Диплом, курсовая, контрольная работа
Помощь в написании студенческих работ

Клиническая оценка недифференцированной соединительнотканной дисплазии при синдроме бронхиальной обструкции у детей

Диссертация: Клиническая оценка недифференцированной соединительнотканной дисплазии при синдроме бронхиальной обструкции у детей
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Интенсивное улучшение проходимости дыхательных путей совпадает с этапами развита бронхиального дерева, нз протяжении которых расширение дыхательных путей преобладает над их удлинением И наоборот, плавное увеличение проводимости бронхов происходит при замешенном росте дыхательных путей Возрастное изменение воздухоносных путей тесно коррелирует с физическим развитием, особенно с длиной н илошалью… Читать ещё >

Содержание

  • СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
  • ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ФИЗИОЛОГИИ И ПАТОЛОГИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 11 I 1 Кропай жггорк* кмгроса о лисп/ниин соединительной тканн I к ] 2 Системные изменения при дисплазин соединительной гкаин

1 3 Биохимическая дяалюепш лкпшш «едигаггелмюй ткана 31 ] 4 Методы исследования функции внешнего дыхания и их юшшнмасремиеиме.-.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2 I Мвтериаш переломит.,.

2 2 Методы оценки функции внешнего дыхания

2 3 Статистические методы исследования Я

ГЛАВА 3. ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ И ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ-: МАРКЕРЫ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С РЕЦИДИВИРУЮЩИМ СИНДРОМОМ БРОНХИАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ

3 1 Частота встречаемости внешних маркеров джплални соединительной ткан и у детей с синдромом брмшильиоА обструкции

3 2 Висцеральные И роя «.теин* недифференцированной днеилазнн соединктелыюЯ тайн. М

ЛАВА 4 ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ ПРИ НЕДИФФРЕНЦНРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ БРОНХИАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ!

4.1 Особенности функции внешнего дыхания у детей с рецидивирующим оьсцнкшшшм бронхитом

4 2 Особенности функции внешнего лыталня у летен с броихнплыгой ac-mofl.

4 3 Особенности функции мкшнего дыхцкн* у детей с мукипкшцююм.-.

ГЛАВА 5. ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ ЛЕЧЕБЖИТРОФИЛАКГИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ У ДЕТЕЙ С ПАТОЛОГИЕЙ, СОПРОВОЖДАЮЩЕЙСЯ РЕЦИДИВИРУЮЩ1 IM БРОНХООБСТРУ1ПИВНЫМ СИНДРОМОМ

Клиническая оценка недифференцированной соединительнотканной дисплазии при синдроме бронхиальной обструкции у детей (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

ЯЦШиШМ асслед&баним, В последнее десятилеток одной «1 iLvcyiiLtiiiiuv 1) детской пульмонологии является проблема обструктквныч броихнтвв.

По лЯИНым офшшмымй епяепп врошообстругпини! снндрш встречается у 25−31% детей, гостггалнзнро ванны ч по повозу ОРВН [115. 62] Обычно первый мипол обструктимкизэ бронхит не вы Jbiiutei тревоги и объясняется воздействием я и руса на дыхательные пути Однако, у значительной (30−50%) части больны* обструкгтишый брончю склонен к рсцидивнрованию |93, 77]. В таких случаях возникает необходимость расшифровки причин заболевания н определения тактики реабилитации За чяеи-ши рии 1огтдчи обструкции нередко скрываются пороки, обусловленные врожденной сдабоетыо стенки бронхов и альвеол J93J.

В последние годы отмечается увеличение частоты различных вариантов соелпиигелыюткаиной днеплазин у детей |93.111,43].

При этом лнфферениированные дненлазии соединительной ткани характеритухтгся определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев установленными н достаточно хорошо тучемиымн генными и бвюхимнчеекнми дефектами О недифференцированные днеилазияч соеаиннтелыюй ткани говорят в случае наличии у пациента nnifcipa феиотипичеекик признаков, не укладывающихся ни в одно из дифференцированных заболевании (-I'll Между тем. и литературе крайне малочисленны свеленш о наличии маркеров дисфункция luiH «слабости» соелшпггсльиой ткани у детей с патологией броихолегочной системы В связи с jthm в настоящее время все более акту альным является изучение феиотиничеекик маркеров иеда&ктк" соединигельной гканн, влияние их на функцию внешнего дыхания, в частности на легочные объемы. на особенности ^"риирояания и течения епщюм бронхиальной обструкции у детей Все это и определило актуальность наст (Чшето исследовании.

Цсяъ исследованияна основе оценки величины леинни* объемов мучить клиническое ШПСИМ недифференцированной соедини гедыипжанноЛ диепдазии в развитии синдрома бронхиальной обструкции у детей.

1адачи исследования: Ихуисть частоту и характер феиотиннчсскнх признаков недифференцированной соедл нитеяыт канной дне плати и у детей в аотрапе '1-] 6 лет с синдромом бронхиальной обструкции.

2 Дать сравнительную опенку величины легочных объемов при синдроме бронхиальной обструкции у детей с различным поротом феиотнпнческих и висцеральных прннмкои недифференцированной соединительнотканной днем лазнн н бетаковых.

3. Научно обосновать и оценить эффективность Ьмрректаро*" слабости соединительной ткани в комплексной пихании синдрома бронхиальной обструкции у летей с недифференцированной щкллодкй соеднннтедьной ткани.

Научная повита лвсмйммшя Впервые н1у<[сны частота н характер фенотип нчсскнх признаков иедеффсрсициранвиоВ coe. ui НИТСЛЫЮГканжЯ дмешшмн как фактор! риска у. тсIей 4−16 летнего возраста с рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции.

Впервые на основании комплексного клинического обследовании н оценки функции внешнего дыхании {по величине легочных объемов) ¦пучена роль недифференцированной соелннктельнотканноб диеплатни в формировании и особенностях течения еннлрома бронхиальной обструкции у детей, показана ее значимость для оптимизации дифференцированных лечсбно*диапюслгческнх. реабилитационных мероприямй и индивидуального прогноза заболевания.

Впервые научно обоснована, изучена клиническая эффект нвность использования «корректоров» слабости соединительной ткани в комплексной терапии у детей с рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции.

Практическая ишчнмость исам&мания.

Полученные в результате исследований ноше сведении о частоте, характере внешних и висцеральных маркеро" НДСТ у детей с рецидивирующим обструктивныы бронхитом и бронхиальной астмой позволяют существенно ПОВЫСИТЬ эффектмиюсть профилактической и яечебно-диягносги ческой помощи пациентам при длиной патологии.

Установленные новые данные о возрастной динамике и характере нарушений легочных объемов (по данным спирографии) ггри иболевднилх. сопровождающихся решмивирующсП броихообструкцней дают возможность повыешь качество ранней диагностики, оптимизировать индивидуальный прогноз п гон патологии у детей.

Проведенный опалит клинической эффективности использования лечевных схем, включающих в комплексную терапию синдрома бронхиальной обструкции у детей с высоким порогом стигматизации, препаратов, нормализующих структуру соединительной ткани, дает возможность сократить количество эпизодов бронхообструкзанн, сроки реабшнгташн, улучшить ближайшие и отдаленные ре^юпш, что п целом существенно повышает эффективность терапевтических мероприятии при СБО.

