развитию инфекционного воспаления способствуют нарушения неспецифической, в том числе местной, защиты, иммунные и иммунорегуляторные сдвиги [11, 62, 92, 222]. Изучение иммунной системы позволило выявить общие закономерности в патогенезе ряда заболеваний, однако при муковисцидозе такие исследования единичны [11, 20, 62, 100]. По мнению некоторых авторов хронический воспалительный процесс при муковисцидозе поддерживается за счет дисбаланса прои противовоспалительных цитокинов, в том числе ИЛ-4, ИЛ-8, ИФН-у, что приводит к нарушению продукции и регуляторных отношений ТЫ и ТЬ2-лимфоцитов [102, 252]. Сесь Т. П., с соавт. (2007) показали, что уровень прои противовоспалительных интерлейкинов у больных МВ коррелирует с остротой воспалительного процесса в легких, в связи с чем их определение может рассматриваться как маркеры воспаления.

Однако, анализируя проведенные исследования иммунорегуляторного (цитокинового) статуса, можно отметить, что авторами не оценивалась динамика изменения уровня цитокинов в зависимости от степени тяжести МВ. По-прежнему остаются противоречивыми результаты исследования уровнч некоторых цитокинов, в частности ИФН-у у детей при муковисцидозе, что отчасти связано с разным методологическим подходом при определении этих показателей и ограниченным объемом исследования [20, 102].

Все вышеперечисленное диктует необходимость дальнейшего углубленного изучения показателей цитокинового спектра у детей с муковисцидозом и синегнойной инфекцией, что позволит уточнить механизмы и полярность иммунного ответа при данной патологии. Определение состояния иммунорегуляторных систем может способствовать разработке дополнительных диагностических критериев фазы бронхолегочного процесса при МВ и прогнозировать течение заболевания.

При любой бактериальной инфекции первичную защиту организма осуществляют факторы неспецифической резистентности. В работах иностранных авторов отмечено изменение фагоцитарной и лизоцимальной активности сыворотки крови у больных муковисцидозом, без акцента на характер бактерионосительства [198, 222]. Однако комплексного изучения факторов не специфической защиты (лизоцим, бактерицидная активность сыворотки крови, система комплемента) у детей с муковисцидозом и хронической синегнойной инфекцией предпринято не было. В то же время определение неспецифических факторов защиты, наравне с цитокиновым статусом, поможет в уточнении тяжести заболевания при хронической инфекции Ps. aeruginosa и прогнозировании течения бронхолегочного процесса.

Выявленные изменения местной резистентности и цитокиново*! регуляции иммунного ответа могли бы обосновать необходимость и содержание иммунокорригирующей терапии у пациентов с MB. На сегодняшний день иммуномодулирующие препараты не вошли в комплекс лечения больных муковисцидозом, хотя ни у кого не вызывает сомнений, что антибиотики не способны полностью контролировать воспалительный процесс в дыхательных путях [43, 101, 120]. Вместе с тем при стандартизированной длительной антибактериальной терапии больных MB с инфицированием Ps. aeruginosa нередко формируется полирезистентность микроорганизменных штаммов в отношении ряда антибактериальных препаратов (до 50% случаев) [10, 12, 16, 76].

Введение

иммуномодулирующих препаратов в комплекс терапии больных муковисцидозом могло бы способствовать увеличению эффективности применяемых антибактериальных средств и, как результат, снижению частоты обострений хронического воспалительного процесса в легких больных MB с синегнойной инфекцией.

Цель исследования:

Определить клинико-диагностическое и прогностическое значение изменения содержания врожденных факторов защиты и показателей цитокинового спектра у детей с муковисцидозом и хронической синегнойной инфекцией и обосновать необходимость применения иммунокорригирующей терапии.

Задачи исследования:

1. Выявить особенности манифестации муковисцидоза у детей с синегнойной инфекцией с учетом длительности контаминации респираторного тракта.

2. Уточнить характер изменения факторов врожденного иммунитета и естественной резистентности (уровня лизоцима в секрете ротовой полости и сыворотке крови, бактерицидную активность сыворотки крови, СЗ и С5а компонентов комплемента) в зависимости от фазы хронического бронхолегочного процесса и тяжести муковисцидоза у пациентов с хронической синегнойной инфекцией.

3. Определить диагностическое и прогностическое значение содержания цитокинов (ИЛ-lß-, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-8, ИФН-а, ИФН-у) в сыворотке периферической крови и мокроте у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией.

4. Обосновать необходимость применения и оценить клинико-иммунологическую эффективность использования рекомбинантного интерлейкина-2 (Ронколейкина) в комплексной терапии обострения бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом с хронической инфекцией Ps. aeruginosa.

Научная новизна: Впервые в результате проведенного нами комплексного иммунологического обследования с оценкой показателей цитокиновой регуляции уточнено значение иммунных нарушений и изменений естественной резистентности в патогенезе муковисцидоза с хронической синегнойной инфекцией.

Полученные результаты исследования впервые позволили выявить диагностическую и прогностическую значимость определения уровня цитокинов, компонентов системы комплемента, лизоцима, бактерицидной активности сыворотки крови с учетом тяжести заболевания и фазы воспалительного бронхолегочного процесса при хронической синегнойной инфекции у детей с муковисцидозом.

Выявленные иммунологические нарушения дали возможность обосновать целесообразность введения в комплексную терапию рекомбинантного интерлейкина-2 (Ронколейкина), впервые провести оценку эффективности его применения у больных МВ с ХСИ.

Теоретическая и практическая значимость полученных результатов: На основании определения характера изменений врожденных факторов защиты и цитокиновой регуляции при хронической синегнойной инфекции у детей с муковисцидозом уточнено влияние иммунорегуляторных нарушений на тяжесть и развитие осложнений муковисцидоза, разработаны показания для проведения иммунокорригирующей терапии рекомбинантным интерлейкином-2, показана клинико-иммунологическая эффективность его использования в комплексе лечения больных МВ с ХСИ, в т. ч. снижение частоты, тяжести и продолжительности рецидивов.

Положения, выносимые на защиту:

1. Состояние факторов врожденного иммунитета (бактерицидной активности сыворотки крови, СЗ и С5а компонентов комплемента, уровня лизоцима в секрете ротовой полости и сыворотке крови) у больных МВ с ХСИ коррелирует с тяжестью и остротой заболевания, отражающими выраженность бронхолегочного процесса.

2. Иммунные и иммунорегуляторные нарушения, в т. ч. экспресии цитокинов в сыворотке крови и мокроте больных МВ с ХСИ, взаимосвязаны с активностью хронического воспалительного процесса в легочной ткани и тяжестью течения заболевания, что имеет диагностическое и прогностическое значение, и обосновывает необходимость иммуномодулирующей терапии.

3. Применение рекомбинантного интерлейкина-2 в комплексной терапии больных МВ с ХСИ снижает активность воспалительного процесса, оказывая выраженное иммуномодулирующее действие, что сопровождается положительной клинико-лабораторной динамикой, заметным улучшением качества жизни больных и снижением экономических затрат на лечение.

Сведения об апробации:

Основные положения диссертации апробированы на 86-й научно-практической конференции сотрудников АГМА и врачей г. Астрахани и области по актуальным вопросам медицины (Астрахань, 2009 г.), VIII Астраханской областной научно-практическая конференция «Лекарство и здоровье человека» (Астрахань, 2009 г.), IX Национальном Конгрессе по муковисцидозу (Москва, 2009 г.), XVI, XVII Российских Национальных Конгрессах «Человек и лекарство» (Москва, 2009, 2010 гг.), XIV Конгрессе педиатров России (Москва, 2010 г.), на XIV, XV международных конгрессах по реабилитации и иммунореабилйтации (Дубай, 2009 г., Тель-Авив, 2010 г.), на Международной научной конференции «Инновационные технологии в управлении, образовании, промышленности» АСТИНТЕХ — 2010 (Астрахань, 2010 г.). По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ, отражающих основные положения диссертации. Работы опубликованы в местной и центральной научной печати, в том числе 4 из них в научных журналах, рекомендованных ВАК для публикации результатов диссертационного исследования.

