ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ
ΠΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠΊΠ». ΠΠ»Ρ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΡ
ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΈΠΊΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ ΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ S, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ ΠΠΠ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ (Π°Π»ΠΊΠ°Π»ΠΎΠΈΠ΄Ρ ΡΠΎΠ·ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π°ΡΠ²ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠ°Π½Ρ) Π½Π°ΡΡΡΠ°ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΠ·, ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π° Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ Π½Π° Π΄Π΅Π»ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ…
ΠΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΠ°ΡΡΠ°ΠΆ ΠΈ Π³ΠΈΠΌΠ½Π°ΡΡΠΈΠΊΠ° Π΄Π»Ρ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ° Π΄ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π°. ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆΠ° ΠΠ°ΡΡΠ°ΠΆ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΡΠ΅Π±ΡΠ½ΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½Π΅Π΅, ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ΄ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆΠ° Ρ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΏΠΎ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΡΡΠΌ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΡΡ Π±Π΅ΡΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠ»ΡΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅, Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Ρ ΠΊΠΎΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ»ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π§Π΅ΡΠ΅ΠΏ. Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½Ρ Π΄ΡΡΠ³ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΌ ΠΌΡΠ³ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΠΊΠ°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ. ΠΡΠΎ — ΡΠΎΠ΄Π½ΠΈΡΠΊΠΈ. Π ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡΠΊΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠ³Π»Π°ΠΌ ΠΎΠ±Π΅ΠΈΡ
ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ; ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ Π½Π΅ΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ Π»ΠΎΠ±Π½ΡΠΉ ΠΈ Π·Π°ΡΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΈ Π·Π°Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π½ΠΈΡΠΊΠΈ. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΠΎΠ΄Π½ΠΈΡΠΊΠ°ΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΊΡΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π·Π°Ρ
ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΡΠ²ΠΎΠΈΠΌΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠΌΠΈ Π΄ΡΡΠ³ Π½Π° Π΄ΡΡΠ³Π°. ΠΡΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΡ
ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠΈ…
ΠΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π‘ΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π΄Π°Π½Π½ΡΡ
Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ
ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΈΠ» Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ
Π½Π° Π°Π½ΡΠΈΠ½ΠΎΡΠΈ-ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΡΡΠΊΠΎΡΡΡΡΠΈΡ
Π°Π½Π°Π»ΡΠ³Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΡ Π½Π°ΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π±Π°Π·ΠΈΡΠ½Π°Ρ Π±Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ ΡΠ½Π΄ΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠΎΡΠ΅Π·ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠ»Π΄ΡΠΎΠ½Π°ΡΠ° ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π±Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΎΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠ°Π½ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΠΌΠΎ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ, Π΄Π΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΠΌ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ, ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ²: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ MELAS — mitochondrial ' encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes (ΠΌΠΈΡΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, Π»Π°ΠΊΡΠ°Ρ-Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Ρ), MERRF — myoclonus epilepsy and ragged-red fibres…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π‘ΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ° ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ° ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΡΡ
ΠΌΠ΅Ρ, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ
Π½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π±ΡΠ»ΠΎ 5 ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ, ΡΠΎΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π·Π½Π°ΡΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ. ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΡΡ
ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΡΡΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΡΠ°ΡΠ΅Π³ΠΈΠΈ, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π ΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ Π²ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ²-ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ² Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² 2,3 ΡΠ°Π·Π°, Π° Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ-ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ² Π² 2,9 ΡΠ°Π·Π° Π²ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠΈΡΠΊ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ Π²ΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ /ΠΠ³ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π΄ΡΠ΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΎΡΠ° ΠΈ ΡΡΠ°ΡΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡΡ ΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ΅ΠΉ. Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π° ΡΠ΅Π»Π΅ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΡ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π±ΠΈΡΠΎΠΏΡΠΎΠ»ΠΎΠ»Π° ΠΈ ΡΠΈΠΌΠ²Π°ΡΡΠ°ΡΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π°ΠΌΠ±ΡΠ»Π°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅. ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ²…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΡΠ΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ ΠΊΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π·Π°ΠΆΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠ’Π€Π‘. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΡΡΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ Ρ ΠΊΡΡΡ ΠΈ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ
ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΌ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ³ΡΡΡΠΎΠΊ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠ»ΠΎΠΌ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², ΡΠΏΡΡΡΡ 1 Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ Π² Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ΅ ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΊΡΠΎΠ²ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠΎΠΏΡΠΎΡ Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½Π½ΠΎ-ΡΠ΅ΠΊΠΎΠ½ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡΡ
Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½ΡΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΎΡ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ (J. De Lancey, 1992, D. Olire, 2000) ΠΈ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ Π±ΡΡΡΡΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ
ΡΡ ΡΠ΅Ρ
Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. Π‘Π½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ±Π΅ΡΠ΅ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½Π½ΠΎ-ΡΠ΅ΠΊΠΎΠ½ΡΡΡΡΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡΡ
Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅Π³ΠΎ Π΄Π½Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΊΡΡΡΡ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΡ (Π΄Π΅Π·ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ): Π²Π΅ΡΠΎΡΡΡ, ΡΠΌΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π·. ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΠΌ, ΠΏΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΡΠ΅Π½Ρ Π½Π° Π²ΡΡΠΎΡΡ Π²ΡΡΡΠ½ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠΊΠΈ, ΡΡΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈ, ΠΊΡΡΠ΅ΡΠΊΡ, Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΡ ΠΎΡ ΡΡΠ΅Π½. ΠΠ»Π°ΠΆΠ½Π°Ρ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π΄Π²ΡΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠ΅ΠΊΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΊΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΊΠ°Π±ΠΈΠ½Π΅Ρ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 1 ΡΠ°ΡΠ°. ΠΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠ°Π· Π² Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ±ΠΎΡΠΊΡ. ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΡ, ΡΠΌΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π·. ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΠΌ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Π²ΡΡΠ΅Π²Π°ΡΡ Π² ΠΏΠΈΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΠ°ΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ ΡΡΠΎΠΊΠ°: ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ — ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ Π°ΠΏΡΠ΅Π»Ρ — Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ ΠΌΠ°Ρ, Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ — 10 ΠΌΠ°Ρ, ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΉ — 20 ΠΌΠ°Ρ, ΡΠ΅ΡΠ²ΡΡΡΡΠΉ — 30 ΠΌΠ°Ρ. ΠΠ»ΠΎΡΠ°Π΄Ρ Π΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΊ -2 ΠΌ2, Π½ΠΎΡΠΌΠ° Π²ΡΡΠ΅Π²Π° — 500 Π²ΡΡ
ΠΎΠΆΠΈΡ
Π·ΡΡΠ΅Π½ Π½Π° 1 ΠΌΒ². ΠΡΠΈ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΡΠ°ΡΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°. ΠΠΏΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ²…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°ΡΡ Ρ Π²ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±, ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°. ΠΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΡΡΠ½ΡΡΡ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ ΠΈ ΡΡΠΎΠΊΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, Π΄Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π»ΠΈ, ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ Π°Π±ΠΎΡΡΠΎΠ². ΠΡΠΈ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Π°Ρ
Π½Π° Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅ΠΉ (ΠΏΠ°Ρ
ΠΎΠ²Π°Ρ, ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½Π°Ρ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡ, ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ), ΠΈΡ
Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎΠΊΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠΏΡΡΡ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Π½Π° ΡΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π½Π° Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π·Π²ΡΠΊΠ°, Π½Π° Π·Π²ΡΠΊΠΎΠ²ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ. Π Π°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠ²Π΅Ρ, ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½Ρ ΠΊ Π°ΠΊΠΊΠ»ΠΈΠΌΠ°ΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π΄Π°ΠΏΡΠ°ΡΠΈΠΈ. Π£ Π½ΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ
ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ
Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ
Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²-ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ². Π. Π. ΠΠ°ΠΌΡΡΠΈΠ½ ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°Ρ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-ΠΌΠ°ΡΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π½Π°ΡΠΊ, ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΠ» ΡΠΈΡΠ»Π° ΠΎΠ±ΠΎΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ²…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π‘Π»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡ, ΡΡΠΎ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΠΈΠ· ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌΠΈ Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠΈΡ
ΡΡΠΎΠ²Π½ΡΡ
. Π£Π½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. Π Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠΎΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ Ρ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ·ΡΡΠ°ΡΡΡΡ, Π½Π°Π΄ΠΎ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΉ, Π½Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-ΡΠΎ ΡΠΌΠ΅ΡΠ³Π΅Π½ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π°…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