Внедрение регулынатов исследоммия Разработанные автором практические рекомендации н результаты исследования внедрены и ИСПОЛЬЗуюКй г практике работы врачейпедиатров детских инфекционных отделений №! н № 2 Г УЗ «Краевая детская клиническая больница», п ел натр! гчсс к<�и о отделении МУЗ «Лете ко* городская клиническая больница имени Г К Фнлипнского» 1 II [I вышртвст отделений МУЗ «Клиническая поликлиника № 6» г Ставрополя Теоретические положения и ПрШШМММНе рекомендации кеетолыуюгм в программе обучения студентов 5, б курсов, клинических ординаторов. хецфйнтов на кафедре детских болезней лечебною н стоматологического факультетов, пропедевтики детоок болезней и поликлинической педиатрии Ставропольской государственной медниинской шиенш.

Ос/Ш/Ш* положения, втикимые на мщнту: У детей с патологией^ сопровождающейся рецидивирующей бронхиальной обструкцией выяшшна высокая частота и наиболее свойственные сочетания вмешимх к висцеральных маркеров соединительнотканной лиенлаэин.

2 Высокий порог феношпических н малых органных аномалий, кал Правило, ассоциируется с формированием ранних, но возрасту, тяжелых по течению о частых ицгюдов бронхиальной обструкции.

3. У летен с рецидивирующим обструкгаышм бронхитом н бронхиальной аспюй установлен* рашонаиравлснность ассоциативных свиней между уровнем стигматизации, клиническим проявлением бронхообструкцин и глубиной нарушения функции внешнего дыхания.

Публикации и апробация работы.

Основные аспекты и положения диссертации опубликованы в периодической печати. 15 статей, в том числе в центральной «печати, которые достаточно полно отражают содержание настоящего исследования.

Материалы исследовании опубликованы в научно-практических журналах «П ул ьмонол огня приложение, < Москва, 2003), «Вопросы соврсмсшюй педиатрии», том 4, пршкпксние № 1 (Москва, 2005). «Вопросы современной педиатрии», том S, № I (Москва. 2006), «Вестник Ставропольского i осу-таре «пенною университета» .V 47. (Ставрополь. 2006). которые входят в перечень изданий. рекомендуемых ВАК Минобразования н науки РФ Основные положения диссертации положены н обсуждены на тринадцатом национальном KOHipecee по болезням органов дыхания (CaiПгг-Петербург, 2003). X емзде педиатров России «Пути повышения эффективное&tradeиелишнекой поиосин детям» (Москва, 2005), X к ш прессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва. 2006), V съеме кардиологов Южного Федерального округа (Кисловодск. 2006), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные аспекты жизнедеятельности человека на Севере» (Архангельск, 2006). Всероссийском научно-практической конференции «Здоровье мл ери и ребенка» (Краснодар. 2004), Всероссийской научной конференции стуле? rrú-a, аснирлнгоь и молодых ученых «Перспектива 200I» (Нальчик. 2005), нежрегиошльной научно-практической конференции «Здоровый город таи действии сегодня Партнерство бизнеса, личности и власти» (Ставрополь, 2004) на> ч но-практичсском журнале «Вестник нсдвшцнн» (2005), X], XIЕ, XIII итоговых научныч конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004.2005).

Анробмкя работы проведай на совместном заседании кафедр детски* болезней лечебного и стомагадолгмспДО факультетов и пропедевтика детских болезней и поликлинической педкатрин Ставропольской государственноП медицинской академии.

Объем и структура работы. Диссертация состоит и" введения. 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций Список литературы включает 130 отечественных и 49 иностранны* источников.

Работа иможеиа на 136 страницах машинописного текста, иллюстрирована 49 таблицами и 20 рисунками.

Диссертационное исследование шшопкно на кафедре детских болезней лечебного и стоматожтгчссксио факультете п СшрешшоЛ государственной медицинской академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № II «Педиатрия и детская хирургия» Номер гхк у ларе т к н, но ft регистрации — Q12Q0411223.

ВЫВОДЫ:

1 Выпилены высоки чает га (64,4%) и наиболее характерные сочетании внешних маркеров соединительнотканной несостоятельности у детей с патологией. сопровождающейся рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции.

2 Высокий порос феногинических признаков нелнффереиггировлшюй днеШ1 юни соединительной ткан" у детей t рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции, как правило, ассоциируется с висцеральными аномалиями, среди которых по частоте выделяется додихосигма (73,2%), тромбоиитопвткн (59.7%), изолированный (59,2%) или сочетаемый с ¿-мочальными хордами левого желудочка (57,4%) пролапсом митрального клапана, а также аномадии желчного пузыря (56,9%).

3 Сроки формирования рсинднмруюиего течения бронхообструктилного синдрома и глубина снижении легочных объемов у детей ассоциируются с уровнем порога феногипнчески* и иющфшлшх проявлений сиидромл лисплазин соединительноП ткани При высоком уровне стигматизации о «мечается раннее (уже к 4−5 гадам) и достоверно более существенное (по сравнению с пациентами с низким уровнем стигматизации) снижение показателей функции внешнего дыхания, «юйствепиых обструктюньш прйя*с"ни*м в бронхах среднего и мелкого калибра.

4 У детей, страдающих бронхиальной астмой, вне зависимости от уровня порога стигматизации выраженность и динамика снижения легочных объемов 1авнс1п от возраста ребенка и тяжести течении заболевали* Максимально шпкне относительные величины легочных объемов и наиболее тяжелое течение бронхиальной астмы свойственны детям 12-дстнего возраста.

5 Легочная форма мукоамецидоза у детей, как правило, ассоциирована с высоким порогом С1И1МЯТНЦЦИИ, с глубокими нарушениями всех легочных объемов уже п раннем возрасте, хфаккрюуккцейся нарастающей отрицательной динамикой, чшие выявляемой у детей 4−5 летнего возраста 6 Включение в комплексную теранню бронхообструктнвного сюирона у детей «.корректоров» соеднннтвльнепканных структур способствует существенной оптимизации клинических и инструментальных показателей функции внешнего дыхания.

11 РАКШ ЧЕС КИЕ Р1. К0М ЕВДАЦНН:

1 Для более раннего охвата и иовыпжнпм эффективности профилактических программ среди детей раннего возраста с патологией. Сопровождающейся рецидивирующим брокхообструктивным синдромом, целесообразно в особые диспансерные группы выделять пациентов с высоким ттормом (8 н более) фснотиничееких и висцеральных маркеров псднффереитшрэтапноА днсшщзни соединительной ткани с обязательным последующим (начиная с 4-х летнего возраста) исследованием функции внешнего дыхания.

2 Лети с рецидивирующим бронхообструкпншым синдромом н высоким уровнем стигматизации представляют группу высокого риски по формировании частых, продолжительных и тяжелых эпизоде" Сронх"обструкции.

3 В комплексную терапию заболеваний, сопровождающихся рецидивирующей бронхиальной обструкцией целесообразно вкпючап. «корректоры» соединительнотканных структур (препарат «ДОНА» ¦ I рее в сутки по 1.5 г во врем* еды, 3 курсами, продолжительностью 6−8 недель, с 2-х месячным интервалом, на протяжении (-1.5 лет. «МАГНЕ В6» — 2 таблетки 2−3 раза в сутки. 3 курсами, продолжительностью 6−8 педель) не.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

.