Структура и объем диссертации

:

Диссертация состоит из введения, обзора литературы (глава 1), описания материалов и методов исследования (глава 2), результатов исследования (главы 3, 4, 5, 6), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа изложена на 171 странице машинописного текста, содержит 24 таблицы и 22 рисунка.

Список литературы

включает 269 работ, из них 131-отечественных и 138 — зарубежных авторов.

ВЫВОДЫ.

1. Среди больных МВ с ХСИ респираторного тракта преобладают пациенты со смешанной формой заболевания (94,4% больных), в возрасте 7−14 лет (62,9% больных), с высокой частотой обострений хронического бронхолегочного процесса (при тяжелом течении от 1 раза в два месяца до 1 раза в месяц — в 72,2% случаев, при среднетяжелом течении 1−2/3−4 раза в годв 93,3%), частыми осложнениями со стороны различных органов и систем (90,7% случаев) в т. ч. со стороны сердечно-сосудистой системы (хроническое легочное сердце) — 87,1% больных, органов дыхания (бронхоэктазы, ателектазы и поликистоз легких) — 35,2% больных, желудочно-кишечного тракта (цирроз печени) — 29,6% больных, ЛОР-органов (полипоз носа) — 22,2% больных. Степень тяжести заболевания зависит от длительности контаминации (р<0,05) (при среднетяжелом течении заболевания — 4,5 года, при тяжелом течении — 6,5 лет).

2. У детей с МВ и ХСИ достоверное повышение (р<0,05) уровня БАСК, лизоцима сыворотки и С5а компонента комплемента в период обострения МВ обусловлено зависимостью от периода заболевания и может служить дополнительным лабораторным критерием диагностики фазы бронхолегочного процесса. Так же, уровни БАСК, лизоцима, СЗ компонента комплемента в сыворотке увеличиваются (р<0,05) по мере нарастания степени тяжести заболевания, что может применяться для ее уточнения.

3. Повышение (р<0,05) уровней ИЛ-6 и ИЛ-8 в сыворотке крови и мокроте больных МВ с ХСИ, свидетельствует об активности воспалительного процесса и может быть маркером степени тяжести и фазы бронхолегочного процесса.

4. Гиперпродукция цитокинов ИЛ-1(3, ИЛ-6 и ИЛ-8 выше пороговых значений в 15 — 120 раз в мокроте больных МВ с ХСИ, а так же снижение уровня лизоцима в секрете ротовой полости, свидетельствует о преобладании местного инфекционно-воспалительного процесса в бронхолегочной системе и является значимым диагностическим и прогностическим признаком наличия или формирования бронхоэктазов.

5. Применение рекомбинантного интерлейкина-2 в комплексе со стандартным лечением обострения больных МВ с ХСИ способствует более быстрому достижению клинического улучшения (уменьшению кашля, снижению вязкости и количества отделяемой мокроты, уменьшению аускультативных признаков обострения, полному исчезновению симптомов интоксикации, улучшению общего состояния и самочувствия), снижению титра возбудителя в респираторном тракте, продлению периода относительной ремиссии, уменьшению частоты (р<0,05) и продолжительности обострений хронического бронхолегочного процесса, что в целом приводит к сокращению затрат на лечение. Положительная клиническая и микробиологическая динамика сопровождается нормализацией уровня факторов врожденного иммунитета, снижением уровня цитокинов в периферической крови, что отражает уменьшение воспаления.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для оценки тяжести течения и фазы бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией в комплекс обследования рекомендуется включить определение бактерицидной активности сыворотки крови, уровня лизоцима сыворотки крови и СЗ, С5а компонентов комплемента, а также уровня ИЛ-6 и ИЛ-8 в сыворотке и мокроте больных.

2. Для ранней диагностики и прогнозирования возникновения бронхоэктазов рекомендуется проводить исследование уровня БАСК и лизоцима в секрете ротовой полости, уровня ИЛ-10, ИЛ-6 и ИЛ-8 в мокроте, С5а компонента комплемента в сыворотке крови больных муковисцидозом с хронической синегнойной инфекцией. Больные муковисцидозом с выявленной гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-1|3, ИЛ-6 и ИЛ-8) в мокроте, высоким уровнем С5а компонента комплемента в сыворотке крови и низкими значениями БАСК и лизоцима в секрете ротовой полости должны рассматриваться в качестве группы риска по формированию бронхоэктазов.

3. С целью уменьшения частоты обострений хронического бронхолегочного процесса и более быстрого достижения клинического улучшения рекомендуется включить рекомбинантный интерлейкин-2 (Ронколейкин) в комплексное лечение муковисцидоза с хронической синегнойной инфекцией в периоде обострения, которое сопровождается относительной и/или абсолютной лимфопенией, нарушением цитокинового звена иммунитета, в возрастных дозировках и курсом согласно аннотации (детям до 7 лет внутривенно капельно в дозе 250 тыс.ед., после 7 лет — 500 тыс. ед. в сутки трехкратно с интервалом 72 часа).

