Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка: (анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение)

Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — довольно редкий и сложный врожденный порок сердца. По словарю Webster атрезия означает отсутствие либо закрытие естественного пассажа в организме. Более широкое понимание данного термина в отношении легочной артерии было дано Tchervenkov I.E. и соавт. (2000), как отсутствие полостного сообщения и потока крови между желудочком или рудиментарной камерой и легочной артерией. По данным A. Nadas (1972) данный порок встречается в 2−3% случаев от всех ВПС. Однако среди всех случаев АЛА с ДМЖП около 15−20% случаев приходится на долю АЛА с ДМЖП в сочетании с другими сложными врожденными пороками, такими как транспозиция магистральных сосудов, отхождение аорты от правого желудочка, аномалия клапанов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрио-вентрикулярный канал, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана, атрезия митрального клапана и другие (Van Praagh R., et al., 1976, B. Marino, 1987).

АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка является одним из таких сложных сочетанных врожденных пороков сердца. По данным некоторых авторов этот порок встречается в 5−7% от всех случаев АЛА с ДМЖП (Барчуков А.Ю., 1998; Кокшенёв И. В., 2004). По данным Bharati S., который представил одно из первых описаний АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка, частота встречаемости достигает 10−12% от всех пациентов АЛА с ДМЖП.

Хотя первые попытки описания и хирургического лечения АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка были выполнены еще в 70-х годах XX века, однако до сих пор нет полного и точного описания особенностей порока, основанного на анатомических вариантах, ангиографической и ЭхоКГ картине, гемодинамических изменениях в малом и большом кругах кровообращения (Bharati S., 1975; D. McGoon, 1975; Gaethano Т., 1977; Komai Н., 1998; Tchervenkov С.I., 2000). В литературе продолжается дискуссия по классификации, определению анатомических признаков, терминологическим аспектам данной проблемы и выбору оптимальной методики хирургического лечения порока.

Данные литературы также показывают, что на сегодняшний момент нет единого мнения относительно оптимального метода оперативного вмешательства при данном пороке (Кокшенёв И.В. и соавт., 2004; Komai Н., 1998; Tchervenkov СЛ. et al., 2000; МсКее S. et al., 2003). Хотя радикальная коррекция является предпочтительным методом лечения этого сложного контингента больных, однако несмотря на значительные успехи в хирургическом лечении, одномоментная радикальная хирургическая коррекция не всегда возможна или вызывает тяжелые осложнения в ближайшем и отдаленном периодах после операции.

В НЦССХ имени А. Бакулева РАМН, а также во многих других центрах мира используют поэтапную хирургическую коррекцию данного порока (В.П.Подзолков, 1999; 2003; Shimazaki Y. et al, 1995; Metras D. et al., 1997; McKee S. et al., 2003; Horenstein S., 2003,). Первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз с последующей радикальной операцией, состоящей из реконструкции выходного отдела ПЖ с помощью заплаты или кондуита, пластики ДМЖП с помощью заплаты с созданием туннеля и перемещением устья аорты в ЛЖ (Подзолков В.П., 1999; 2003; Shimazaki Y. et al., 1995; Metras D. et al., 1997; McKee S. et al., 2003). В тоже время ведется интенсивный поиск оптимальных методов хирургической коррекции порока в зависимости от анатомического варианта порока, сопутствующих пороков, внутрисердечной гемодинамики и состояния малого и большого кругов кровообращения, клинического течения заболевания, возраста и времени оперативного вмешательства.

Трудности, возникающие при проведении радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ, объясняются необходимостью точной оценки факторов риска и отсутствием конкретных разработанных критериев операбельности порока. Недооценка состояния больного может утяжелять течение послеоперационного периода, ухудшать послеоперационный прогноз, способствовать увеличению летальности. По данным Milton Н.Р. и McGoon D. (1975) летальность при сочетании АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от правого желудочка составляла 31%. Десятилетняя выживаемость среди прооперированных больных с данным пороком составляет около 90% (МсКее S., 2003). Неблагоприятные результаты связаны обычно с редкостью порока и следовательно отсутствием достаточного опыта в проведении данного типа операций.