В клинике детских болезней нет более спорной и противоречивой проблемы, чем патология. связанная с дисплазней соединительной ткани В то Время как популяциоииая частота моиотениых дефектов соедини тельной ткани сравнительно невелико, чрезвычайно распространены недифференцированные днеплазин соединительной ткани (НДСТ), которые могут быть не только генетически детерминированными, но и развиваться вследствие различных мутагенных влияний условий внешней среди.

В силу многообразия мутагенных воздействий, сложности структуры и функции, а также повсеместного присутствии соелинительной ткани, лнсоластические изменения могут носить как распространенный (генерализованный), так и весьма локальный характер Многообразны и клинические проявления НДСТ — от изменений психологического профиля личности, вегетативной дисфункции и синдрома хронической усталости до выраженной мжмшн. аномалий разжигая почек, иммунных расстройств и аномалий развития клапанного аппарата сердца, клапанных пролапсов и регурлпшши Частота выявления НДСТ. по некоторым данных, среди лиц молодого возраста достигает 80% При использовании жестких критериев (шесть и более внешних фенов) частота выявления НДСТ снижается до 2СЬ 25 ?4, а клиническая значимость выявленных аномалии возрастает Несмотря на многообразие клинических проявлений НДСТ со стороны различных органов и систем, недостаточное внимание уделяется ДСТ н в педиатрической практике большой гетерогенной (рупие наследственной патологии, которая часто оедоасняется рецидивирующим, хроническим воспалительным процессом в дыхательной системе, желудочно-кишечном тракте, почках и других органах н системах.

Исследования в области изучения особенностей течения бронхообсфукшпг у детей па фоне недифференцированной дисплазии соедшпгтслыюй ткани немногочисленны, а научные данные неоднозначны. нередко — противоречивы Вместе с тем, выявление особенностей функции внешнего дыхании и клинического течения отдельных заболеваний броихолегочной системы, протекающих с обструктнвным синдромом у детей с фенопшическимн признаками диенлазни соешшнтсльной ткани, имеет большое значение для своевременного проведения соответствующей терапии.

В наших исследованиях выявлена высокая частого (64,4%) н наиболее характерные сочетания внешних маркеров соелишгтслыютканной несостоятельности у детей с патологией, сопровождающейся рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции Высокий порог фенотипических признаков недифференцированной лисплазни соединительной ткани у детей с рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции, как правило, ассоциируется с висцеральными аномалиями, среди которых по частоте выделяется долихосигма (73.2%), тромбоцнтопатмн (59,7%). изолированный (59,2%) штн елчетянный с аномальными хордами левою желудочка (57.4%) ПМК, а также аномалии желчного пузыря (56.9%) Полученные данные могут иметь прогностическое значение и являться ранним диагностическим критерием внутренних малых аномалий развитии так как считается, что дети, имеющие внешние маркеры НДСТ и висцеральные стигмы Склонны к бронхиальной обструкции и, следовательно, нуждаются в дополнительном обследовании, в частности, показателей функции внешнего дыхания.

Данные литературы [44, 53] к результаты наших исследований свидетельствуют о несомненной взаимосвязи между внешними фен атипическими признаками НДСТ н частотой выявления склонности к бронхиальной обструкции Органы дыхания находится в особых условиях постоянной физической нагрузки, вследствие чего к соединительнотканным белкам коллагену н эластину предъявляются совершенно иные требования. чем. например, к белкам печени н ночек Именно зги белки определяют стабильность н яодюливсегь, сталь необходимые ДИ выполнения основной функции функции iasooOMCini (114).

Морфологические изменения броиходегочиой системы при ДСГ приводят к изменениям функции мышечно-хрмщевого каркаса трахеоброихнального дерем и альвеолярной ткани, деш их повышенно эластичными, что отрицательно сказываете" на Дренажной функции бронхов и СтромалыюЯ устойчивости альвеол |45, 47, 55, 129J При этом рсииднвирукнцкй обструктнаный бронхит наиболее сложная в диагностике патология, так как не кегла возможно объяснение причин рецидива бронхиальной обструкции у детей первых трех лет жизни, а также к 7 годам у части больных решишвы обструкции прекращаются, у некоторых трансформируются в бронхиальную астму, а у других приобретает хроническое течение. В период плавного развития легких н замедленного роста дыхательных путей (от 4 до 5 лет) относительный объем альвеолярной пеншликин снимается на такую же величину, что и за последующие 7 лет (От S до 12 лег) У подростков продолжается, хотя и незначительное, снижение данного нокаытеля. что свидетельствует, во-первых, о сохранении относительной гнпервеитилянни у младших по сравнению со старшими детьми, во-вторых, о сохранении относительной гнпервогтнляинн легких в период пуберппя [95].

Результаты наших исследований показали, что сроки форм1фо№шня рецидивирующего течения бронхообегруктнвиого синдрома и глубина снижения легочных объемов у детей ассоциируются с уровнем порога фенотипнческнх н висцеральных проявлений синдрома диенлазин соединительной гкани При высоком уровне стнгматн тацни отмечается рпннсе (уже к 4−5 голам) и достоверно более существенное (по сравнению с пациентами с низким v-ровнсм стигматизации) снижение показателей функции внешнего дыхания, свойственных обструктивным проявлениям, а бронхах среднего и четкого калибра У. тетей, страдающих бронхналыгой.

ЯСТНОЙ, пне зависимости от уровня порога стигматизации выраженность и динамика «шатан* легочных объемов определяете* возрастом ребенка л тяжесть» течения заболевания. Максимально иизхтк относительные величины легочных объемов свойственны детям к 12-летнему возрасту н тяжелым течением бронхиальной астмы.

1"ольныс Б, А е диеплатией соединительной ттаин достолерно 'tame отмечали наличие малопродуктивного и сухого. навязчивого, прнстунообраиш! о кашля, который был более выражен в ночные и утренние часы Во время приступа у пациентов с дисплазисЛ соелшнпслыюП ткани срсдистяжелым и тяжелым течешкм отмечалась выраженная дыхательная аритмия чаще Отличительным моментом также являлось нолтгчие жалоб на головокружение, «одовиуто боль, боль в области сердца и живота, ощущение тяжести в груди, выраженный эмоциональный дискомфорт.

Существенные изменения функции внешнего дыхания выявлены у детей бальных муковнеиндозом на фоне днештазии соединительной ткани Легочная форвд муковиецнлои у детей, как правило, ассоциировалась с высоким поротом стигматизации, е глубокими, с нарастающей отрицательной динамикой нарушениями всех легочных объемов уже, а раннем возрасте Как известно, такая механика обусловлена преждевременным закрытием дыхательных путей, что может быть вызвано спазмом гладкой мускулатуры бронхов, изменением функции мыикчио-хряшевого каркаса трахсоброихиального дерева и альвеолярной ткани с возрастом, снижением их эластичное i и 1129|.

Вываленные нами изменения легочных объемов при этом, несомненно, связаны е тем. что муковисиидоз тяжелое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани (фиброзом) в поджелудочной жеяезе, легких, которое веда к образованию в «их органах пустот, заполняемых тягучим секретам, является классическим 1гримером хронической обструкции легких.

