Коарктация аорты. 
Болезни сердца

Определение.

Коарктация аорты (КА) представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка дуги, реже в грудной или брюшной ее части.

Патологическая анатомия.

Наиболее типичное место коарктации — переход дуги аорты в нисходящую часть, так как и в норме здесь есть незначительное сужение. Уменьшение просвета аорты может быть весьма значительным, вплоть до облитерации. Дистально от места коарктации стенка аорты истончается, а ее просвет расширяется, иногда в виде аневризмы. С возрастом аневризматические изменения возникают и перед коарктацией — в восходящей аорте.

Выделяют «взрослый» и «детский» (инфантильный) варианты коарктации. При первом варианте имеет место сегментарное сужение аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Второй вариант характеризуется сочетанием сужения с гипоплазией аорты в этом же месте.

К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте. Бывают множественные сужения аорты. Возможно сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, с ДМЖП, ДМПП, другими врожденными пороками сердца.

Патогенез.

При КА в организме больного сосуществуют два гемодинамических режима: гипертонический и гипотонический. В состоянии гипертонического режима находятся органы и ткани, снабжающиеся кровью из артерий, берущих начало от аорты проксимальнее места коарктации. Обычно это органы, расположенные в верхней половине туловища. Гипотонический режим устанавливается в органах и тканях, кровоснабжение которых обеспечивается из ветвей аорты дистальнее места сужения, обычно в нижней половине туловища, включая органы брюшной полости, почки, нижние конечности.

Выраженность гемодинамических нарушений в организме при КА зависит от состояния артериальных коллатералей между гипертонической и гипотонической зонами. Коллатерали увеличивают приток крови к органам гипотонической зоны. При полной облитерации аорты в месте коарктации жизнь больному обеспечивают гемодинамически адекватные коллатерали, соединяющие артериальные бассейны выше и ниже уровня обструкции.

Периферическое сосудистое сопротивление у больных КА повышено и в гипертонической, и в гипотонической зонах. Важнейшей причиной повышенного периферического сопротивления, высокого уровня артериального давления (симптоматическая артериальная гипертензия) в гипертонической зоне является активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне недостаточной перфузии почек.