Результаты радикальной коррекции тетрады Флло после реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки

Тетрада Фалло является сложным врожденным пороком сердца и составляет 12−14% всех сердечных аномалий и 66−80% аномалий, сопровождающихся цианозом (Бухарин В.А., 1967; Бураковский В. И., 1978; Амосов Н. М., 1982; Van Praagh R. et al., 1976; Band H., 1980). Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Без хирургического вмешательства выживаемость пациентов в течение 1 года составляет около 66%, после 2 лет — 49% и только 10−15% после более 20 лет (Rygg I.H. et al., 1976).

Наиболее эффективным методом лечения тетрады Фалло является радикальная коррекция, которая заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и устранении стеноза выводного отдела правого желудочка. Однако существует значительный риск ее выполнения у определенного контингента больных. Это связано с исходной клинической тяжестью больных, ранним детским возрастом, анатомически сложными вариантами порока и сопутствующими аномалиями, такими как резкая гипоплазия или деформация легочных артерий, гипоплазия левого желудочка, сопутствующие пороки сердца, неблагоприятная анатомия коронарных артерий (Бакулев А.Н. и соавт., 1955; Бухарин В. А., 1964; Константинов Б. А., 1976; Амосов Н. М. и соавт., 1982; Королев Б. А. и соавт., 1984; Бураковский В. И., Бокерия JI.А., 1996).

Разработка методов этапного лечения, использование новых пластических материалов, постоянное совершенствование перфузиологии, анестезиологии, реаниматологии позволили успешно корригировать ранее неоперабельные формы порока. Но следует отметить, что, не смотря на значительные успехи в хирургии тетрады Фалло, данные факторы риска сохраняют свое значение (Castaneda A.R. et al., 1977; Ebert P.A. et al., 1983; Mercan A.S. 2001).

Гипоплазия системы легочной артерии, в той или иной степени выраженности, встречается в 12% случаев тетрады Фалло (Kirklin J.W., 1986), что сопровождается низким насыщением капиллярной крови кислородом и высоким уровнем полиглобулии. Это обуславливает тяжелое состояние пациентов, которое требует паллиативной подготовительной операции, направленной на улучшение общего клинического состояния больного, увеличение легочного кровотока и развитие легочно-артериального русла (Подзолков В.П., 1990; Фальковский Г. Э. и соавт., 1990; Gale A.N. et al., 1979; Laas J. et al., 1984; Broun B. et al., 1986). При значительной гипоплазии системы легочной артерии выполнение радикальной коррекции порока связано с риском сохранения высокого давления в правых отделах сердца, что ведет к развитию острой сердечной недостаточности.

Методом выбора при лечении таких больных является дозированное устранение стеноза выводного отдела правого желудочка без закрытия ДМЖП. Данная операция получила название реконструкции путей оттока правого желудочка (Бухарин В.А. и соавт., 1989; Blalock A. et al., 1945; Brock R.C., 1950; Cooley D.A. et al., 1966; Oelert H. et al., 1984).

Неоднозначны данные литературы в вопросах выбора между выполнением системно-легочного анастомоза и реконструкцией путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки как первого этапа лечения тетрады Фалло с гипоплазией системы легочной артерии (Kirklin J.W., 1988; DeLaval М., 1994; Aeba R. 2001). И тот, и другой метод имеет как свои преимущества, так и недостатки. Нередко системно-легочные анастомозы создают предпочтительный кровоток в одной из ветвей легочной артерии, что приводит к их гипофункции, деформации, сужению и кинкингу соответствующей легочной артерии, к тромбозу анастомоза (Бухарин В.А., и соавт. 1989; Ozava Т., 1999; Mercan A.S., 2001; Seipelt R. G., 2002), или ограниченной жизнеспособности шунта.

В мировой литературе отражен небольшой опыт радикальной коррекции больных с тетрадой Фалло после ранее выполненной реконструкции путей оттока из правого желудочка, без пластики дефекта межжелудочковой перегородки. До настоящего времени недостаточно полно освещены вопросы оценки реконструкции правого желудочка как этапа подготовки больных к завершающей коррекции и особенности радикальной коррекции порока после ранее выполненной реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (Karalius R., 2002; Korbmacher В., 2005; Kuzevska-Maneva К., 2005).