Бномехаиическис евойстм легочной системы у детей подвержены значительным индивидуальным колебаниям в пределах каждой возрастной группы. Динамика возрастного развития проявляется, прежле всею, в улучшении проходимости дыхательных путей и увеличении растяжимости грудной клетки Об зтом свидетельствуют увеличение с возрастом детей объемных скоростей дыхания, снижение бронхиальною сопротивления и эластичности гкиней легких и грудной клетки В основе возрастных изменений биомеханики лежат морфологические преобразования изменение дзины и диаметра воздухоносных путей, толщины н структуры мышечных волокон, соотношения эластических и коллагеиовых волокон в легочной ткаин Известно, что возрастные изменения биомеханических свойств дыхательной системы происходят неодинаково Интенсивное увеличение проходимости дыхательных путей на нервом году житии к в интервал* от б ло 7 лет чередуется с неравномерным развитием бронхов от I года ло б лег н от 8 до 14 лег Особо выделяется возрастной период от 10 до 12 лет. в котором отмечается некоторое ускорение развития организма {95].

Интенсивное улучшение проходимости дыхательных путей совпадает с этапами развита бронхиального дерева, нз протяжении которых расширение дыхательных путей преобладает над их удлинением И наоборот, плавное увеличение проводимости бронхов происходит при замешенном росте дыхательных путей Возрастное изменение воздухоносных путей тесно коррелирует с физическим развитием, особенно с длиной н илошалью поверхности тела Наиболее заметные приросты растяжимости легких и грудной клетки относятся к периодам от 5 ло 7 лет и от II до 12 лет Это свидетельствует о гетерохроииостч изменения важнейших механических свойств легких — проходимости дыхательных путей и растяжимости тканей легочной системы Прямая зависимость между проходимостью воздухоносных путей Н возрастиьш изменением длины и площади ловерхтюсти тела указывает на синхронность ил развития С ростом растяжимости легких и развитием мыши увеличиваются резервные возможности дыхательной системы Это проявляется в возрастной динамике легочных обымов к 14— 15 годам происходит их увеличение в 3 раза по сравнению с периодом новорожденное&trade- [%|.

Результатов наших исследований показали, что использование в терапии больных СБО на фоне НДСТ лечебно-оздоровительного комплекса с включением препаратов ДОНА и Магае Д., оказывав I благоприятное влияние на течение РОБ и ОА средней Степени тяжести В частности, это выразилось в достоверном снижении частоты эпизодов броихообструкнии у детей П группы через 6 и, особенно, через 12 месяцев.

Длительность отдельных симптомов при обострении бронхиальной астмы средней степени кжести у детей, получавших традиционное лечение, пракгически осталось без существенных изменений, в то время как у пациентов II группы эти показатели достоверно уменьшались Выявленные изменения, без сомнения, обусловлены возможной коррекцией компонентов соединительной ткани при использовании препаратов МагнсВ*, и ДОНА В пользу этого указывает и динамика уровня магния в сыворотке крови в ходе лечения У детей I группы уровень магния не претерпевает существенных изменений, в то время как у пациентов II группы содержание магния в сыворотке крови через 12 месяцев увеличивалось и доеппило иорсмалыгых значений При этом лосговсрим увеличивались и показатели функции внешнего дыхания.

Таким образом, синдром НДСТ играет существенную роль в наиболее рашкм, но возрасту формировании более длительного, но времени и тяжелому течению рецидивирующего синдрома бронхиальной обструкции у детей, который наиболее ярко проявляется с увеличением возраста пвлиекга, *гто, в свою очередь, требует соответствующей медикаментозной коррекции чоабой" соединительной панк Включение в комплексную терапию бронхообетруктипиого синдром у дегей коррекгорои соединительнотканных структур способствует существенной оптимизации клинических и инструментальных показателей функции внешнего дыхания.

