Лечение ихтиозов. 
Генодерматозы. 
Ихтиозы. 
Врожденный буллезный эпидермолиз

Общее лечение:

витаминотерапия (А, Е);

Витамины А и Е применяются систематически, месячными циклами с перерывом 1−2 мес. Детям до 3 лет ретинола атцетат целесообразнее назначать в масляном растворе (3300 МЕ) по 2−3-5 капель после еды 1−2 раза в день, 15−20−30 с учетом переносимости. Одновременно применяют витамин Е (токоферола ацетат) 5% по 5−10 капель 2 раза в день. Детям старше 3−5 дают масляной раствор витамина, А по 3−5-7 капель 1−2 раза в сутки с едой, 15−20−30 дней с интервалом 1−2 мес. Витамин Е — синергист витамина А, и применяют его одновременно в виде 5% раствора по 5−10 капель 2 раза в сутки после еды. Предпочтительнее назначать аевит по 1−2 капсулы в день, циклами до 20 дней. детям старше 10−12 лет более целесообразно внутримышечное введение витамина, А по 1 мл или аевита также по 1 мл через 1 день, 10−15 инъекций.

— рибофлавин, никотиновая, аскорбиновая кислоты. пиридоксальфосфат;

ароматические ретиноиды (неотигазон);

Ароматические ретиноиды (аналоги кислоты витамина А) — тигазон, этринат, роаккутан, но только для детей старше 10 лет из расчета 1 мл на 1 кг массы тела в сутки на 2 приема.

— препараты железа (ферроплекс, феррамид, конферон и др.);

анаболические стероиды (ретаболил);

• — с целью нормализации процессов ороговения дополнительно вводят кальция пангамат и калия оротат в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка;
• — при обменных нарушениях назначают липамид, метионин, фестал;
• — при врожденном ихтиозе и ихтиозиформной эритродермии — глюкокортикостероиды.

Местное лечение:

• — ванны: с крахмалом, поваренной солью, березовым дегтем, с настоем лекарственных трав, суховоздушные;
• — после ванн: 2% борно-салициловая мазь, мази с ретиноидами, с концентратом вит. А, мази и крема, содержащие солкосерил, салициловую кислоту, натрия хлорид, 10−15% мочевину, 5% кислоту молочную. Эффективны мази с ихтиолом с сочетании с масляным раствором аевита.

Эффективный метод лечения был разработан Л. А. Штейнлухт и Ф. А. Зверьковой (1979). После установления диагноза ребенку ещё в родильном доме в первые дни после рождения назначается сразу же один из глюкокортикостероидных препаратов из расчета от 1,5 до 3 мг/кг массы тела в сутки (расчет на преднизолон). Суточная доза препарата дается в 2 приема: утром (8 ч) и днем (в 14−15 ч) после кормления. В утренний прием вводится 2/3 препарата, а днем — 1/3.

Глюкокортикоидные гормоны назначают в сочетании с препаратами кальция хлорида 2% и калия хлорида 5% по Ѕ чайной ложке 3 раза в сутки с кормлением и анаболическими гормонами (неробол, ретаболил) в сооответствующих дозах. Продолжительность введения максимальной дозы глюкокортикостероидных препаратов составляет от 1 до 1 Ѕ мес. Снижение дозы кортикостероидов проводится по 1 мг в течение 3−5 суток, в продолжение 3−4-6 нед.

В процессе комплексного лечения, кроме глюкокортикостероидных гормонов, детям назначают, исходя и з тяжести течения процесса, гемотрансфузин, нативную плазму, альбумин, гамма-глобулин, солевые растворы с добавлением аскорбиновой кислоты, глюкозы, кокарбаксилазы, витамина В 12, пиродоксальфосфата, анаболитических средств (неробол, ретаболил). В каждую ноздрю закапывают по 1 капле 3,44% масляного раствора ретинола (при эктропионе — также по 1 капле в глазные щели). Детей рекомендуют содержать на грудном вскармливании.

Кормящим матерям дается раствор ретинола ацетатта по 50 000 ИЕ 1 раз в сутки во время еды, а также назначается внутрь комплекс витаминов группы В. На места мацерации назначают 1% водные растворы анилиновых красителей с последующим смазыванием 2% мазью, содержащей нафталан, ихтиол или глюкокортикоидные гормоны (преднизолоновая, «Флюцинар», «Фторокорт», «Гиоксизон», «Оксикорт»).

Физиотерапия — УФО в субэритемных дозах, соллюкс, оксигенотерапия. Летом — солнечное облучение, курортное лечение на южном побережье Крыма, Кавказа, в Пятигорске, Белокурихе, Трусковце.