Показать весь текст

Список литературы

  1. , Ж.И. Препараты системы цитокинов / Ж. И. Авдеева, И. А. Алпатова, Н. В. Медуницин // Цитокины и воспаление. 2002. — Т.1. — № 2. — С. 33.
  2. , Е.Л. Антибактериальная терапия при муковисцидозе / Е. Л. Амелина, А. Г. Чучалин // Доктор.Ру. 2010. — Специальный выпуск посвященный XVII Российскому национальному конгрессу «Человек и лекарство».- С. 19−23.
  3. , Е.Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис.. канд. мед. наук / Е. Л. Амелина М., 2000. — 21 с.
  4. , Е.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни / Е. Л. Амелина, A.B. Черняк, А. Л. Черняев // Пульмонология. 2001. — № 3. — С. 61−64.
  5. , Е.Л. Эффективность тиотропия бромида у больных муковисцидозом / Е. Л. Амелина, A.B. Черняк // Пульмонология. 2005. — прил. 49. (Сборник тезисов 15-го Национального конгресса по болезням органов дыхания). — С. 160−165.
  6. Атлас по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии / Под ред. A.A. Воробьева, A.C. Быкова. М.: МИА, 2003. — 236 с.
  7. , Ю.Б. Антибактериальная химиотерапия: Справочное руководство для врачей / Ю. Б. Белоусов, С. М. Шатунов. М.: Ремедиум, 2001.473 с.
  8. Биохимическая составляющая иммунопатологии / A.M. Земсков, В. М. Земсков, В. А. Вороновский, Л. А. Новикова // Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2000. — № 4. — С. 37−47.
  9. , М.Б. Алгоритмы и организация антибиотикотерапии / М. Б. Богданов, Т. В. Черненькая. М.: Издат. дом «Видар-М», 2004. — 219 с.
  10. , Jl.Б. Медицинская микробиология, вирусология, иммунология / Л. Б. Борисов. М.: ООО «Мед. информ. агентство», 2001. — 736 с.
  11. , Т.В. Иммунологические аспекты хронического воспаления у больных муковисцидозом: Автореф. дис.. канд. мед. наук / Т. В. Булгакова. -СПб, 2004. 15 с.
  12. , О.В. Значение персистенции бактериальных патогенов для клинической практики / О. В. Бухарин // Рос.мед.вести. 2000 — № 3. — С. 18−24.
  13. Введение в молекулярную медицину / Под ред. М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 2004. С. 36−40.
  14. , A.B. Спектр микрофлоры мокроты и «окислительный стресс» у детей с обострением хронического бронхита при муковисцидозе и пороках развития легких: Автореф. дис. канд. мед. наук. / A.B. Власова. Ярославль, 2003.-С. 24−26.
  15. Влияние дорназы альфа (пульмозима) на состояние местных факторов защиты респираторного тракта / Е. И. Кондратьева, Е. В. Яровенко, Г. Н. Янкина, i
  16. M.B. Ерофеева // 8-й национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник I статей. Ярославль, 2007. — С. 99−101.
  17. , A.A. Основы микробиологии, вирусологии и иммунологии / A.A. Воробьев, Ю. С. Кривошеин. М.: Изд-во «Академия», 2002. — 224 с.
  18. , П.А. Экономическая оценка эффективности лекарственной терапии (фармакоэкономический анализ) / П. А. Воробьев. М.: Ньюдиамед, 2001.-С. 18−19.
  19. , В.Г. Иммунология: Учебник / В. Г. Галактионов. М.: Изд-во «Академия». — 2004. — С. 23−27.
  20. , А.Г. Фармакоэкономические исследования инструмент рационализации лекарственного обеспечения в России / А. Г. Галин // Ремедиум. — 2001.-№ 1.-С. 12.
  21. Генетические и иммунологические маркеры воспалительного процесса при муковисцидозе у детей / Е. И. Кондратьева, Г. Н. Янкина, A.A. Рудко и др. //8.й национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей. Ярославль, 2007. — С. 93−97.
  22. Геном человека и гены «предрасположенности». Введение в предиктивную медицину / B.C. Баранов, Е. В. Баранова, Т. Э. Иващенко, М. В. Асеев. СПб.: Интермедика, 2000. — 272 с.
  23. , Е.К. Молекулярные основы наследственных болезней человека / Е. К. Гинтер // Пат. физиология и экспер. терапия. 2001. — № 3. — С. 3−9.
  24. , С. Медико-биологическая статистика / С. Гланц. Пер. с англ.- Под редакцией Н. Е. Бузикашвили и Д. В. Самойлова М.: Практика, 1999. — 460 с.
  25. , A.A. Клеточные и молекулярные основы презентации антигенов / A.A. Дельвиг, Д. С. Робинсон, Б. Ф. Семенов. М.: Медицина, 2004. — 184 с.
  26. , В.П. Современные иммуномодуляторы для клинического применения: Руководство для врачей / В. П. Добрица, Н. М. Ботерашвили, Е. В. Добрица. СПб.: Изд-во «Политехника», 2001. — С. 117−123.
  27. , И.И. Нейтрофилы гомеостаза / И. И. Долгушин, О. В. Бухарин. Екатеринбург: изд-во УРО РАН, 2001. — 277 с.
  28. Значение бактериологического мониторинга мокроты в диагностике и лечении больных муковисцидозом / В. В. Мещеряков, Е. Б. Павлинова, О. Ю. Синевич, Т. И. Сафонова // Педиатрия. 2004. — № 6. — С. 34−37.
  29. , Т.Э. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза / Т. Э. Иващенко, B.C. Баранов. СПб.: Интермедика, 2002. — 256 с.
  30. , Н. И. Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС). Протоколы диагностики и лечения / Н. И. Ильина // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000. — № 1. — С. 31 -33.
  31. Иммунодефицитные состояния / Под ред. B.C. Смирнова, И. С. Фрейдлин. СПб.: Изд-во «Фолиант», 2000. — 568 с.
  32. Иммунодиагностика, иммунокоррекция, медицинская и социальная реабилитация детей с первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями / И. Е. Гурманчук, Л. П. Титов, Г. Д. Харитоник и др. Минск: Изд-во БГМУ, 2001. — С. 6−8.
  33. Иммунокоррекция в педиатрии: Практическое руководство для врачей / Под ред. М. П. Костинова. М.: Медицина для всех, 2001. — С. 37−46.
  34. Иммунологический мониторинг больных муковисцидозом. Значение различных лабораторных показателей / Л. А. Певницкий, А. Л. Пухальский, Н. И. Капранов и др. Вестн. РАМН. — 2000. — № 5. — С. 40−46.
  35. Иммунология и аллергология / Под. ред.: A.A. Воробьева, A.C. Быкова. -М.: Практ. Медицина, 2006. 287 с.
  36. Иммунология и аллергология/ Под ред. P.M. Хаитова. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.-С. 16−33.
  37. Интенсивная терапия при муковисцидозе у взрослых / С. Н. Авдеев, В. А. Самойленко, К. Л. Амелина, А. Г Чучалин // Пульмонология. 2000. — № 3. — С. 97−99.
  38. Интерфероновый статус, препараты интерферона в лечении и профилактике инфекционных заболеваний и реабилитации больных/ Под ред. С. С. Афанасьева, Г. Г. Онищенко, В. А. Алешкина и др. М.: Изд-во «Триада-X», 2005.- 767 с.
  39. К вопросу об иммунотерапии воспалительных заболеваний / О. В. Калюжин, М. В. Нелюбов, М. В. Шкал ев, A.B. Караулов // Ноосферные знания и технологии: Сборник статей. М.: Изд-во НЗиТ РАЕН. — 2005. — С. 65−69.
  40. , Н.И. Актуальные проблемы диагностики и лечения муковисцидоза / Н. И. Капранов // 6-й национальный конгресс по муковисцидозу: Материалы. СПб, 2003. — С. 1−15.
  41. , Н.И. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе / Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская, Н. В. Петрова // Клин. Генетика. — 2004. № 9.-С. 398−412.
  42. , Н.И. Муковисцидоз современное состояние проблемы / Н. И. Капранов // Пульмонология. — 2006. — Приложение по муковисцидозу. — С. 3— 11.
  43. , Н.И. Муковисцидоз у детей / Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская, Т. Ю. Капустина // Медлайн экспресс. 2003. — № 11. — С. 24−38.
  44. , Н.И. Современные проблемы муковисцидоза / Н. И. Капранов // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. — 2002. -№ 4. С. 11−15.
  45. , Н.И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России / Н. И. Капранов // Пульмонология. 2001. — № 3. — С. 9−16.
