Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врожденных диафрагмальных грыжах

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) диагностируется приблизительно у 1 из 2000 — 2500 новорожденных (Doyle NM. et al., 2004 [109], Lally Kevin P., 2002 [142]). Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, способна вызвать дыхательную недостаточность, которая значительно усугубляется имеющейся при ВДГ гипоплазией легкого не только на стороне поражения, но иногда и противоположного [2, 3, 59]. Около 36% детей с ВДГ умирают сразу после рождения от легочной недостаточности, несмотря на проводимые реанимационные мероприятия (Гумеров А.А., Хасанов Р. Ш., 1994 [22]).

Ключевым фактором для неблагоприятного прогноза у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и главной причиной осложнений и летальности остается легочная гипоплазия [1, 24,110]. При этом необходимо отметить явное противоречие между определением термина «гипоплазия легкого» и смыслом, который вкладывают в этот термин клиницисты (Dimitriou G. et al., 2000 [104]). В большинстве работ, где упоминается гипоплазия легкого при ВДГ, не приводится никаких доказательств недоразвития или отсутствия терминальных бронхов и собственно паренхимы у обследованных детей [30, 36, 44]. Разночтения в трактовке термина нередко ведет к неверному истолкованию значения данных аномалий для выживаемости.

Несомненный интерес представляют попытки связать морфологическое строение легочной ткани с клинической выраженностью дыхательной недостаточности в дои послеоперационном периоде, а также с прогнозом (Мус-лимова М.С., 1987 [55]- Fauza D.O. et al., 2001 [113]). Высказана гипотеза о возможности «дозревания» легочной ткани в течение нескольких суток после рождения (Shehata S.M. et al., 2000 [171]).

В течение последних 10 лет удалось значительно улучшить результаты лечения ВДГ. Это стало возможным, благодаря внедрению новых терапевтических, анестезиологических, реаниматологических и хирургических стратегий. В большинстве лечебных учреждений отвергнута тактика на максимально раннее выполнение операций у таких детей [154, 160], так как послеоперационная летальность при таком подходе достигает 80% и выше и объясняется декомпенсацией систем жизнеобеспечения (Гумеров А.А., 1986 [17]). В настоящее время все большее число клиницистов приходят к выводу, что отсроченная операция, проведенная после стабилизации гемодинамики, увеличивает выживаемость с 40 до 50−70% (Гумеров А.А. и соавт., 2000 [24]- Сте-паненко С.М. и соавт., 2000 [60]- Stege G. et al., 2003 [180]).

В настоящее время из схемы общей анестезии у данной категории больных исключена закись азота, так как ее применение подразумевает дыхание гипоксическими для данной категории больных смесями [60]. Систематическое применение механической гипервентиляции должно уступить место «бережной» вентиляции легких. Индуцированные вентиляцией легочные повреждения увеличивают количество смертей. Перспективным в лечении новорожденных с дыхательной недостаточностью различного генеза является применение высокочастотной осцилляторной искусственной вентиляции легких (ВЧО ИВЛ) (Cacciari A. et al., 2001 [93]). Другим перспективным методом поддержания жизнеобеспечения является применение экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) [86,106].

Продолжают разрабатываться варианты пластики диафрагмы, способы декомпрессии брюшной полости при большом объеме низведенных органов, варианты дренирования плевральной полости. Эндохирургическая техника в лечении врожденных диафрагмальных грыж пока имеет ограниченное применение (Liem N.T., 2003 [144]).

Вопрос об эффективности существующих методик предоперационной подготовки и хирургической тактики остается открытым. Так, по мнению В. А. Гераськина с соавт. (2002), многие детские хирурги применяют традиционные подходы в тактике предоперационного обследования и лечения, исходя из опыта их использования у взрослых, без тщательного анализа эффективности этих подходов в неонатальном периоде. И это при том, что лечение новорожденных с хирургическими заболеваниями чаще всего проводится в специализированных педиатрических центрах [13].

Предоперационная подготовка в неонатологии требует более четкого обоснования и углубленного мониторинга с патофизиологических позиций при ВДГ. Необходимо уточнить сроки дооперационной стабилизации новорожденных и критерии готовности к вмешательству. Это же относится и к вопросам выбора способа операции, и к деталям оперативной техники, которые в настоящее время продолжают активно обсуждаться.