Показать весь текст

Список литературы

  1. Анаменко, А А Биохимия соединительной ткани В книге обмен веществ у детей И М Медицина, 1983 ¦ С. 294. 314
  2. Артамонов Р Г О некоторых дискуссионны* аспектах брохообструктааного состоянии у детей // Педиатрия ¦ 1992- -19%, -С, 71−73.
  3. Артамонов Р Г Бронхообструктивные состояния у детей первых месяцев жизни /(Мед газета -1995 № 31
  4. ГА. Фокин, А А Клиническая н реиттсиологнческая характеристика кнлевкдной дефермадаи грудной ялепоиУОртОн травм протез-1984-N4 -С.1−5.
  5. ВарашиевЮИ. Казанцева Л 3., СемячкииаАМ Формы и методы диспансери ишш детей с наследственными болезнями соединительной ткани // Вонрохр матер, и детства ¦ 19КЯ № 10 -С 66−70
  6. Ьарашнев ЮН, Казанцева Л 3, Семячннна АН, Бухта Л Ф Дифференциальный диагноз болезни Мэрфана и некоторых сходных с ним синдромов (синдромы Билса н Стиклера) у детей.1'' Вопр. охр мат детства 1983-N4−041−45
  7. Барашнев Ю И, Казашква Л. З. Семячкшш АН. Войкова 13 М Дифференциалами диагностика заболевший, сопровождающихся повышением подвижности суставов ''"Педиатрия 1988 — № 9 • с 5.-56
  8. Барыине" ЮЛ,. Семячкнна АН, Казанцева Л 3 Фирмы н методы лиспйиееризшши детей с наследственными болезнями соединительной ткннн //ВОМД- 1988,-A Ю -с 66−70
  9. ЗС. Суханова ГА, Белых В И н др Нарушения системы гемостаза у больных с пролабнрованнем «игральною клапана //Клиническая медицина -1994 -№ 6 -С 26−29
  10. Бсммлжш ЛИ, Мютпин В Л Оцдршннк М, Гемер Б Кяннико-j еистнческие аспекты ревматических болезней M ."Медицина» -1989 ¦ С I79−20S
  11. ОЕ. Козлова СИ, Прыткое АН, Бочкова ДН, СукодкиН Г H ft Клинико-гснстзсческзя характеристика синдрома Элерса-ДйЯЛОО*-// Вестник Дерматолог"" ж венерологии -1985 -№>2 -С 4 548
  12. Боичмголсц АД Введение в учение о конституциях м дшемх Нзд 2-ое, М 1928−228 с
  13. Бочкова ДН Наследственные факторы п -янологад н патогенезе кардиоп"тнЛ /.'Вестник АМН СССР -1984 -Ш -е 24−27
  14. Всльтищев ЕЮ, Барашнея ЮН. Казанцева ЛЗ Болезни с наследственным предрасположением //Педиатрия 1985 — № 7 • с 69−71
  15. Всльтищев Ю Е. Ананенко, А А Современные представления о структуре и функции, а норме и при наследственной патологии у детей/' ВНИИМИ Обзор информ Мед и даравоохр Сер. Мел генетика и нммуиоя -1985 -N 1~С 20−23
  16. ЮЕ. Ермолаев M В . Ананенко, А А, Князев 10 А Обмен веществу детей M — «Медицина» -1983 -С 394−417
  17. Вел ьх о вер I- С Клиническая нрнлолагня -М пОрбнта" -1 992 432
  18. Всльхопср ЕС Иридодиагностика M -«Медицина» — 1 988 234с
  19. Второю И, А Клинико-Днохимичеоа* диагностика лисп.*! ¡-Пин соединительной ткани Автореф дне кап л мел иаух ¦ Новосибирск -1993.-28 с.
  20. Викторова И, А Клнинхо-бнохнмнчсекая диагностика дисплазин соединительной тханн: Авюреф дне канд мел uayv Омск, 1993 -1 Se
  21. Викторов С И, Нечаем Г И, Викторова И, А, Вершинина М В, Друк И В, Полицук В В Особенности соматотииа и гнстоструктуры легочной гканн у детой с рецидивирующим бронходегачным нагноением // Мат регионального симношума.-Омск -2002 -С 121−127
  22. Воробье" А И, Шишкова ТВ. Коломойнеад ИП, Воробьев П, А Кардиалгии -М Нзд-во нЛыодиамед АО", 1998 — С 118 123
  23. Воробье" Л.П.+ Грибком К И, Пегрусеико НМ н лр Взаимоотношение синдрома ранней рспаляри нации желудочков, пролапс* митрального хлапам и л oi юл н и гель мой «орды левого желудочка V Кардиология -1991 № 9-С.106−108
  24. Воскресенская С Е Особенности артериальной гнпотензнн при дисплазин сосдшнттелмюГ! ткани Автореф дне кайл мел наук Омск -1999 -24 с
  25. Гавалов С М Зеленская В В Особенности клинических проявлений и течение рашичных форм броихолегочноП наюдогин у детей с малыми формами дисплазин соединительной ткани И Педиатрия 1998-№ 7 -С 49 -52
  26. Гавалов С М. Конлырнна Е Г., Ьдкнна Т Н Кднннко-зпидеэдюлош'юсаде параллели и вопросу гиподиагаостккн бронхиальной астмы у детей U Аддерголопгя 1998 — № 2 — С 8 -13
  27. Гордон И. Б О связи сердечно-болевых синдромов и артериальной пвдертензии с оетеохондрсиом позвоночника // Клин, медицина ?984 • № 9 — С. 55−58
  28. Гордон Н Е, Рассохнм В M, Никитина Т. Н., Корякин Консчпуимгашьные (генетически обусловленные) вегетативная дистоннж и соединительная днсплаэни при ' иднопатнческом» пролапсе «игрального Клапана /ЛСМШНЧМСМ медицина -1984 -с 63−67
  29. Гофмви О М Дифферешшиио-деагвостнчоевос значение чалых аномалий развития в опенке состояния здоровья детей Авторсф днее канд мм наук М -1987 — 17с
  30. Гоффмян В, А О клинической симптоматике стертых фор» синдрома Марфам// Клиническая медицина I9T9 «Nib — С 90−92.
  31. Гребетгев Д, А Гипермобнльность суставов Ц Терапевтический архив -1989 № 12-С 140*144
  32. Грехем Р Клинические направления синдрома гкпсрчобияыюс-ти суставов V Ревматология -1986 Л'? 2 — С 20−24
  33. Грэхем Р Гнпсрмобндыюетъ суставов 100 лет после Чсрногубов*Я*р архн* -1992 — Т 64- N 5 — C I03−10I
  34. Грием Р Клинические проявления синдрома гипермобилкностн Суставов // Ревматология „1986 • Jft 2. С 20−23
  35. Дайхин ЕИ, Козлова НИ. Снваиова ЛА Некоторые актуальные проблемы биохимической диагностики патологии соединительной traiLH /Педиатрия ¦ 1983 N 4 „С 68−70
  36. Диапихгпгка и лечение хронических броихолег очных заболеваний Методические рекомендации -М, 19% -27 с
  37. Дкмов, А С, Лешмнскнй, А А, Старовойтова, А С и лр Способ выявления скрытых форм бронхообструктивного синдрома у больных хроническим бронхшоч Н 7-й Национальный конгресс по болезням органов дыхания Тез дохл -М. 1997 -Nt 35. -С.56.
  38. Донская, А А Гемодинамика и показатели углеводного обмена у мужчин молодого возраста С днеплазией соединительной ткани иартериальной гнпсртензисй Лтореф дне чмнл мед наук Новосибирск -1996−28 с
  39. Еременко Н С, Еременко Л. Э., Петрика М И Корреляции близорукости с мышечной ОМОЙ рук // Офтальмологический журнал 1981 -Л*б.-С, 348−350
  40. Зайдман Л М Морфология н гистохимия с кат и, а ТН Ч сотого позвоночника Автореф лис до кг мед наук М -1913 * 31с
  41. В. К Медицинские аспекты шопши здоровье и болезнь //Кремлевская медицина -2000 *№ 2 -С, 76−79.
  42. Земцовскнй Э. В Соединительнотканные днеплазин сердца Санкт-Петербург „Подтеке“, 1998 — 96 с
  43. Каганов С Ю Современные проблемы пульмонология детского возраста'.1'Пульмонология -1992 -Л? 2 -С 6−12