  46. , Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе: Автореф. дис.. канд. мед. наук. / Т. Ю. Капустина. М., 2001. — 22 с.
  47. , A.B. Подходы к иммунотерапии воспалительных заболеваний / A.B. Караулов, О. В. Калюжин, В. Ф. Ликов // Кремлевская медицина. 2002. -№ 1.-С. 62−64.
  48. , Н.Ю. Клиническое значение нутритивного статуса в течения муковисцидоза / Н. Ю. Каширская, Ю. И. Васильева, Н. И. Капранов // Мед. генетика. 2005. — № 1. — С. 43−47.
  49. , Н.Ю. Лечение бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе / Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов, Т. А. Богданова // 8-й национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей. Ярославль, 2007. — С. 75−79.
  50. , Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Автореф. дис.. д-ра мед. наук. / Н. Ю. Каширская. М., 2001. -46 с.
  51. , Н.Ю. Питание при муковисцидозе / Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов // VII Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. Воронеж, 2005. — С. 50−55.
  52. Клиническая аллергология / Под ред. P.M. Хаитова. М.: МЕДпресс-информ, 2002. — 627 с.
  53. Клиническая иммунология и аллергология / Пер. с англ.- Под ред. Г. Лолора-мл., Т. Фишера, Д. Адельмана. М.: Практика, 2000. — 806 с.
  54. Клиническая иммунология и аллергология / Под ред. A.B. Караулова. -М.:МИА, 2002.-651 с.
  55. Клинический эффект длительного применения малых доз макролидов в комплексном лечении муковисцидоза у детей / Т. В. Лубская, Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская и др. // Пульмонология. 2001. — № 3. — С. 41−45.
  56. , JI.B. Антигенные маркеры клеток иммунной системы человека CD (cluster of differentiation) система / JI.B. Ковальчук. — M.: РГМУ, 2003.-74 с.
  57. , В.К. Современная иммунотерапия при инфекционной патологии. Опыт клинического применения препарата Ронколейкин: Пособие для врачей / В. К. Козлов. СПб.: Издательство СПбГУ., 2001. — 24 с.
  58. , С.Н. Динамика маркеров воспаления у больных сосмешанной формой муковисцидоза. Автореф. дисс канд. мед. наук. / С.Н.
  59. . М., 2002. — С.6−8.
  60. Комплексное лечение муковисцидоза у детей раннего возраста: клиническое значение дорназы альфа / А. Ю. Воронкова, Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская, В. Д. Толстова // 8-й национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей. Ярославль, 2007. — С. 51−55.
  61. Коррекция Ронколейкином иммунной недостаточности при инфекционной патологии / В. Н. Егорова, A.B. Елькин, А. Т. Журкин и др. // Terra Medica. 2001. — № 1. — С. 7−9.
  62. , Г. У. Корреляционный анализ параметров иммунного статуса при лечении Ронколейкином / Г. У. Макарова, P.M. Хайруллина, Г. А. Давлетбаева // Иммунология Урала .- 2001. № 1. — С. 122.
  63. , JI.A. Местный иммунитет при болезнях легких у детей / JI.A. Матвеева. Томск: Изд-во Томского университета, 1986. — 192 с.
  64. , JI.A. Состояние лизоцимной активности при болезнях легких у детей / Л. А. Матвеева // Вопросы охраны материнства и детства. 1989. — Т.34. -№ 10.-С. 73.
  65. , А.Н. Лекции по иммунологии / А. Н. Маянский. — Нижний Новгород: изд-во НГМА, 2003. 272 с.
  66. Медико-социальное обеспечение больных муковисцидозом / З. А. Блистинова, В. А. Прошин, Н. И. Капранов, Н. Ю. Каширская // Пульмонология. -2001.-№ 3.-С. 20−24.
  67. Медико-социальные проблемы муковисцидоза. Пути решения / Е. А. Сироткин, Н. И. Капранов, A.C. Эйберман и др. // 6-й Национальный Конгресс по болезням органов дыхания: Сборник статей и тезисов. Новосибирск, 1996. -С. 980.
  68. Медицинская микробиология, вирусология и иммунология / Под ред. A.A. Воробьева. -М.: МИА, 2004. 691 с.
  69. Медицинские лабораторные технологии: Справочник / Под ред. А. И. Карпищенко. СПб.: Интермедика, 2002. — 600 с.
  70. Методы дополнительной терапии муковисцидоза у детей / Т. Г. Васильева и др. // VII Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. Воронеж, 2005. — С. 34−35.
  71. Микробиологические аспекты этиологии и антимикробной терапии бронхолегочной инфекции при муковисцидозе у взрослых / М. М. Зубков, В. А. Самойленко, E.H. Гугуцидзе и др. // Пульмонология. 2001. — № 3. — С. 38−41.
  72. , С.Д. Значение синегнойной палочки в инфекционной патологии человека / С. Д. Митрохин // Инфекции и антимикробная терапия. -2004.-№ 3,-С. 96−97.
  73. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: Метод, рекомендации / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: ООО «4ТЕ Арт», 2008. — 124 с.
  74. Муковисцидоз, новый подход к лечению поражения легких / Д. Вигилис, А. Угертен, А. Шинтерг, Я. Яав // Международ, мед. журн. — 1998. № 1. — С. 5658.
  75. , Г. И. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований / Г. И. Назаренко, A.A. Кишкун М.: Медицина, 2000. — С. 100 102.
  76. Направленная регуляция иммунных реакций в профилактике и лечении заболеваний человека / A.B. Караулов, С. И. Сокуренко, О. В. Калюжин, И. В. Евсегнеева // Иммунопатология, аллергология, инфектология. — 2000. № 1. — С. 7−13.
  77. , Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса / Б. А. Никулин. -М.: «ГЭОТАР Медиа», 2008. — 375 с.
  78. , Д.Г. Патология системы иммунитета / Д. Г. Новиков. М.: Медицина, 2003. — 368 с.
  79. О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания: Приказ от Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации 22 марта 2006 г. № 185.
  80. Обоснование применения колистина (колистиметата натрия) у детей с муковисцидозом / JI.A. Шабалова, С. В. Поликарпова, Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов. // 8-й национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей. -Ярославль, 2007. С. 172−177.
  81. Опыт длительного применения нового муколитического препарата пульмозим у больных муковисцидозом / Н. И. Капранов, Т. Е. Гембицкая, O.Pf. Симонова, E.JI. Амелина // Терапевтический архив. — 2001. № 1. — С. 55—58.
  82. , A.B. Антибактериальная терапия и инфекционный процесс при муковисцидозе / A.B. Орлов, JT.A. Желенина // 6-й Национальный конгресс по муковисцидозу: Тез. докл. СПб., 2003. — С. 22−25.
  83. Основы медицинской бактериологии, вирусологии и иммунологии: Учебное пособие / Под ред. Г. М. Шуба. М.: Изд-во «Логос», 2001.- 264 с.
  84. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом / Т. В Булгакова, Т. П. Сесь, Е. А. Суркова и др. // Медицинская иммунология. — 2000. -№ 4.-С. 421−424.
  85. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом / А. Л. Пухальский, Г. В. Шмарина, Д. Д. Пухальская и др. // Пульмонология. -2006. Приложение по муковисцидозу. — С. 81−83.
  86. Оценка выживаемости взрослых больных муковисцидозом / A.B. Черняк, Е. Л. Амелина, Н. Ю. Каширская и др. // Пульмонология. — 2000. № 3. — С. 6266.
  87. Оценка иммунологических показателей в мокроте больных муковисцидозом / Т. П. Сесь, Е. А. Суркова, Т. Е. Гембицкая и др. ,/ Пульмонология. 2006. — Приложение по муковисцидозу. — С. 68−71.
  88. , М.А., Межклеточные взаимодействия / М. А. Пальцев, A.A. Иванов, С. Е. Северин. М.: Медицина, 2003. — 288 с.
  89. , Дж. Наглядная иммунология / Дж. Плейфэр, Б.М. Чейн- пер. с англ. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 96 с.
  90. , С. В. Мониторинг патогенов нижних дыхательных путей и их антибиотикорезистентности у детей с муковисцидозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. / С. В. Поликарпова. М., 2005. — С. 7−10.