Важным вопросом лечебного алгоритма новорожденного с диафраг-мальной грыжей является методика расправления легкого после пластики диафрагмы. Разные авторы предлагают и обосновывают как немедленное расправление легкого во время операции (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1978 [38]), так и постепенную эвакуацию воздуха из плевральной полости в течение нескольких дней при минимальном градиенте давления (Dinger J. et al., 2000 [107]).

Требуют дальнейшего изучения отдаленные результаты операций. У детей часто встречаются гастроэзофагеальный рефлюкс, задержка развития, хронические заболевания легких, деформации грудной стенки, которые являются следствием пренатальной гипоксии и не позволяют достоверно оценить результат вмешательства [8,33,112,155,156].

Таким образом, пути улучшения результатов лечения ВДГ заключаются в совершенствовании лечебно-диагностического алгоритма и требуют дальнейшей разработки и уточнения. Для этого необходимы углубленные клинические исследования, единые методические подходы, обеспечивающие достоверность сравнения полученных данных с позиций доказательной медицины [41].

Цель исследования Улучшить результаты лечения детей с врожденными диафрагмальными грыжами путем разработки рационального варианта лечебно-диагностического алгоритма и применения активной и дифференцированной диспансеризации пациентов.

Задачи.

1. Выявить степень влияние патологических изменений органов дыхания при врожденных диафрагмальных грыжах на результаты хирургического лечения.

2. Установить оптимальные, патогенетически обоснованные сроки предоперационной подготовки.

3. Провести комплексную оценку эффективности хирургического лечения врожденной диафрагмальной грыжи в отдаленные сроки.

4. Создать программу активной и дифференцированной диспансеризации детей в послеоперационном периоде.

Научная новизна Подтверждена ведущая роль гиалиновых мембран и незрелости легочной ткани в патогенезе дыхательных расстройств при врожденной диафрагмальной грыже.

Уточнены оптимальные сроки предоперационной подготовки и критерии готовности к оперативному вмешательству при врожденной диафрагмальной грыже.

Предложен способ контролируемого управляемого расправления легкого после операции.

Проведена комплексная оценка отдаленных результатов хирургического лечения детей с врожденной диафрагмальной грыжей с формированием групп диспансерного наблюдения.

Разработана программа активной и дифференцированной диспансеризации детей.

Практическая значимость Предложенная схема предоперационной подготовки у новорожденных с диафрагмальной грыжей способствует улучшению жизненно важных функций организма. Увеличение сроков предоперационного периода как минимум до трех суток позволяет не только лучше подготовить ребенка к хирургической агрессии, но и перенести вмешательство с периода наименьшей функциональной активности легких на период расширения компенсаторной способности дыхательной системы.

Применение разработанного лечебно-диагностического алгоритма позволяет снизить частоту и тяжесть послеоперационных осложнений, уменьшить сроки госпитализации, а таюке летальность.

Предложенная система контролируемого дренирования плевральной полости после операции позволяет уменьшить частоту осложнений, связанных с избыточным растяжением легкого, а следовательно улучшить результаты лечения.

Предложенная градация отдаленных результатов хирургического лечения врожденных диафрагмальных грыж, основанная на проведении комплексной оценки, и формирование групп диспансерного наблюдения позволяют улучшить выявляемость последствий и ускорить сроки их коррекции.

Положения, выносимые на защиту.

1. Дыхательная недостаточность при врожденной диафрагмальной грыже определяется степенью незрелостью легочной ткани и наличием гиалиновых мембран. При этом формирование легочных структур с последовательной перестройкой и дозреванием ткани продолжается после рождения.

2.Сроки предоперационной подготовки новорожденных с диафрагмальной грыжей определяются в зависимости от стабилизации состояния ребенка, показателей гомеостаза в том числе газового состава крови.

3. Оптимальным способом дренирования плевральной полости является контролируемая система, позволяющая регулировать степень растяжения и скорость расправления легкого.

4. Дети, оперированные в период новорожденности по поводу диа-. фрагмальной грыжи, отстают от сверстников по биометрическим показателям и нервно-психическому развитию. С возрастом происходит постепенная коррекция выявленных отклонений.