Сложность порока и высокая летальность повышают интерес к данному пороку со стороны исследователей во многих странах. В последние годы появились статьи с описанием новых случаев и попыток хирургической коррекции порока с использованием различных хирургических подходов и методик (Подзолков В.П., 1999; Кокшенёв И. В., 2004; Shimazaki Y. et al, 1995; Komai H., 1998; Metras D., 1998; Scott A. McKee et al, 2003; Horenstein S., 2003).

Таким образом, сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка до настоящего времени остается малоизученной проблемой. Накопленный в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН опыт хирургического лечения пациентов с данным пороком требует проведения анализа собственного материала с целью изучения и оценки результатов с учетом анатомии, спектра патологии, гемодинамических нарушений, степени гипоксемии, возраста больных, состояния пациентов, объема и характера оперативного вмешательства. Это в свою очередь, позволит выявить причины осложнений и летальных исходов, факторы, повышающие риск операций, а также необходимость повторных операций.

Цель настоящего исследования изучить анатомию, клинику, диагностику и результаты хирургического лечения АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить анатомические особенности порока и провести анатомо-ангиографическое сопоставление у пациентов с АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка;

2. Изучить внутрисердечную гемодинамику малого и большого кругов кровообращения у пациентов с данным пороком до и после оперативного вмешательства;

3. Разработать тактику и определить оптимальный объем оперативного вмешательства в зависимости от формы порока;

4. Изучить результаты хирургического лечения порока с учетом анатомического варианта порока, оперативного вмешательства, провести анализ осложнений, выявить причины летальных исходов.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Успешность выполненой операции при АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ находится в прямой зависимости от правильной диагностики порока с учетом всего симптомокомплекса признаков присущих ему. Разработка критериев диагностики данного порока с учетом его анатомического типа, установление степени информативности всех диагностических методов является необходимым для выбора правильной тактики хирургического лечения.

2. Радикальная коррекция АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ является эффективным методом хирургического лечения этой сложной категории пациентов. Одним из важных специфических элементов радикальной хирургической коррекции данного порока, отличающим его от простой АЛА и ДМЖП это пластика ДМЖП с созданием туннеля и перемещением аорты в сторону ЛЖ.

НАУЧНАЯ И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ:

Диссертационная работа является первым обобщающим исследованием, посвященным хирургическому лечению АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. Она базируется на большом клиническом материале, что позволило выработать более полное и точное представление об этой проблеме. В работе рассмотрено и проведено сравнение результатов применения различных методов хирургического лечения порока в зависимости от анатомического типа и тяжести поражения. Решение поставленных задач позволило разработать критерии диагностики, изучить клинику порока, определить показания к операции, предложить оптимальную методику хирургического лечения для каждого из анатомических типов порока, разработать практические рекомендации по тактике хирургического лечения в зависимости от состояния внутрисердечной гемодинамики, гемодинамических нарушений в малом и большом кругах кровообращения и анатомического варианта порока, по ведению больных в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, а также выработать методы профилактики осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, и в конечном итоге: улучшить качество лечения этого сложного врожденного порока.

Данная тема является продолжением комплексного исследования по хирургическому лечению сложных пороков конотрункуса, сопровождающихся гипоплазией легочных артерий, проводимой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.

Работа выполнялась в отделении ВПС детей старшего возраста (руководитель — академик РАМН, проф. В.П.Подзолков), в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель — член.-кор. РАМН, проф. Б.Г.Алекян), в клинико-диагностическом отделении (руководитель — академик РАМН, проф. Ю.И. Бузиашвили), в рентген-диагностическом отделении (руководитель — проф., д.м.н. В.Н.Макаренко), в научно-консультативном отделении (руководительпроф., д.м.н. С.Ф.Никонов), в лаборатории паталогической анатомии с прозектурой (руководитель — д.м.н. Р.А.Серов).

Выводы.

1. Основными анатомическими признаками характерными для сочетания АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ являются: 1. Отхождение аорты от ПЖ более, чем на 50%, 2. Наличие большого ДМЖП, являющегося единственным выходом из ЛЖ, 3. Отсутствие митрально-аортального контакта, 4. Отсутствие выхода из ПЖ в ЛА, 5. Наличие дополнительных источников коллатерального кровотока в легких.

2. Нарушения гемодинамики при АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ определяются отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, наличием единственного артериального сосуда (аорты), отходящего от ПЖ и наличием большого ДМЖП. Это создает одинаковые условия функционирования для ПЖ и ЛЖ, систолическое давление в которых равное.

