Изменения нервной системы у детей с врожденным сифилисом

Сифилис, как широко распространенная инфекция, характеризующаяся клиническим многообразием и частым поражением нервной системы, является одной из из актуальных проблем современного здравоохранения. По оценкам ВОЗ (WHO, Geneva, 2001) в мире ежегодно регистрируется 12 миллионов новых случаев заболеваемости сифилисом, при этом наиболее высокая заболеваемость регистрируется в странах Восточной Европы и Центральной Азии (Tichonova L. et al.). В структуре всех причин смертности в мире доля сифилиса составляет в настоящее время 0,3% (Марра К., 2004). В России заболеваемость сифилисом за период с 1989 по 1997 г. увеличилась более чем в 60 раз и составила 277,3 случая на 100 тыс. населения (Лосева O.K., Тактамышева Э. Ш., 1998; Привалова Н. К. с соавт., 2000; Гутянский О. Г., 2001; Кудрявцев И. А., 2002; Яковлев H.A., Дубенский В. В., 2004). На этом фоне естественным и закономерным является рост заболеваемости сифилисом беременных женщин и, как следствие, определенное увеличение частоты врожденного сифилиса (Рокицкая В.Н. с соавт., 1999). Доля беременных женщин в общей структуре больных сифилисом в настоящее время составляет 8−12% (Короткий Н.Г., Чиненова Е. Г., 1998, 2000; Молочков В.А.с соавт., 1999; Иванова М. А., Лосева O.K., 2000).

Современный подъем заболеваемости сифилисом у беременных женщин и рожденных ими детей поставил клиницистов перед необходимостью своевременно диагностировать вовлеченность в патологический процесс нервной системы новорожденных с сифилитической инфекцией с целью оптимизации лечебно-профилактических мероприятий (Матыскина Н.В., 2002).

В связи с этим влияние сифилитической инфекции матери на мозг плода, изучение особенностей течения раннего неонатального периода являются в настоящее время предметом интенсивных научных исследований (Борисенко К.К. с соавт., 1998; Торшина И. Е., 1999,2000; Шинский Г. Э., 1999; Чеботарев В. В., 2002; Скрипченко Н. В., Скоромец А. П., 2003).

Однако до сих пор остаются недостаточно изученными особенности периода неонатальной адаптации, а также клинические проявления, характер и патогенез перинатальной патологии ЦНС, состояние вегетативного гомеостаза у детей, рожденных от больных сифилисом матерей. Не определены возможные факторы риска развития специфических изменений нервной и других систем у этой категории новорожденных.

Нуждаются в совершенствовании подходы к выявлению патологии и 1 ^ 1 о нервной системы у новорожденных с сифилитическои инфекциеи в неонатальном периоде. Требует дальнейшего изучения диагностическая значимость инструментальных (нейросонографических, допплерографических) и нейровизуализационных методов исследования головного мозга новорожденных с целью уточнения патогенеза неврологических расстройств при раннем врожденном сифилисе. Недостаточно изучены течение постнатального периода, динамика нервно-психического развития, а также катамнез детей, перенесших ранний врожденный сифилис.

Цель исследования:

Изучить факторы риска и особенности поражения центральной нервной системы при раннем врожденном сифилисе, разработать подходы к диагностике неврологических расстройств у детей с сифилитической инфекцией.

Задачи исследования:

1. Проанализировать особенности течения беременности и родов у женщин, больных сифилисом, в зависимости от сроков выявления заболевания и проводимого лечения.

2. Изучить особенности периода неонатальной адаптации у детей, рожденных от матерей, больных сифилисом, уточнить клинические особенности перинатальной патологии ЦНС и состояние вегетативного гомеостаза у новорожденных с сифилитической инфекцией.

3. Оценить информативность современных методов инструментального исследования головного мозга новорожденных (нейросонография, допплерография) для оценки структурных изменений, сопутствующих сифилитической инфекции.

4. В рамках катамнестического исследования выявить особенности нервно-психического развития и вегетативного статуса детей, перенесших ранний врожденный сифилис, а также характер морфологических изменений головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии.

Научная новизна.

По данным клинико-эпидемиологического анализа впервые получены данные о распространенности раннего врожденного сифилиса в Тверском регионе. Установлен высокий риск рождения детей с ранним врожденным сифилисом у беременных, страдающих вторичным и ранним скрытым сифилисом, не получивших своевременной специфической противосифилитической терапии вследствие поздней обращаемости в женские консультации.

По результатам комплексного обследования детей с врожденным сифилисом впервые уточнены особенности периода неонатальной адаптации, характер и степень перинатальной патологии центральной нервной системы и состояние вегетативного гомеостаза при раннем врожденном сифилисе.

Подтверждена информативность современных методов инструментального исследования головного мозга у детей с врожденным сифилисом, выделены наиболее характерные нейросонографические и допплерографические изменения в периоде новорожденности, обоснована роль ишемическигипоксического фактора в формировании органической церебральной недостаточности у детей с ранним врожденным сифилисом.

На основании данных многолетнего клинико-инструментального катамнестического наблюдения за детьми с ранним врожденным сифилисом уточнены характер и представленность основных неврологических синдромов, динамика нервно-психического развития, особенности вегетативной регуляции и морфо-функционального состояния головного мозга у этой категории детей.

Практическая значимость.