  91. , A.M. Интерлейкин-2: иммунобиология и иммунотерапия / A.M. Попович. СПб.: Изд-во «Скиф», 2004. — 36 с.
  92. Практикум по иммунологии: Учеб. пособие для ВУЗов / Под. ред. И. А. Кондратьевой, A.A. Ярилина. М.: Академия, 2004. — 272 с.
  93. , H.B. Основы микробиологии, вирусологии и иммунологии: Учебное пособие для средних специальных медицинских учебных заведений / Н. В. Прозоркина, JI.A. Рубашкина. Ростов нД.: Феникс, 2002. — 416 с.
  94. Противовоспалительное и иммуномодулирующее действие кларитромицина у больных с легочной формой муковисцидоза / A.JI. Пухальский, Г. В. Шмарина, Н. И. Капранов и др. // Атмосфера. Пульмонол. и аллергол. 2004. — № 3. — С. 57−60.
  95. , A.JI. Маркеры воспаления у больных муковисцидозом / A. JL Пухальский, Г. В. Шмарина, Н. И. Капранов // Пульмонология. 2002. — № 5. — С. 39−42.
  96. , A.JI. Особенности воспаления при муковисцидозе мифы и реальность / A.JI. Пухальский, Г. В. Шмарина // VII Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. — М., 2005. — С. 69−71.
  97. , А. Основы медицинской иммунологии / А. Рабсон, А. Ройт, П. Делвз- Пер. с англ. М.: Изд-во «Мир», 2006. — 320 с.
  98. , А.М. Клиническое значение длительного применения субтерапевтических доз макролидов при хронической синегнойной инфекции у больных муковисцидозом. Автореф. дис. канд. мед. наук. / А. М. Радионович. -М., 2004. 34 с.
  99. , А. Иммунология / А. Ройт, Дж. Бростофф, Д. Мейл.- Пер. с англ. -М.:Мир, 2000.-593 с.
  100. , О.В. Рекомбинантные цитокины и их влияние на инфекционный процесс. Автореф. дисс. д-ра. мед. наук. / О. В. Рубальский. -М., 2000. 41 с.
  101. , В.А. Антибиотикотерапия госпитальных инфекций вызванных Ps. aeruginosa / В. А. Руднов // РМЖ. 2005. — Т. 13. — № 7. — С. 2−7.
  102. , М.В. Патология легких при муковисцидозе / М. В. Самсонова, A.JT. Черняев, E.JI. Амелина // Пульмонология. 2006. — Приложение по муковисцидозу. — С.113−117.
  103. Сезонные колебания маркеров воспаления у больных муковисцидозом 7 С. Н. Кокаровцева, Г. В. Шмарина, A.JI. Пухальский и др. // 6-й Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. СПб., 2003. — С. 56.
  104. , С.Ю. Эффективность и безопасность применения ципрофлоксацина при лечении обострений бронхолегочного процесса у детей с муковисцидозом: Автореф.дис. канд. мед. наук. / С. Ю. Семыкин. М., 2002. -С. 8−15.
  105. , Д.Ф. Особенности клинического течения и механизмы иммунной регуляции у детей с муковисцидозом (монография) / Д. Ф. Сергиенко, O.A. Башкина, Х. М. Галимзянов. Астрахань: Изд-во АГМА, 2010. — 139 с.
  106. , С.В. Клиническое значение Pseudomonas aeruginosa / С. В. Сидоренко // Клин, фармакол. и тер. — 2003. № 2. — С. 1−7.
  107. , О.И. Кинезитерапия в комплексном лечении больных муковисцидозом: Автореф. дис. д-ра мед. наук. / О. И. Симонова. М., 2001. -46 с.
  108. , Е.А. Социальные проблемы муковисцидоза / Е. А. Сироткин, И. Г. Новокрещенова // Российский педиатрический журнал. 2000. — № 1. — С. 51−53.
  109. Содержание некоторых микроэлементов в биологических жидкостях детей больных муковисцидозом / Е. А. Сироткин, С. В. Мальцев, А. С. Эйберман и др. // 5-й Российский Национальный Конгресс «Человек и лекарство»: Тезисы докладов. М., 1998. — С. 339.
  110. Состояние кардиореспираторной системы у взрослых больных муковисцидозом / Ж. К. Науменко, Г. В. Неклюдова, А. В. Черняк и др.- Тер. арх.- 2002. -№ 3. С. 52−55.
  111. Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. № 703.
  112. , М.Н. Лечение больных муковисцидозом с синдромом портальной гипертензии на фоне цирроза печени: Автореф. дис. канд. мед. наук. / М. Н. Сухов. -М., 2001. 24 с.
  113. , В.Д. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России / В. Д. Толстова, Н. Ю. Каширская, Н. И. Капранов // Фарматека. 2008. -№ 1.-С. 38−43.
  114. Фенотипические и иммунологические особенности облигатных гетерозиготных носителей гена муковисцидоза / Т. Е. Гембицкая, М. А. Петрова, Е. А. Куприна, О. В. Воронина // Пульмонология. — 2001. Т.П. — № 3. — С. 65−68.
  115. , P.M. Иммунология: Учебник для студентов медицинских ВУЗов / P.M. Хаитов, Г. А. Игнатьева, И. Г. Сидорович М.: Медицина, 2002. — 536 с.
  116. , P.M. Принципы применения иммуномодуляторов при заболеваниях, связанных с нарушением иммунной системы / P.M. Хаитов, Б. В. Пинегин // Успехи клинической иммунологии и аллергологии / Под ред. А. В. Караулова. М., 2000. — Т.1. — С. 22−37.
  117. , P.M. Руководство по клинической иммунологии: Иммунодиагностика заболеваний иммунной системы / P.M. Хаитов, А. А. Ярилин, Б. В. Пинегин. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 352 с.
  118. , P.M. Физиология иммунной системы / P.M. Хаитов. — М.: Медицина, 2001. 223 с.
  119. Черняев, A. JL Патологическая анатомия легких: Атлас / A.JI. Черняев, М. В. Самсонова. -М.: Атмосфера, 2004. 112 с.
  120. , А.В. Нутритивный статус и выживаемость у взрослых больных муковисцидозом / А. В. Черняк, E. J1. Амелина, А. Г. Чучалин // 6-И Национальный конгресс по муковисцидозу: Сборник статей и тезисов. СПб., 2003.-С. 58.
  121. , А.С. Урсофальк и урсосан в терапии муковисцидоза у детей / А. С. Эйберман, Е. А. Сироткин // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. -2001.-№ 4.-С. 17.
  122. Эффективность терапии N-ацетилцистеином (флуимуцил, «Zambon group») бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе / Т. Е. Гембицкая, JI.A. Желенина, М. Е. Фаустова и др. // Пульмонология. 2003. — № 1. — С. 80−83.
  123. A case-controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4-year period / P.L. Shah, S.P. Convey, S.F. Scott et al. // Respiration.-2001.-Vol. 68.-P. 160−164.
  124. A model for predicting life expectancy of children for cystic fibrosis / P. Aurora, A. Wade, P. Whitman, P. Whitmore // Eur. Respir. J. 2000. — Vol. 16(6). -P. 1056−1060.
  125. A prospective study of body composition changes in children with cystic fibrosis / N. Stettier, D.A. Kawachak, L.L. Boyle et al. // Ann. N. Y. Acad. Sei. -2000. Vol. 904. — P. 406−409.
  126. A survey of newborn screening for cystic fibrosis in Europe / K.W. Southern, A. Munck, R. Pollit et al. // J. Cystic Fibrosis. 2007. — Vol. 6. — P. 57−65.
  127. Ability to form biofilms and resistance of tobramycine of Pseudomonas aeruginosa mutants / D. Seyer, P. Cosette, P. Di-Marlino et al. // J. Cyst. Fibros. -2005. Vol. 4. — S48, abstr. 180.
  128. Activation of TLR-9 induces IL-8 secretion through peroxynitrite signaling in human neutrophils / J. Levent, K. Tarek, E. Driss et al. // J. Immunol. 2006. — Vol. 176.-P. 1195−1202.
  129. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus / G. Doering, S.P. Conway, H.G.M. Heijerman et al. // Eur. Respir. J. 2000. — Vol. 16. — P. 749−767.
  130. Azithromycin induces over-expression of the multidrug resistance-associated protein (MPR) and restore chloride conductance in cystic fibrosis / U. Pradal, A. Delmarco, M. Morganti et al. // J. Cyst. Fibros. 2002. — Vol. 1. — WS8.3 / PI3.- S52.
  131. Azithromycin inhibits Nuclear Factor (NF-kB) activity and expression of interleukin 8 in CF airway epithelial cells / C. Cigana, E. Nicolis, M. Pasetto et al. // J. Cyst. Fibros. -2005.-Vol. 4. S31, abstr. 114.
  132. Beker, L.T. Stature as a prognostic factor in cystic fibrosis survival / L.T. Beker, E. Russek-Cohen, R. Fink // J. Am. Diet. Assoc. 2001. — Vol. 101(4).- P. 438−442.