5. Активная и целенаправленная диспансеризация детей, основанная на комплексной оценке отдаленных результатов и определяемая лечебно-диагностическим алгоритмом, способствует ранней выявляемое™ и коррекции сопутствующей патологии органов и последствий хирургического лечения.

Внедрение результатов исследования Основные тактические подходы, разработанные в диссертации, внедрены в работу хирургического отделения Детской городской клинической больницы № 1 г. Самары, где лечатся все дети Самарской области с врожденной диафрагмальной грыжей.

Результаты проведенных исследований используются в учебном процессе на кафедре детской хирургии Самарского государственного медицинского университета.

Публикации Результаты научных исследований изложены в 5 печатных работах, 3 из которых вышли в центральной печати.

Получен патент на полезную модель «Система дренирования плевральной полости» № 42 958 от 27.12.2004.

Апробация работы Основные положения диссертации доложены:

• на заседаниях сотрудников кафедры детской хирургии Самарского государственного медицинского университета и Детской городской клинической больницы № 1 в 2000,2001,2004гг.;

• на заседании Самарского областного научно-практического хирургического общества им. В. И. Разумовского в 2002 г.;

• на конференции, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (г.Москва, 2001);

• III Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г.Москва, 2004);

• на совместном заседании кафедр детской хирургии, госпитальной педиатрии, хирургических болезней № 2, хирургии института последипломного образования Самарского государственного медицинского университета в январе 2005 г.

Объем и структура работы Диссертация изложена на 131 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав изложения собственных наблюдений, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический список включает 192 названий, в том числе 81 отечественных и 111 зарубежных.

109 Выводы.

1. В основе дыхательной недостаточности при врожденной диафрагмальной грыже лежит гипоплазия легких в уменьшенном объеме грудной полости. Процесс формирования легочных структур и «дозревание» ткани легкого продолжается после рождения и в зависимости от возраста имеет разную степень выраженности.

2. Частой причиной смерти у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей являются гиалиновые мембраны, пик развития которых наблюдается на 2−3 сутки после рождения. Фрагментация гиалиновых мембран начинается с 4−5-х суток после рождения, что приводит к уменьшению дыхательной недостаточности.

3. Кратковременная предоперационная подготовка позволяет достичь оптимальной стабилизации гомеостаза за счет «жестких» режимов искусственной вентиляции и агрессивной медикаментозной терапии. В то время, как увеличение длительности предоперационной подготовки до 3−6 суток приводит к стабилизации состояния путем минимальной медицинской коррекции и позволяет провести оперативное вмешательство, учитывая данные морфологии, на более благоприятном фоне.

4. Разработанная система дренирования плевральной полости после операции, обеспечивающая постоянный контроль дозированного растяжения и скорости расправления легкого, приводит к уменьшению частоты послеоперационных легочных осложнений.

5. Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма позволила снизить летальность с 57,7% до 11,4% и уменьшить сроки госпитализации с 45,6 + 5,48 до 32,8 + 2,96 койка дней.

6. При обследовании пациентов в отдаленные сроки после операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи выявлено отставание по биометрическим показателям (рост и масса тела) и нервно-психическому развитию, однако они функционально не значимы. В целом развитие детей хорошее, так как с возрастом происходит постепенная коррекция данных отклонений.

7. Применение активной и дифференцированной диспансеризации детей, с первых лет жизни, увеличивает число хороших отдаленных результатов в динамике.

Практические рекомендации.

1. Учитывая морфологические изменения в легких при врожденной диафрагмальной грыже (разная степень зрелости, наличие гиалиновых мембран), вне зависимости от тяжести состояния ребенка, предлагаем проводить интенсивную предоперационную подготовку в сроки не менее 3−6 дней.

2. При определении готовности больного с врожденной диафрагмальной грыжей к операции следует ориентироваться на стойкую стабилизацию состояния в течение 4−6 часов на подобранных режимах искусственной вентиляции легких, а именно сатурация кислорода 88−94%, раСО2 не ниже 30 мм.рт.ст., рН = 7,35−7,45, среднее артериальное давление около 50 мм. рт.ст.

3. В послеоперационном периоде целесообразно использовать предлагаемую систему дренирования плевральной полости после операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, позволяющую регулировать степень растяжения и скорость расправления легкого.

4. Всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции. а) Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, витаминотерапия, лечебная физическая культура. б) У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского пульмонолога, невропато.