Выявлены факторы риска развития поражения нервной системы у детей с врожденным сифилисом. Уточнены особенности поражения нервной системы у детей с врожденным сифилисом в неонатальном периоде.

Обоснована целесообразность использования в клинической практике ультрасонографического, допплерографического и магнитно-резонансного методов исследования головного мозга для оценки характера структурных изменений и особенностей мозгового кровотока, сопутствующих сифилитической инфекции.

Показано, что выявление структурно-функциональных изменений головного мозга в неонатальном периоде у детей с ранним врожденным сифилисом должно служить основанием для включения таких детей в группу «риска» с целью длительного динамического наблюдения за ними и проведения комплекса лечебно-реабилитационных мероприятий, направленных на предупреждение развития неврологической патологии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Сифилитическая инфекция у беременных женщин (вторичный и ранний скрытый сифилис), не получивших своевременную адекватную специфическую терапию, сопровождается неблагоприятным течением антеи интранатального периодов и достоверным увеличением частоты неонатальной патологии у новорожденных.

2. Современное течение раннего врожденного сифилиса характеризуется доминированием клинически манифестных форм.

3. Патология нервной системы при раннем врожденном сифилисе характеризуется клиническим полиморфизмом с преобладанием двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефального синдрома и вегето-висцеральной дисфункции на фоне симпатикотонии.

4. Для оценки характера и механизмов поражения ЦНС при раннем врожденном сифилисе высоко информативны современные инструментальные ультразвуковые (нейросонография, ультразвуковая допплерография) и нейровизуализационные (магнитно-резонансная томография) методы.

Внедрение в практику.

Основные положения диссертации доложены на научно-практических врачебных конференциях, состоявшихся в Твери (2003, 2004, 2005) — XIII Всероссийской научно-практической конференции неврологов «Нейроиммунология» (СПб, 2004) — Всероссийской научно-практической конференции «Современное состояние проблемы нейроинфекций» (СПб, 2005) — X съезде педиатров России (Москва, 2005) — Российской научной конференции «Педиатрия: из XIX в XXI век» (СПб, 2005) — Международной конференции «Иммунитет и болезни: от теории к практике» (Москва, 2005).

По материалам диссертации опубликовано 13 научных работ, получен патент на изобретение.

Результаты исследования внедрены в практику детской областной клинической больницы г. Твери. Материалы диссертации используются при чтении лекций и проведении практических занятий на циклах усовершенствования врачей факультета постдипломного образования Тверской государственной медицинской академии.

выводы.

1. Группу высокого риска рождения детей с ранним врожденным сифилисом, составляют беременные, страдающие вторичным и ранним скрытым сифилисом, не получившие своевременной адекватной специфической терапии.

2. У беременных женщин, больных сифилисом, повышен риск формирования задержки внутриутробного развития плода (35,8%), что приводит к снижению его резистентности к родовому стрессу, а также истощению адаптационных ресурсов новорожденного с развитием клинической картины церебрального (72,8%) и респираторного (8,3%) дистрессов.

3. Течение раннего врожденного сифилиса характеризуется преобладанием клинически манифестных форм (66,1%), а также сочетанием поражения нервной системы и внутренних органов.

4. Поражение нервной системы при раннем врожденном сифилисе отличается тяжелым течением перинатальной энцефалопатии и выраженным клиническим полиморфизмом с преобладанием двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефального синдрома и вегето-висцеральной дисфункции на фоне симпатикотонии.

5. При динамическом нейросонографическом исследовании новорожденных с ранним врожденным сифилисом выявляются: увеличение размеров желудочковой системы мозга (34,9%), перивентрикулярная лейкомаляция (17,4%), кистозные изменения (14,7%) на фоне снижения мозгового кровотока по данным ультразвуковой допплерографии.

6. По данным катамнестического наблюдения за детьми, перенесшими ранний врожденный сифилис, ведущими неврологическими синдромами являются: гипертензионно-гидроцефальный, дефицита внимания с гиперактивностью, судорожный. У большинства детей регистрируется задержка нервно-психического развития (23,1%) и неврозоподобные расстройства (35,9%).

7. Магнитно-резонансная томография у детей, перенесших ранний врожденный сифилис, выявляет полиморфные патогенетически значимые морфологические изменения головного мозга: внутреннюю гидроцефалию (25,6%), перивентрикулярные очаги демиелинизации (15,4%), кистозную трансформацию головного мозга (10,3%), агенезию и дисгенезию мозолистого тела (7,7%), гипоплазию головного мозга с компенсаторной смешанной гидроцефалией (5,1%), что в целом согласуется с данными нейросонографии, проведенными в неонатальном периоде.

Практические рекомендации.

При обследовании детей с ранним врожденным сифилисом в отделениях патологии новорожденных целесообразно проводить ультрасонографическое и допплерографическое исследования головного мозга, позволяющие определить наличие и характер структурных изменений мозга и особенности органного кровотока.

Врачам поликлинического звена рекомендуется включать в программу обследования детей, перенесших ранний врожденный сифилис, магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Выраженная симпатикотония с нарушением вегетативного тонуса и реактивности у детей с врожденным сифилисом может рассматриваться в качестве фактора развития вегетативной дистонии.

Для активного выявления и своевременной коррекции неврологических расстройств необходимо включать детей, перенесших ранний врожденный сифилис, в группу «риска» с целью длительного диспансерного наблюдения и проведения своевременных реабилитационных мероприятий.