Патогенез. 
Болезни сердца

Нарушения гемодинамики при ДМЖП определяются наличием сообщения между желудочками. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4−5 раз ниже, чем в левом, что обусловливает сброс крови через дефект из левого желудочка в правый.

При небольших размерах дефекта он оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтированной крови через него оказывается небольшим. Давление в правом желудочке и легочных артериях повышается незначительно, либо остается нормальным. Избыточное количество крови, поступающее через дефект в малый круг кровообращения, снова возвращается в левые отделы, вызывая компенсированную объемную перегрузку левых предсердия и желудочка. Небольшие ДМЖП могут длительное время вызывать только умеренные изменения деятельности сердца в основном перегрузку левых его отделов.

При больших дефектах возникают более выраженные гемодинамические сдвиги. Во время систолы левого желудочка значительная часть крови поступает не в аорту, а через ДМЖП в правый желудочек и далее в малый круг. Следствием этого является выраженная гиперволемия легочного сосудистого русла. Для предотвращения отека легких включаются компенсаторные механизмы, ограничивающие приток крови в легочные сосуды. Вначале возникает спазм легочных артериол (функциональный барьер), который затем переходит в склероз легочных артериол (органический барьер). Склеротическая фаза легочной гипертензии называется реакцией Эйзенменгера. Процессы склерозирования могут распространиться на инфундибулярную часть перегородки с формированием подклапанного стеноза легочной артерии.

В склеротическую фазу давление в легочной артерии резко повышается и при выраженных дефектах может стать равным давлению в аорте. Правый желудочек начинает испытывать не только объемную (диастолическую), но и существенную систолическую перегрузку. Формируется выраженная гипертрофия миокарда, дилатация полости правого желудочка. Вместе с тем, выравнивание давления в правом и левом желудочках приводит к уменьшению объема сбрасываемой крови через дефект. Ликвидируется объемная перегрузка желудочков. Может иметь место тенденция к нормализации размеров сердца. Сброс крови через ДМЖП постепенно уравновешивается. В определенных ситуациях он становится обратным или перекрестным, двунаправленным. Возникает артериальная гипоксемия сначала при нагрузке, а затем и в покое. Может сформироваться компенсаторный эритроцитоз.