  44. Каганов С Ю, Богорол А, Е Ероншапиш астма. Глобальная стратегия И Российский вестник перииатологин и педиатрии -1997 № 4 -С 69 — 70.
  45. Каганов С Ю, Розниом Н Н Клинические формы хронических заболеваний леших у детей и способы их диагностики '/. Национальный конгресс по болезням органов дыхания Тез докл ¦ Кис“, 1990 С. 949
  46. Каганов СЮ, Розииова Н. Н Трудности и ошибки в диагностике бронхиальной астмы у детей // Российский вестник перинатолопги и педиатрии -1993.-№ 4 -С !3−17
  47. Калкнкина О М Структура заболеваний и признаки дйспдазин соедшпгтелыюй ткани при подозрении на ншемнчсскую болезнь сердца > „Кардиология -1988 9. С, 52 57
  48. Кандаурои В .В. Исследование гликозвмшюглнканоп и ферментов их обмена у больных клиопатнчсскнм сколиозом В сбор Повреждения и заболевания позвоночника -Л, — 1986 С 32-И
  49. Клемеиов АВ, Мартына“ В Л., Торгушкна НС. Недостаточность баугннисвой заслонки как висцеральное проявление недифференцированной днештазин соединительной ткани Терапевт Арх -2003 4 -С .44−46
  50. Клемент Р Ф, Знльбер Н Л Мстолологнчесюк особенности показателей кривой поток-объем у лиц моложе 18 детШульмонологня -1994 -№ 2 -С 17−20
  51. Климаиская Е В Основы детской бронходоши М Медицина -1972- 176 с.
  52. Комаров В И, Рапопорт СИ. Хронотерапия сегодня // Клин медицина -1993 -JfeS.-C- 42−48
  53. Комаров ФИ Хрономелинина на современном 3NIK // Советская медицина -1983 № 6 — С 3 — 8
  54. Коржснков, А Л., Рябикге АЛ. Малютина С К Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реноляркяшги жедудочкоя {понуляниошюе исследование) U Кардиология -1991 № 4. -С. 75−76.
  55. Костиков М В, Осзроухова И. П., Затона М, А Пролапс uiipnuoro клапана в детском возрасте // Мешннеш помощь 1993 -№ 3 — С 25−27
  56. Краснополъская К. Д Достижения биохимической генетики в юучсшш наследственной патологии с оедя m ггсль г гоД ткани/.1' Вестник Ани мед наук 1982 N б ¦ С 70−76
  57. Кролик Е Б Функциональное состояние респираторной системы при обструэгтнвных фор и ал бронхита у детей в остром и отдаленном периодах Лггореф дне кайл мед наук -М., 1990. 25 с
  58. Кузнецова В К, Аганеэова Е. С Критерии оценки границ нормальных значений параметров, рассчитываемых из регистрации отношений поток-объем-время маневра форсированной жизненной емкости выдоха /.Пульмонология -1996 -Ж I С 42−16
  59. ГЛ. Лурье ИВ. Черствой ЕД Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития М „Медицина“ -1983−208с
  60. Лнсичеюю О В Синдром Марфана Новосибирск Науки, Сибирское отделение, 1986 — 164 с
  61. Лукина О Ф. Ширяева И С, Савельев Б Я, Конрад Я О. Функция дыхания при альвеолнгах у детей /.Педиатрия -М, 1992. Jft 4-i. — С 34−36
  62. Мазуров В Н Биохимия коллатеновых белков М Медицина. 1974 -248 с
  63. Мартынов ЛИ, Поляков Ю. Ф., Николаем В К и соавт Клинико-испхологические особенности лиц с синдромом днеплазии соеды аггелы ЮЙ пш „рЛ1Ь1 // Российские Медицинские Вести 1998 -Ш. — С 25−32
  64. . Степура ОБ, Остроумова ОД Маркеры доплати соединительной ткани у больных с ндиотвгтмческнм пролабнрокншеч атр и овентрн кулярим X клапанов и с аномально расположенными хордами И Терапевтический архив 1996 ¦ № 2. — С 4043
  65. Мартынов А. И, Стелура О. Б., Остроумова ОД. Возможные механизмы регурптцт у пациентов с цдиопатическим лролабирстаинем лтриовесприкуларных клапанов//Кардиолога*. -1995. -169. -С 56−60
  66. Мартынов, А И, Степура ОБ, Остроумова О Д, Коваленко Г П Аномальная тракция папиллярных мыпш и возможные механизмы возникновения желудочковых зкстраенстол у больных с климатическим празабнроваииеы митралыюго клапанаИ Кардиолога“ 1995 -С 4447.
  67. Мартынов, А И, Степура ОС, Ролик НЛ., Ковалева ГП, Федорова В И, Окиин В Ю Особенности клинической картины у больных с нлиопатическим пролапсом митрального клапана и с аномально расположенными хордами Н Клиническая медицина -19%.-№ 2 -с. 16−18
  68. Мартынов АН, Степура ОБ, Шехпр, А Б и еоавт Новые подходы к лечению больных с нднопатнческн. м пролабированием митрального клапана II Тсрапсвтнчеекнй архив 2000 — № 9 — С 67−70
  69. В.П., Куликов, А М Роль семейного врача, а охране здоровья подростка IV Особенности со.матаческого обследования подростка //Российский семейный врач -1998 →& 3. С 21−29
  70. Методика проведения и унифицированная оценка результатов функционального исследования механических свойств аппарата вентиляции на основе спирометрии Пособие лля врачей -СПб. -1996 40 с
  71. Никитин В H „Псрский В. Э, Утевская Л, А Возрастая эмиио-иионная биохимия коллагеновых структур Киев Наукова Думка. 1977. -279 с
  72. SO Оганов РГГ Котовская ЕС. Гемонов В В Фснотнпичсскне особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми Заболеваниями У/Кардиология -1994-JfelO. с.22−26
  73. Ондрашнк М, Рыбар, Ситяй Ш, Буран И Суставная гииермобкдыюсть ь словацкой популяции // Ревматология -1986 -№ 2 -с 2426
  74. Орехов К“ li Экология человека и инфекционные заболевания детей Ставропольского края -Ставрополь -1994 -210 с.
  75. Орехов К В Проблемы экологии человека -Ставрополь. -1 998 150 с
  76. Орехов ЕС В К методологии диагноза в педиатрии. -Ставрополь -1999 -37 с,
  77. Остроумова О Д Эхакарднографнческне и фснотнпнчсскнс особенности больных с синдромом лиеидазии соединительной ткани сердца Автореф лис капд мел наук M -1995 — 24 с
  78. ОД. ЭХО-карлиография н фенотншркские особ"сности больных с синдромом дисазазин соединительной ткани сердца -Автореф дне. канд мед тук. -М, (995 -28 с
  79. Павлова ДЮ Лип иды и лилопротеиды сыворотки крови у мужчин молодого возраста с артериальной птертензней при днсплаэнн соединительной ткани Автореф дне канд мед наук -Новосибирск -1998 '22 с
  80. Я8 Палсев Н Р, Царьком Л И Лечение больных с хроническим обегруктнвиьш бронхитом с легочной гинертеизией на диспансерном этапе //Сов медицина -1990 -№ 11 -С 66−69
  81. Перекальская М, А Кардиологические аспекты дисплазди соеднмнгелмюЯ ткани у женщин репродуктивного возраста Авторсф дне
  82. Л-ра мед наук Новосибирск — 199Й — 50 с
  83. Прозоровская НН, Геращенко Л П., Глиняная С В и др Исследование спят между инфекциями, а период беременности н уровнем Экскреции Оксипратина у детей с врожденной деформацией грудной клетки И Вопр мед химии -198“ -С 63−67