3. Наиболее информативным методом диагностики порока являетя АКТ и Эхо КГ исследования, позволяющие установить все признаки порока. Ангиографическими признаками данного порока являются: 1. Отхождение аорты от передне-расположенного, венозного, анатомически правого желудочка или более чем на 50% смещение аорты вправо от межжелудочковой перегородки, 2. Наличие большого ДМЖП, через который происходит заброс контрастированной крови из ПЖ в ЛЖ, который, в свою очередь, является единственным выходом из ЛЖ, 3. Выявление отверстия проксимального конуса ЛЖ в виде пятна неконтрастированной крови справа от конусной перегородки, 4. Контрастирование сформированного окклюзированного инфундибулярного отдела ПЖ, 5. Расположение восходящей аорты и ствола JIA бок-о-бок при 1 типе порока. 6. При левой вентрикулографии отмечается большое расстояние между митральным и аортальным клапанами, т. е. отсутствие митрально-аортального контакта.

4. При выборе метода коррекции необходимо придерживаться следующей тактики. Выполнение одномоментной радикальной коррекции порока возможно: при удовлетворительном клиническом состоянии пациента (уровень гемоглобина менее 170−180 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах более 75%), удовлетворительном состоянии легочно-артериального дерева (отношение (В1+С1)/нАо более 1.5, легочно-артериальный индекс более 300), удовлетворительном уровне легочного кровотока, отсутствии сложных нарушений распределения истинных JIA в легких.

При неудовлетворительном клиническом состоянии пациента, выраженном цианозе, гипоксемии, полиглобулии, низком уровне легочного кровотока, умеренной гипоплазии системы JIA накладывается системно-легочный анастомоз в расчете на выполнение в последующем радикальной коррекции порока.

При выраженной гипоплазии системы JIA, наличии множественных БАЛКА, нарушении распределения истинных ЛА в легких выполнялся первый этап многоэтапного хирургического лечения — реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. В последующем, после выполнения подготовительных процедур (транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование стенозов ЛА, эмболизация, перевязка, унифокализация БАЛКА) возможно выполнение завершающей радикальной коррекции порока.

5. При анализе непосредственных результатов радикальной коррекции порока в 84% случаев получены хорошие и удовлетворительные результаты коррекции. Летальность составляет 14.2%. Предпочтительнее выполнять этапное хирургическое лечение данных пациентов.

6. В отдаленные сроки после радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ с учетом повторных вмешательств 77.7% больных относятся к 1−2 ФК, 22.3% больных — к 3−4 ФК.

7. В 22.2% случаев требуется успешное проведение повторных вмешательств для улучшения функциональных результатов коррекции.

Повторные операции являются высокоэффективными методами лечения и выполняются с минимальным риском для пациентов. Во всех случаев остаточные осложнения корригированы полностью.

Практические рекомендации.

1. Основным методом дооперационной диагностики АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ является ЭхоКГ, с помощью которой выявляются все детали внутрисердечной анатомии. Использование методов АКГ и МРТ позволяет подтвердить основной диагноз, определить особенности развития легочно-артериального дерева и наличие альтернативных источников легочного кровотока. В настоящее время при АКГ левая вентрикулография не выполняется, т.к. основная информация может быть получена в фазу левограммы при правой вентрикулографии.

2. Реконструкцию путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП предпочтительно выполнять в условиях искусственного кровообращения, поверхностной гипотермии, на сокращающемся сердце. Применение данной методики приводит к существенному снижению количества осложнений и летальных исходов.

3. Хирургическая коррекция при сочетании АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ заключается в восстановлении передней стенки деформированного выводного отдела ЛЖ путем вшивания в полость ПЖ туннелеобразной заплаты и в соединении ПЖ с системой ЛА. В результате операции восстанавливается прямой кровоток из ЛЖ в аорту, из ПЖ — в систему ЛА. При проведении радикальной коррекции порока необходимо формировать тоннель между ЛЖ и аортой достаточного диаметра.

4. При выполнении правой вентрикулотомии при АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ необходимо особенно осторожно вскрывать ПЖ и иссекать инфундибулярный стеноз, чтобы не повредить находящийся в его полости аортальный клапан.

5. Необходимо тщательное динамическое наблюдение за данными пациентами в отдаленные сроки после радикальной коррекции для выявления остаточных осложнений и своевременной их ликвидации.