  133. Biofilm formation by Pseudomonas aeruginosa wild type, flagella and type IV pili mutants / M. Klausen, A. Hey dorn, P. Ragas et al. // Mol. Microbiol. 2003. -Vol. 48 (6).-P. 1511.
  134. Bjamsholt, T. Garlic which blocks the P. aeruginosa QS system, promotes rapid clearing of P. aeruginosa infections / T. Bjamsholt, O.P. Jensen, T.B. Rasmussen // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4: S47, abstr. 174.
  135. Bowler, S. Clinical trial azithromycin in CF / S. Bowler // Pediatric Pulmonology. 2000. — Vol. 520. — P. 376.
  136. Brody, S. Bacterial disruption of the airway epithelial cell apical membrane complex / S. Brody // Cystic fibrosis conference. Belfast, 2003. — abstr. S 4.2. — P. 106−107.
  137. Burmester, G.-R. Color Atlas of Immunology / G.-R. Burmester, F. Pezzutto. — Thieme, 2003. -332 p.
  138. Bush, A. Cystic fibrosis. Chapter 15 / A. Bush, M. Gotz // Eur. Resp. Mon. -2006.-Vol. 37. -P. 234−289.
  139. Bush, A. Macrolides in cystic fibrosis / A. Bush // J. Cyst. Fibros. 2002. -Vol. 1.- 11, S5.2.
  140. CD4+ CD25+ T-cells suppress innate immune pathology through cytokine-dependent mechanisms / K.J. Malay, L. Salaun, R. Cahill et al. // J. Exp. Med. -2003.-Vol. 197.-P. 111−119.
  141. Cell death in Pseudomonas aeruginosa biofilm development / J. Webb, L. Thompson, S. James et al. // J. Bacleriol. 2003. — Vol. 185 (15). — P. 4585−4592.
  142. Cheng, K. Oral steroids for cystic fibrosis / K. Cheng, D. Ashby, R. Smyth // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. — Vol. 2 — P. 407.
  143. Clinical efficacy of clarithromycine in cystic fibrosis patients with chronic lung infection / B. Frederiksen, C. Koch, N. Hoiby, T. Pressler. // 24th European cystic fibrosis conference: Abstracts. Vienna, 2001. — 208 p.
  144. Comparison of hospital and home intravenous antibiotic therapy in adults with cystic fibrosis / G. Esmond, M. Butler, A. McCormack et al. // J. Cyst. Fibres. -2002. Vol. 1 (suppl. 1). — P. 362.
  145. Comparison of hypertonic saline and alternate-day or daily recombinant human desoxyribonuclease in children with cystic fibrosis: a randomized trial / R. Suri, C. Metcalfe, B. Lees et al. // Lancet. 2001. — Vol. 358. — P. 1316−1323.
  146. Complement activation in cystic fibrosis respiratory fluids: in vivo and in vitro generation of C5a and chemotactic activity / R.B.Jr. Fick, R.A. Robbins, S.U. Squier, W.E. Schoderbek, W.D. Russ // Pediatr. Res. 1986. — Vol. 20. — P. 1258−1268.
  147. Complement receptor expression on neutrophils at an inflammatory site, the Pseudomonas-infected lung in cystic fibrosis / M. Berger, R.U. Sorensen, M.F. Tosi et al. // J. Clin. Invest. 1989. — Vol.84. — P. 1302−1313.
  148. Conversion of peripheral CD4+ CD25- naive T cells to CD4+ CD25+ regulatory T cells by TGF-/(3 induction of transcription factor Foxp 3. // W. Chen, W. Jin, N. Hardegen et al. // J. Exp. Med. -2003. Vol. 198. — P. 1875−1886.
  149. Cost of care and clinical condition in pediatric cystic fibrosis patients / U. Baumann, C. Stocklossa et al. // J. Cyst. Fibros. 2003. — Vol.2(2). — P. 84−90.
  150. Cystic Fibrosis. Second edition. / Ed. M.E. Hodson, D.M. Geddes. Arnold, a member of the Hodder Headline Group, London, UK. — 2000. — P. 477.
  151. Cystic fibrosis adult care: consensus conference report / Yankaskas J.R., Marshall B.C. et al.//Chest. 2004. — Vol. 125 (1. suppl.).-P. 11−39.
  152. Cystic fibrosis genotype-phenotype consortium. Correlation between genotype and phenotype in patients with cystic fibrosis // N. Engl. J. Med. 1993. — Vol.329. -P. 1308.
  153. Cystic Fibrosis mortality and survival in the United Kingdom, 1947 to 2003 / J.A. Dodge, P.A. Lewis, M. Stanton, J. Wilsher // Eur. Respir. J. 2006. — Vol. 29(3). -P. 522−526.
  154. Daring, G. Chronic lung infection in cystic fibrosis / G. Daring // Int. Congr. Symp. Ser. 2002. — Vol. 254. — P. 5−15.
  155. De Rose, V. Mechanisms and markers of airway inflammation in cystic fibrosis / V. De Rose. // Eur. Respir. J. 2002. — Vol. 19. — P. 333−340.
  156. Delden, C. Cell-to-cell signaling and Pseudomonas aeruginosa infections / C. Delden, B. Iglewski // Emerg. Infect. Dis. 1998. — Vol. 4 (4). — P. 551−560.
  157. Determinants of mortality for adults with cystic fibrosis admitted in Intensive Care Unit: a multicenter study / J. Texereau, D. Jamal, G. Choukroun et al. // Respir. Res.-2006.-Vol. 7.-P. 14.
  158. Dinabrello, C.A. Proinflammatory Cytokines: impact of basic research on tomorrows medicine / C.A. Dinabrello // Chest. 2000. — Vol.118. — P. 503−508.
  159. Docosahexaenoic acid trials in cystic fibrosis: a review of the rationale behind the clinical trials / S. Van Biervliet, J.P. Van Biervliet, E. Robherecht, A. Christophe // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4 (1). — P. 27−34.
  160. Doering, G. Early intervention and prevention of lungs disease in cystic fibrosis: a European Consensus / G. Doering, N. Hoiby //J. Cyst. Fibros.-2004. -№ 3(2).-P. 67−91.
  161. Dogru D., Dalgic F., Kiper N. Effect of claritliromycine on inflammatory markers in bronchoalveolar lavage fluid in cystic fibrosis. A randomized, placebo-controlled crossover trial. J. Cyst. Fibres. 2004- 3: S2I, abstr. 66.
  162. Early inflammation in the airways of a cystic fibrosis fetus / C. Verhaeghe, K. Delbecque, L. de Levalet al. // J. Cyst. Fibros. 2007. — Vol. 6 (4). — P. 304−308.
  163. Effectiveness and tolerability of high-dose salmeterol in cystic fibrosis / N.L. Hordvik, P.H. Sammut, C.G. Judy et al. // Pedialr. Pulmonol. 2002. — Vol. 34. — P. 287−296.
  164. Effects of azithromycin on clinical isolates of Pseudomonas aeruginosa from cystic fibrosis patients / T. Wagner, C. Soong, S. Socol el al. // Chest. 2005. — Vol. 128 (2).-P. 912−919.
  165. Elborn, S. CF and other organ systems / S. Elborn // Breathe. 2005. — Vol. 1 (4).-P. 326−328.
  166. Energy metabolism in infants with cystic fibrosis / J.E. Bines, H.D. Truby, D.S. Armstrong et al. // J. Pediatr. 2002. — Vol. 140(5). — P. 527−533.
  167. Essential fatty acid deficiency in relation to genotype in patients with cystic fibrosis / B. Strandvik, E. Gronowitz, F. Enlund et al. // J. Pediatr. 2001. — Vol. 139. -P. 650−655.
  168. Exhaled nitric oxide in patients with asthma association with NOSI genotype / M.E. Wechsier, H. Grasemann, A. Deykin et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. Vol. 162. — P. 2043−2047.
  169. Extracellular DNA required for Bacterial Biofilm Formation / C. Whitchurch, T. Tolker-Nielsen, P. Ragas, J. Matick // Science. 2002. — Vol. 295 (22). — P. 1487.
  170. Fauroux, B. Non-invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis: physiological effects and monitoring / B. Fauroux, N. Hart, F. Lofaso // Monaldi Arch. Chest. Dis. 2002. — Vol. 57. — P. 268−272.
  171. Filloux, A. Biofilm: set-up and organization of a bacterial community / A. Filloux, I. Vallet // Med. Sci. 2003. — Vol. 19. — P. 77−83.
  172. Fogarty, A. International comparison of median age at death from cystic fibrosis / A. Fogarty, R. Hubbard, J. Britton // Chest. 2000. — Vol. 117 (6). — P. 1656−1660.