  84. Прозоровская НН, Глиняная СВ., Геращенко ЛП н др Влияние терапии В-адреноблокаторамн, комплексом витаминов па показатели экскреции оксипратина при некоторых наследственных болезнях соединительной ткани // Вопр мед химии 1988 -Л» 5 ¦ С 99- 104
  85. Рачниский С. В. Место и рать пороков развития бронхов в бронх ал сто ч и ой патологии у детей1','Вопр охр мзт летог -19Я7 N 8 — С 3−8
  86. РйчжккяЙ С В, Волхов И К, Тлточеико В К, Артамонов Р. Г Альвеолнты и обстру ктивные бронхиты у детей М АО «Мел иэеты», 1996 -144 с.
  87. Рудаков СС Изолированные и снидромадьные дефекты развития ¦ рудной клетки и их лечение Дис докт. мел наук •М-1989
  88. Савельев Б П., Ширяева Н С Функциональные параметры системы дыхания у лете Я и подростков M «Мини1№ - 2001 -232 с
  89. Самеыгнп С А, Долгим E.H., Эф Н А, Лукьянов С В, Рудаков С С Иммунологические нарушения у детей с дефектами развития грудной кяетхнУ/ Хирургия -1990 -Ns8.-C.85-«9.
  90. Светлова И О, Гаскииа Т H, Копычко Т. А И яр Патология желудочно-юпиечиого тракта при диендазии сосдннктсдьной тхаки w Актуальные вопроси современной медицины Тез докл Новосибирск, 1995-Т I -С 267
  91. Ссмячкина АН. Барашнсв ЮН Принципы диагностики болезни Марфаиа'?Педиатрия 1974 — N 3 — С 58−63
  92. Сергеева Е Ф, Мумтмаднсва И. Ш Синдром Элерса-Данлоса у двух детей’Здраызохр Таджикистана 1987 — N 3 — С 102−104
  93. Серов 1I В Шектер, А Б Соединительная ткань M «Медицина" — 1981−312с
  94. Скерлене Б С Частота, клиника и особенности суставных проявлений мяловцраженных диепдазни соединительной ткани у детей Ли тореф дис канл мед наук -Вильнюс, 1985 -20 с
  95. В.П. Рачюкккй С В. Тдточенко В К и др Трахеобронхнальиме дискинетии. ff Педиатрия 1996 -№ 2 — С. 54 — 57 103, Слуцкий Л И Биохимия нормальной и патологически н>ме-негаюй соединительной ткани Л ¦ «Медицина» -1969 375с
  96. Сумароков, А В, Моисеев В С Клиническая кардиология Руководство для врачей M Медицина, 19"6 -368 с
  97. Смол пк кий B.C. Фомина ИГ&bdquo- Логунова J1 В, Моргунов H Б. Нарычева И, А И Фснотнпнческие особенности больных е синдромом преждевременного мзбужкюи желудочков У/Тер. архив -1988 -fa 12.-е 2628
  98. Стенура О Б Синдром лиеллдзнн соединительном панн сердца Автореф aire д-ра мед наук — М, 1995 — 42 с
  99. Сторожакоя Г И. Верещагина Г С, Малышева НВ Пролабироваиие трехстворчатого клапана // Терапевт, архив 1987 С 62−65.
  100. Сторожаков Г И, Геиддии Г Е «Блохниа И Г и еоавт Ложные хорды расположение в полости Серлна и клиническая значимость Визуализация в клинике -1993 -J62 -С 9−12
  101. СтуДеникин М Я, Сербии В. И Сердечная недоептточноетт. у детей М Медицина, 1984 — 255 с.
  102. Сумароков, А В. Моисеев ВС Кдюнтческая кардиология Руководство для врачей -М Медицина, 1986 368 с.
  103. Сумароков, А В, Домлицхая Т М, Овчарсико К И, Седов В. П. Морласова J. А. И, А Пакулии Аномалию расположенные хорды в полости левою желудочка в комплексе проявлений чалых аномалий соединительной наш//Тер архив -I9S8 -MIO -с 143−145
  104. Сыромятннкова it В, Гончарова В, А Метаболическая активность легких при воспалении я легких н бронхах /I В ки Механизмы воспаления бронхов и легких и противовоспалительная терапия .'Пол ред Федосеева Г Б -СПб Кордмсд-нтдит 1998 -С 175−193
  105. Таточенко В. К, Рачиискнй СВ, Сиоров О. А Острые заболевания органов дыхания у детей М Медицина. 1931 — 206 с
  106. Тимофеева Е. П Дисплазия соединительной гкани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы Дне канд мед тук Новосибирск, 1096. — 187 с
  107. Федосеев Г Б Бронхиальная астма Определение, зтнолотия// Санкт-Петсрб терапевтические врачебные ведомости. 1994 — №o -С. 21 -2911S Федосеев Г Б Механизмы обструкции бронхов ¦ СПб- Медицинское информационное nrcirrcrno -1995 336 с
  108. ИГ., Туликова ОФ, Решетникова ДА, Потрсбкова Н.С Наруи"иия еердроюго рнгма при сочетании синдромов прежлевремениого возбуждения желудочков и первичного пролабнрованнл митрального кдазншл'.'Тер архив ¦ 1990 ¦ N 4 • С 38−42
  109. Фомина И Г Логунова Л в, Моргунов НБ Наследование нарушений сердечного ритма «фех поколениях (описание семькУУ Тер архив- 1988 -N 12-С. 131−132.
  110. Хан М, А, Ширяева К С. Савельев Б Г1. Надючий, А С. Функциональная оценка бронхиальной проходимости у детей, больных бронхиальной астмой н астматическим бронхитом/УВонр охр маг • 1990 -Nil -С 70−74
  111. Цвсткова Т А, Горохова Т, А Влияние аскорбиновой кислоты на синтез коллагена н фнбробластов кожи у детей с деформацией грудной клетки /.'Вопросы медицинской химии 1990 — Июль-Август 36(4) — С 5355.
  112. Ч аз горных Л В Нарушения ритма сердца структурио-функинональиое и электрическое рсмоделирование Алторсф дне д-ра мед наук — Пермь -2000 — 38 е
  113. Ширяева И С, Савельев БП. Марков БА, Персверзева НЮ Должные величины кривой ноток-обьем форсированного выдоха у детей 616 летЛВопр охр мат —1990 -С 8−11
  114. Ширяева И С, Савельев БГ1 Параметры функционального состояния кар ли о респиратор ней системы у Детей //Детский доктор -19 933 С 36−39
  115. Ширяева И. С. Савельев БД, Реутова ВС, Семенова ЯЮ Клиническое значение функциональных методов исследования при аллергических заболеваниях у дстеАЩсдиатрия 1999 -№ 4 -С 37−4 J
  116. Юпниа H В, Волков II К Вторичный обстру ктнвньн! еннлром при врожденной патологии легких и сердца у детей И Педиатрия • 1990 • № 3- С. 40 -12
  117. Яковлев В М Клнннко-иммуиодогнческнй анализ клинических вариантовлисплаэнисосдинитедыюПткани//Тер арх 1994 -№ 5 -С ?•12.
  118. J29 Яковлев ВМ, Нечаева Г. И Кардио-реснираторные синдромы при лисплазии соединительной ткани Омск, 1994 — 2!8 с
  119. Bailow J. K Mitral valve billowing aid prolapse ff Aust. N. Z i Med 3992 -Vol 22, N.5.-P 541−549
  120. Beighlon Р AbsJracls of the roeclmq of the Cluneal Genetics Society held on 2 and 3 April 1987 at llie Uniiirsity of Leicester The Berlin nomenclature for inherited disorders of coimedive tissue H J Med Genet 1987 -V.24 — N10 — P634−635
  121. Beighlon I'. Grahame R, Bird H Hypcnnobihly of Joinls New York, 1989. -182 p
  122. Beighon P, Gnihame R, Bird H Hypermobility of Joints Heidelberg -New Yotfc. 1983-Р 178
  123. Bciinii A-, Mehadji В A, Soulami S, Tahiri A «hl Chraibi N Cardiovascular manifestados of hereditary dysplasias of connective tissue // Ann Cardiol AngeiolParis 1993 — v42 ¦ !» 173−181
  124. Bots» P A. Sauere E L, Meiling D E Patterns of gtenohumeral joint ia*ify and striftteii in heahhy икя and иотсп M Med Ser Sports Ex ere 2000 -Vol 32,№ 10-P 168 $-1690