Накопленный в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН опыт радикальной коррекции тетрады Фалло после выполнения реконструкции путей оттока без пластики дефекта межжелудочковой перегородки требует своего анализа с целью изучения и оценки результатов с учетом эффективности паллиативного вмешательства, изменений гемодинамики малого круга кровообращения и анатомии легочных артерий. Это позволит выявить причины осложнений и летальных исходов, факторы, повышающие риск радикальной операции, а также определить особенности и результаты повторных операций в отдаленные сроки.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Оценить результаты выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Разработать показания, определить особенности, выявить факторы риска выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после реконструкции путей оттока из правого желудочка.

2. Определить особенности хирургической техники при проведении радикальной коррекции тетрады Фалло в зависимости от анатомических особенностей порока.

3. Изучить функциональное состояние больных, внутрисердечную гемодинамику и состояние малого круга кровообращения в отдаленные сроки после выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло.

4. Определить показания и оценить результаты повторных операций в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло и ранее выполненной реконструкции путей оттока правого желудочка.

Научная и практическая значимость диссертации.

Диссертационная работа является первым обобщающим исследованием в отечественной литературе, посвященное данной проблеме. В его основу положен опыт НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1983 по 2007гг.

На основании анализа методик операций, применявшихся при лечении данных больных, выработаны оптимальные методы исследования, изучена внутрисердечная гемодинамика, рост легочно-артериального русло, проанализированы отдаленные и непосредственные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки, выявлены причины послеоперационных осложнений и указаны возможные пути их профилактики.

Решение поставленных задач позволило уточнить показания к операции, определить выбор оптимальной хирургической методики, и в конечном итоге улучшить качество лечения этого сложного порока у целого контингента тяжелых больных.

Данная тема является продолжением комплексного исследования по хирургическому лечению пороков конотрункуса с атрезий и гипоплазий легочных артерий, проводимой в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.

Диссертационная работа выполнена в отделении врожденных пороков сердца у детей старшего возраста (руководитель — академик РАМН, В.П. Подзолков), в отделении рентгенхирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель — член-корр. РАМН, профессор Б.Г. Алекян), в клинико-диагностическом отделении (руководитель — член-корр. РАМН, профессор Ю.И. Бузиашвили), в лаборатории лучевых методов диагностики (руководитель — д.м.н, профессор В.Н. Макаренко).

Выражаю искреннюю признательность и благодарность руководителю исследования докт. мед. наук, профессору, И. В. Кокшеневу, зав. лабораторией РХИСиС, член-корр. РАМН, профессору, Б. Г. Алекяну, а также приношу особую благодарность академику РАМН, профессору В. П. Подзолкову и всем сотрудникам вышеназванных подразделений НЦ ССХ за помощь и поддержку при выполнении данного диссертационного исследования.

Практические рекомендации.

1. Оценка состояния пациентов после радикальной коррекции ТФ должна быть комплексной и основываться на анализе функционального класса, степени физической работоспособности, оценке легочной ангиометрии и гемодинамики малого круга кровообращения,.

2. При выполнении радикальной коррекции порока необходимо тщательно оценивать состояние JIA, коллатеральное легочное кровоснабжение, показатели гемодинамики для избежания осложнений и летальных исходов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах,.

3. В настоящее время выполнение радикальной коррекции ТФ после реконструкции путей оттока ПЖ не представляет технических трудностей. Во время стернотомии необходимо иметь подготовленный аппарат ИК и при необходимости начинать РЖ посредством канюляции бедренных сосудов,.

4. У больных с гемодинамически значимыми стенозами ствола и ветвей JIA в целях улучшения состояния гемодинамики, снижения давления в ПЖ необходимо выполнять ТЛБАП и стентирование соответствующих участков ЛА. Повторные операции по устранению остаточных стенозов ЛА необходимо проводить при давлении в ПЖ приближающемся к системному. При супрасистемном давлении в ПЖ показания к операции абсолютны.

5. Многоэтапное хирургическое лечение ТФ с использованием реконструкции путей оттока ПЖ может быть рекомендовано наиболее тяжелым пациентам с гипоплазией ЛА. Завершающая радикальная коррекция порока в настоящее время выполняется с небольшой степенью риска и низкой летальностью.