  173. Function and bulk of respiratory and limb muscles in patients with cystic fibrosis / C. Pinet, M. Cassart, P. Scillia et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2003. Vol. 168. — P. 989−994.
  174. Gaylor, A. Therapy with macrolides in patients with cystic fibrosis / A. Gaylor, C. Reilly // Pharmacotherapy. 2002. — Vol. 22 (2). — P. 227−239.
  175. Gibson, R.L. Pathophysiology & management of pulmonary infections in CF / R.L. Gibson, J. Burns, B. Ramsey // Am. J. Respir. Crit. Care Mod. 2003. — Vol. 168.-P. 918−951.
  176. Gotz, M. Complement in cystic fibrosis / M. Gotz, G. Lubec // Eur. J. Pediatr. -1978.-Vol. 127(2).-P. 133−139.
  177. Growth and nutritional indexes in early life predict pulmonary function in cystic fibrosis / M.W. Konstan, S.M. Butler, M.E. Wohl et al. // J. Pediatr. 2003. -Vol. 142 (6).-P. 624−630.
  178. Height and weight fail to detect early signs of malnutrition in children with cystic fibrosis / D. Stapleton, D. Kerr, L. Gurrin et al. // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.-2001.-Vol.33 (3).-P. 319−325.
  179. Heterogeneity of film formed by non-mucoid Pseudomonas aeruginosa isolates from patients with cystic fibrosis / B. Lee, J.A.J. Haagensen, O. Ciofi et al. // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4: S48, abstr. 177.
  180. Hoiby, N. Inflammation and infection in cystic fibrosis hen or egg? / N. Hoiby//Eur Respir J.-2001.-Vol. 17.-P. 4−5.
  181. Hoiby, N. Microbiology of Cystic Fibrosis. / N. Hoiby, B. Frederiksen // Cystic Fibrosis. Second ed. / Ed. M.E. Hodson, D.M. Geddes. London, 2000. — P. 83−107.
  182. Hoiby, N. Prospects for the prevention and control of Pseudomonal infection in children with cystic fibrosis / N. Hoiby // Pediatr. Drugs. 2000. — Vol. 2 (6). — P. 451.
  183. Holzhauer, R.J. Third component of complement in cystic fibrosis / R.J. Holzhauer, J.D. Van Ess, R.H. Schwartz // Am. J. Hum. Genet. 1976. — Vol. 28(6). -P. 602−606.
  184. Hori, S. Control of regulatory T-cell development by the transcription factor Foxp3. / S. Hori, T. Nomura, S. Sakaguchi // Science. 2003. — Vol. 299 (5609). — P. 1057−1061.
  185. Hughes, W.T. Lysozyme activity in cystic fibrosis / W.T. Hughes, A.B. Koblin, B.J. Rosenstein / Pediatr. Res. 1982. — Vol. 16(10). — P. 874−876.
  186. Identification of cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA / J.R. Riordan, J.M. Rommens, B.S. Kerem et. al. // Science. -1989. Vol. 245. — P. 1066−1073.
  187. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis / E. Kerem, J.M. Rommens et al. // Science. 1989. — Vol. 245. — P. 1073−1080.
  188. Improved outcomes of patients with cystic fibrosis admitted to the intensive care unit / H. Vedam, C. Moriarty, P.J. Torzillo et al. // J. Cyst. Fibros. 2004. — Vol. 3.-P. 8−14.
  189. Improvement of nutrient absorption may enhance systemic oxidative stress in cystic fibrosis patients / G.V. Shmarina, A.L. Pukhalsky, S.N. Kokarovtseva et al. // Mediat. Inflamm. 2001. -Vol. 10.-P. 61−67.
  190. In vitro effects of Chinese ginseng on Pseudomonas aeruginosa biofilm / Z. Song, B. Lee, H. Wu et al. // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4. — S48, abstr. 178.
  191. Inhibition of quorum sensing in Pseudomonas aeruginosa biofilm bacteria by halogenated furanone compound // M. Hentzer, K. Riedel, A. Heydorn et al. // Microbiology. 2002. — Vol. 148.-P. 87−102.
  192. Inflammatory and microbiologic markers in induced sputum after intravenous antibiotics in cystic fibrosis / C. Ordones, N. Henig, N. Mayer-Humblett et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. — Vol. 168. — P. 1471−1475.
  193. Inflammatory response in airway epithelial cells isolated from patients with cystic fibrosis / N. Aldallal, E. MacNaughton, L. Manzel et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2002.-Vol.166. P. 1248−1256.
  194. Invasive mechanical ventilation for acute respiratory failure in children with cystic fibrosis: outcome analysis and case-control study / A. Berlinski, L.L. Fan, C.A. Kozinetz, C.M. Oermann // Pediatr. Pulmonol. 2002. — Vol.34. — P. 297−303.
  195. Jaffe, A. Anti-Inflammatory effects of macrolides in lung disease / A. Jaffe, A. Bush // Pediatr. Pulmonol. 2001. — Vol. 31. — P. 464−473.
  196. Kavanagh, C. Azithromycin use in children with CF colonized with Pseudomonas aeruginosa in Northern Ireland / C. Kavanagh, A. Reid // J. Cyst. Fibros. 2004. — Vol. 3: S39, abstr. 141.
  197. Kennedy, M.J. Inflammation and cystic fibrosis pulmonary disease / M. J Kennedy // Pharmacotherapy. 2001. — Vol. 21 (5). — P. 593−603.
  198. Kerem, B. The molecular basis for disease variability in cystic fibrosis / B. Kerem, E. Kerem // Eur. J. Hum. Genet. 1996. — Vol.4. — P. 65−73.
  199. Koch, C. Early infection and progression of cystic fibrosis lung disease / C. Koch // Pediatr. Pulmonol. 2002. — Vol. 34. — P. 232−236.
  200. Lederberg, S. Distribution of complement C3 variants in individuals with cystic fibrosis / S. Lederberg, D. Sackett // Am. J. Hum. Genet. 1976. — Vol. 28(6). -P. 597−601.
  201. Littlewood, J.M. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorbtion in cystic fibrosis / J.M. Littlewood, S.P. Wolfe, S.P. Conway // Pediatr. Pulmonol. 2006. -Vol.41 (1).-P. 35−49.
  202. Livermore, D. Current thinking on resistance mechanisms of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis / D. Livermore // Int. Congr. Symp. Ser. 2002. — Vol. 254. — P. 15−23.
  203. Long term azitromycin in children with cystic fibrosis: a randomized, placebo-controlled crossover trial / A. Equi, L.M. Balfour-Lynn, A. Bush et al. // Lancet. -2002. Vol. 360. — P. 979−983.
  204. Long term clinical outcome of home and hospital intravenous: antibiotic treatment in adults with cystic fibrosis / Y. Thornton, R. Elliott, M.P. Tully et al. // Thorax. 2004. — Vol. 59. — P. 242−246.
  205. Lung inflammation as a therapeutic target in cystic fibrosis / D.R. Koehler, G.P. Downey, N.B. Sweezey et al. // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. 2004. — Vol. 31.-P. 377−381.
  206. Lysozyme secretion by submucosal glands protects the airway from bacterial infection / R. Dajani, Y. Zhang, S.M. Travis et al. // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. -2005. Vol.32(6). — P. 548−552.
  207. Macrolides at infection a Pseudomonas aeruginosa / M. Guillot, P. Eckart, H. Desrosieres, J. Broward // J. Arch. Pediatr. 2000. — Vol. 7 (suppl. 3). — P. 523−530.
  208. Milla, C.E. Trends in pulmonary function in patients with cystic fibrosis correlate with the degree of glucose intolerance at baseline // C.E. Milla, W.T. Warwick, A. Moran // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. — Vol. 162. — P. 891 895.
  209. Nairn, R. Immunology for Medical Students / R. Nairn, M. Helbert. Mosby, 2002. — 326 p.
  210. Nissim-Rafinia, M. The CFTR gene: structure, mutations and specific therapeutic approaches / M. Nissim-Rafinia, L. Linde, B. Kerem // Cystic fibrosis in the 21st century / Ed. by A. Bush, E.F. Alton, J.C. Davies et al. -Basel, 2006. Vol. 34.-P. 2−10.
  211. Non-invasive proportional assist and pressure support ventilation in patient with cystic fibrosis and chronic respiratory failure / A. Sena, G. Polese, C. Braggion, A. Rossi // Thorax. 2002. — Vol. 57. — P. 50−54.