  125. Boudoulas H, Schaal S E, Slang J M et al Mural valve prolapse cardiac arrest with long-term survival H lut J cardio!.-1990. VoJ 26, № I. — P 3744
  126. Budges A J. Smilh E. Rcwl J Jon» hypermobility in adults referred 10 rheumatology clinKs // Am Rheum Dis -1992 Vol 51, № 6 ¦ P 793−796
  127. Brown P J. Young R P and Cripps P J Abnormalities of collagen ftbrib m a rubbit with a connective tissue defeel smilar to Ehlera-Danlos sy ndrome Mes Vet Sei 1993, — v 55 — P 346−350
  128. Byers P H and Holbfook К A. Mokeutar basis of clinical heterogeneity in the Ehlers-Danlos syndrome //Ann N Y Acad Set 1985 — v+60-P298−310
  129. Byers P. H uiherited disorders of collagen ¦'/ Am J Med Genet-19A9 V 34 -P 72−80 |77,B.
  130. Cange1o5i MM, Lcggio P. Gaudio M et al The mcidcnce-and-elimcaL-significancc of the echocardiograpinc finding of false chordae tendineae //Awi-hal-Med-lnl 1992 -Vol 7 — P 102−105
  131. Carl A. Ro» S, Fvanski P et al Hypermobility in hallux valgu» W Fool Ankle I9SA- 8:264−270
  132. Cheab KSE Collagen genesis and inherited connective (issue disease//Bijchem J- 1985 -Vol 229 P 287 — 30 314 I Child AH Joinl hypermobihty Syndrome Inhenlied. disorder of collagen synlbcatlW Rheum • 1986 V .3 -P239−243
  133. Cole W G Etiology and pathogenesis of heritable connective (issue disease*// Pedialr Orlhop- 1993 -v. 13.- P 392−403
  134. Dcvereux RH Recent developments in (lie diagnosis and management of nuirai «K* prolapse it Опт Opm Canfaol. 1995 -VoJ 10. — P 107 -118
  135. Gemelli A, Manlungo M, IX- Ruvo S el nl Prolapso della mitrale 1пснк пга per da e scsso. diagnose ediocardiogiailca e correlazioni etiniehe cd electrocardioKraficcheWMmerva Med 1992. S3: 9−16
  136. Glesby M J t Pyentz В E Association and systemic Abnormalities of Connective Ttswe it J. A M A 1989 — V 262 — P. 523−528
  137. Glesby M J, Py ertlz R E Associai ion of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue A pbenotypic continuum-'' J Am Med Assoc -1989 -V-262.- N4 -P 523−518
  138. I Gratame R Pain, distress and joint hyperlaxity H Joint Bone Spine -2000. -Vol 67. Jfe3 -P 157-I63
  139. Grahame R The hyperoobility syndrome ti Annals of Rlieumaiic Diseases 1990 Vol 49 -P 199−200
  140. Hagen К. Understanding EWers-Dantos syndrome '•' Dermatol Nure.-l 993 ,-v S.-P.431 -434
  141. Hausser I, Framzmann Y, Atuon-Larnpreeht 1, Estes S and Froscli P J Olmsted syndrome Successful therapy by treatment with etretinate //Hautarzt- 1993 v 44 — P 394−400
  142. Jam К, Кшлвг P, Bcniwdl OP, Parcck RP Pulmonary tuberculosis m Marfan syndrom // J Indian Med Assoc -1986 Vol 84 -N I -P 119−120
  143. Kadler К Ё Learning how mutations in type I collagen genes cause connective tissue disease //lot J Exp. Patbol • 1993- v.74 .- P 319−323
  144. Uoog К H. Tan A.T., Que* S. S Mitral valve prolapse a review It Ann Acad Med Singapore — 1988 — Vol.17, M2 — P 275−279
  145. Leung, А К С, Hoo J J. Familial congenita. funnel chest И Amer J Med G end 19S7 — Vol.26 — P 887 — 890
  146. J 60 Muten С, Bibcock D. Ranimai h M, Stnnmann? Л rare branch' poini mutation is associated with missphcing of Fibnllm-2 m a targe family with congenital coWiactoral anduiodtctyly //Am J Hum Genet- 1997-Jim, 60 6, 1389*1398.
  147. NfcKusickVA Heritable Disorders of Connective Tissue -Si .Louis, 1972 -p 293−371
  148. Mnira S, Shirakarm A. Ohara A. et ait Fibronectin receptor on рок-гоогрЬошккаг kufcocytes tn families of Chlers-Dantos syndrome and other hereditary' connective tissue diseases/, 1 J-lab-Chn-Med 1990 Sep, 116 (3) 363−8
  149. Mycrson M S, Badeka* A Hypemiotility of tlx first ray // Fooi Ankle Clin -2000 Vol 5, № 3 — P 469−184
  150. OiidrajiL M. Rybar L, Rui V et al Jouit hypermobility m primary mural valve prolapse patients//Clin Rheumatol 1988 Mar, 7 (1 69−73
  151. Prockop DJ, Kivirikko K.J. Tudcrman L, Guzman NA The biosynthesis of col tagen and its disorders/New Engl J Med -1979 V 301 — N 2 ¦ P.77−85.
  152. Руегй/ R E Hentable ditordere of connective tissu"'/ The genetics of cardiovascular disease Boston — 1986 — P 265−303
  153. Pyenl* R E Pleiotropy revisited molecular explanations of a classic concept I! Am J Med Genet -198») V 34 — P124
  154. Pyerrtz R E «Me Kusick V A The Marfan syndrome diagnosis and management II New Engl J Med I9T9 — V 300 N 14 ¦ P 772- 777
  155. Qiientm-Hoflniann E, Hamich B. Robenck H and Kresse H Genetic defects in proteoglycan biosynthesis//PadaCr Piniol.- (993 V.28- P37−41
  156. Rauch A PfeifTer R A, Traulmann U Deletion or triplication of the alpha 3 (VI) collagen gene in three patients with 2q37 chromosome aberrations and symptoms of collages-related disorders //Gin Genet 1996 — Jun, 49 6 279 285
  157. Roman MJ, Deveretx RB, Krainer-Fox R, Spit/er M. C Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary1 mitral valve prolapse and Marfan syodrometfAat i Cardiol 1989 -V 63 — P 317−321
  158. Roy C S. Broun G. On bronchial contraction II J PJusiol -1985 -Vol».- P, 21−25,
  159. Seow C C. Chow P K, Khong K S A study of joint mobility in a normal population fl Ann Acad Med Singapore -1999 Vol. 28, Jfe2 — P 23 U236-
  160. Spitzer WO. Suissa M PH. Emsl P et at The use beta 2 ago-ii was and the nsk of death Mid near death from asthma U New Engl J Med -1992-Vol 326-P 501−506
  161. Slrecltn F. A, Murphy E A, fyeriti R E Pulmonary function in the Marfan syndrofwvYCbcsl. 9S7.- V 91 -N 3 -P 408−4 ] 2
  162. Suwa M. Hi rota Y, Yoneda Y et al Prevalence of llie coexistence of left ventricular false tendons and premature ventncualr complexes in apparently healthy subjects a prospective study m the general population J Am Coll Cardiol 1988,12 910−914
  163. Vcthoevcn J. J, Tuinman M, Van Dongen P W Jotnt bypermobihty tn African non-pregnant nit lb parous women H Eur J Obsiet Gynecol Reprod Biol -1999 -Vol 82, Jfel -P. 69−72
  164. S Westiing L, Holm S. Walkniin I Temporomandibular joint dysfunction Connective tissue varwtfioiu inskin biopsy and mural valve function H Oral Surg Oral Med Oral Palliol ¦ № 2 Vo) 74, № 6 — P 709−718
  165. Zokanya F Daoud prolapsed mitral valve model of presentation in 160 Jordanian patients// Eur Heart. J -IW4 -Vol L5 P4|S
Заполнить форму текущей работой

На отлично!