  212. Non-invasive ventilation in cystic fibrosis patients with acute or chronic respiratory failure / B.P. Madden, H. Kariyawasam, A.J. Siddiqi et al. // Eur. Respii. J.-2002.-Vol. 19.-P. 310−313.
  213. Normal bronchial epithelial cells constitutely produce the anti-inflammatory cytokine IL-10 which is down-regulated in cystic fibrosis / T.L. Bonfield, M.W. Konstan, P. Burfeind et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol.-1995. Vol. 13. — P. 257−261.
  214. Nutrition in patients with cystic fibrosis: European Consensus / M. Sinaasappel, M. Stern, J. Littlewood et al. // J. Cystic Fibros. 2002. — Vol. 1/ - P. 51−75.
  215. One-year outcome after severe pulmonary exacerbation in adults with cystic fibrosis / M. Ellaffi, C. Vinsonneau, J. Costeet al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2005.-Vol. 171.-P. 158−164.
  216. Percival, S.L. MPhil biofilms and their potential in wound healing / S.L. Percival, P.G. Bowler // Wounds. 2004. — Vol. 16 (7). — P. 234−240.
  217. Pier, G.B. Mediation of the killing of rough, mucoid isolates of Pseudomonas aeruginosa from patients with cystic fibrosis by the alternative pathway of complement / G.B. Pier, P. Ames // J. Infect. Dis. 1984. — Vol. 150(2). — P. 223−228.
  218. Podhielski, A. Cell density-dependent regulation: basic principles and effects on the virulence of gram-positive cocci / A. Podhielski, B. Kreikemeyer // Int. J. Infect. Dis.-2004.-Vol. 8.-P. 81−95.
  219. Poly-morphonuclear leucocytes are suppressed by quorum sensing in a CF-mouse model of chronic Pseudomonas aeruginosa lung infection / N. Hoffmann, Z. Song, P. Ostrup Jensen et al. // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4: S46, abstr. 170.
  220. Potential role of macrolide antibiotics in the management of CF lung disease / T. Nguyen, S.G. Louie, P.M. Beringer, M.A. Gill // Curr. Opin. Pulm. Med. -2002. -Vol. 8 (6).-P. 521−528.
  221. Prospective evaluation of growth, nutritional status, and body composition in children with cystic fibrosis / N. Stettler, D.A. Kawchak, L.L. Boyle et al. // Am. J. Clin. Nutr. 2000. — Vol. 72 (2). — P. 407−413.
  222. Proteolysis of surfactant protein D in children with CF / N. Henderson, A. Postle, A. George et al. // 27th European Cystic Fibrosis Conference, Birmingham, UK. J. Cyst. Fibros. — 2004. — Vol. 3, S23, abstr. 73.
  223. Pseudomonas aeruginosa elastase degrades surfactant proteins A and D / W. Mariencheck, J. Alcorn, S. Palmer, J. Wright // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. -2003. Vol. 28 (4). — P. 528−537.
  224. Pubertal development in cystic fibrosis: an overview / T. Arrigo, L. Rulli, C. Sferlazzas et al. // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 2003. — Vol.16 (suppl. 2). — P. 267 270.
  225. Risk of persistent growth impairment after alternate-day prednisone treatment in children with cystic fibrosis / H.C. Lai, S.C. Fitz Simmons, D.B. Allen et al. // N. Engl. J. Med. 2000. — Vol. 342 (12). — P. 851−859.
  226. Rowe, S.M. Cystic fibrosis / S.M. Rowe, S. Miller, E.J. Sorscher // N. Engl. J. Med. 2005. — Vol. 352. — P. 1992−2001.
  227. Salvatore, D. Effects of salmeterol on arterial oxyhemoglobin saturations in patients with cystic fibrosis / D. Salvatore, M. DAndria // Pediatr. Pulmonol.- 2002. -Vol. 34.-P. 11−15.
  228. Salvatore, F. Genotype-phenotype correlation in cystic fibrosis: The role of modifier genes / F. Salvatore, O. Scudiero, G. Castaldo // Am. J. Med. Genet. 2002. -Vol. 111. — P. 88−95.
  229. Schiotz, P.O. Activated complement in the sputum from patients with cystic fibrosis / P.O. Schiotz, H. Sorensen, M. Hoiby // Acta. Pathol. Microbiol. Scand. -1979.-Vol. 87(1).-P. 1−5.
  230. Schon, M. Macrolide antibiotic therapy in patients with cystic fibrosis / M. Schoni // Swiss. Med.Wkly. 2003. — Vol. 133. — P. 297.
  231. Scurtin (FoxP3) controls T-dependent immune responses in vivo through regulation of CD4+ T cell effector function / D.J. Kasprowicz, P. S. Smallwood, A.J. Tyznik, S.F. Ziegler // J. Immunol.-2003.-Vol. 171.-P. 1216−1223.
  232. Selektive IkB kinase expression in airway epithelium generates neutrophilic lung inflammation / R. Sadikot, W. Han, M. Everhart et al. // J. Immunol. 2003. -Vol. 170.-P. 1091−1098.
  233. Serum concentrations of GM-CSF and G-CSF with the Thl/Th2 cytokine response in cystic fibrosis patients with chronic Pseudomonas aeruginosa lunginfection / C. Moser, P.O. Jensen, T. Pressler et al. // APMIS. 2005. — Vol. 113(6). -P. 400−409.
  234. Signaling intermediates required for NFkB activation and IL-8 expression in CF bronchial epithelial cells / J. Li, X. Johnson, S. Lazvovskaia et al. // Am. J. Physiol. Lung Cell. Mol. Physiol. 2003. — Vol. 284 (2). — P. 307−315.
  235. Sood, N. Outcomes of intensive care unit care in adults with cystic fibrosis / N. Sood, L.J. Paradowski, J.R. Yankaskas // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. -Vol. 163.-P. 335−338.
  236. Specificites et prise en charge de l’atteinte pulmonaire au cours de la mucoviscidose a l’age adulte /1. Pin, D. Grenet, P. Scheid et al. // Rev. Mal. Respir. — 2000. Vol. 17. — P. 758−778.
  237. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus / E. Kerem, S. Conway, S. Elborn, H. Heijerman // J. Cyst. Fibros. 2005. — № 4. — P. 726.
  238. Strauss, R.G. Complement in cystic fibrosis / R.G. Strauss // Helv. Pediatr. Acta. 1979. — Vol. 34(5). — P. 429−435.
  239. Thomas, S.R. The pulmonary physician in critical care. Illustrative case: Cystic fibrosis / S.R. Thomas // Thorax. 2003. — Vol. 58. — P. 357−360.
  240. Troosters T. Respiratory muscle assessment / T. Troosters, R. Gosselink, M. Decramer//Eur. Resp. Mon. 2005. — Vol. 31.-P. 57−71.
  241. Tsui, L.C. The spectrum of cystic fibrosis mutation / L.C. Tsui // Trends. Genet. 1992. — Vol. 8. — P. 392−398.
  242. Tumor necrosis factor-a/ interlcukin-10 balance in normal and cystic fibrosis children / G.V. Shmarina, A.L. Pukhalsky, S.N. Kokarovtseva et al. // Mediat. Inflamm.-2001.-Vol. 10.-P. 191−197.
  243. Update of guidelines for the use of growth hormone in children: The Lowson Wilkins Pediatric Endocrinology Society Drug and Therapeutics Committee / T.A. Wilson, S.R. Rose, P. Cohen et al. //J. Pediatr. 2003. — Vol. 143. — P. 415−421.
  244. Wagener, J.S. Cystic fibrosis: Current trends in respiratory care / J.S. Wagener, A.A. Headley // Respir. Care. 2003. — Vol. 48. — P. 234−245.
  245. Welsh, M.J. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel dysfunction in cystic fibrosis / M.J. Welsh, A.E. Smith // Cell. 1993. — Vol. 73. — P. 1252−1254.
  246. Witt, M. Chronic pancreatitis and cystic fibrosis / M. Witt // Gut. 2003. -suppl. 2.-P. 1131−1141.
  247. Yu, H. Innate lung defenses and compromised Pseudomonas aeruginosa clearance in the malnourished mouse model of respiratory infection in cystic fibrosis / H. Yu, S.Z. Nasr, V. Deretic // Infect, and Immun. 2000. — Vol. 68. — P. 21 422 147.
  248. Yu, H. Persistent infections and immunity in cystic fibrosis / H. Yu, N.E. Head // Biosci. 2002. — Vol. 7. — P. 442−457.
  249. Zulianello, L. Rhamnolipids: essential virulence factors for early invasion of primary human airway epithelia by Pseudomonas / L. Zulianello, J.-S. Lacroix, P. Meda // J. Cyst. Fibros. 2005. — Vol. 4. — S47, abstr. 173.
Заполнить форму текущей работой

На отлично!