Результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца с общим атриовентрикулярным клапаном

В современной кардиохирургии на сегодняшний день при всех типах врожденных пороков сердца операцией выбора является радикальная коррекция, основанная на полном анатомическом восстановлении измененных структур сердца и магистральных сосудов. Однако существуют сложные врожденные пороки сердца, при которых считается невозможным проведение радикальной коррекции либо вследствие особенностей анатомии, либо из-за высокого риска хирургической летальности. В таких случаях альтернативой радикальной операции служит гемодинамическая коррекция, заключающаяся в создании одножелудочковой системы кровообращения путем «обхода» правых (венозных) отделов сердца или так называемая «операция Фонтена».

С тех пор, как F. Fontan выполнил первые операции гемодинамической коррекции атрезии трикуспидального клапана, было разработано множество модификаций этой операции, а также расширился спектр ее применения, включающий ряд сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном. В последние годы наиболее оптимальными методами признаны двунаправленный кавопульмональный анастомоз в качестве частичного «обхода», а также операция Фонтена в качестве полного «обхода» правых отделов сердца в модификациях полного кавопульмонального анастомоза и экстракардиального кондуита.

Учитывая высокую летальность, которая сопровождала на первых порах операцию гемодинамической коррекции, а также осложнения в раннем и в отдаленном послеоперационных периодах, A. Choussat с соавт. разработали критерии операбельности, соблюдая которые, можно было добиться наилучших результатов проведенной операции. На сегодняшний день значение большинства критериев пересмотрены и наиболее актуальными на данкый момент являются критерии, характеризующие гемодинамику малого круга кровообращения, а также функциональное состояние системного желудочка и системного (или общего) атриовентрикулярного клапана.

Выполнение операций гемодинамического «обхода» правых отделов сердца при сложных ВПС с функционально единственным желудочком и общим атриовентрикулярным клапаном имеет свои особенности. В большинстве случаев на общем атриовентрикулярном клапане присутствует значительная регургитация, которая может привести к повышенным объемным перегрузкам, как малого круга кровообращения, так и системного желудочка, а также появлению сложных нарушений ритма сердца, что может существенно ухудшить результат операции. Поэтому, при проведении гемодинамического «обхода» правых (венозных) отделов сердца, пластическая коррекция общего атриовентрикулярного клапана вследствие его недостаточности, является более чем актуальной.

В настоящее время в мире накоплен опыт выполнения нескольких тысяч операций гемодинамической коррекции сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном. Опыт НЦ ССХ им А. Н. Бакулева и данные зарубежных авторов указывают на преимущества применения двунаправленного кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена с экстракардиальным «обходом» в качестве нового подхода в гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком по сравнению с другими методиками. Предложены, как одноэтапные, так и многоэтапные методы коррекции для «неидеальных» с точки зрения критериев операбельности пациентов. Гораздо меньше в литературе содержится данных о сопутствующем хирургическом вмешательстве на общем атриовентрикулярном клапане. В частности, недостаточно разработан вопрос, при какой степени недостаточности общего атриовентрикулярного клапана необходимо проводить данное вмешательство и на каком этапе гемодинамической коррекции, а также какой тип пластики клапана необходимо применять в том или ином случае. Требуют изучения как непосредственные, так и отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном.

ЦЕЛЬ данного исследования — определить хирургическую тактику и оптимальные методы выполнения гемодинамической коррекции при сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном.

Для достижения поставленной дели были сформулированы следующие ЗАДАЧИ:

1. Определить показания к хирургическому вмешательству на общем атриовентрикулярном клапане с целью устранения или значительного уменьшения его недостаточности при проведении гемодинамической коррекции.

2. Определить оптимальные методы пластической коррекции общего атриовентрикулярного клапана при проведении гемодинамической коррекции.

3. Определить, на каком этапе, при многоэтапной гемодинамической коррекции, проведение пластической коррекции общего атриовентрикулярного клапана является наиболее эффективным.

4. Изучить непосредственные результаты операций частичного и полного «обхода» правых отделов сердца при сложных ВПС с функционально единственным желудочком и общим атриовентрикулярным клапаном.

5. Провести анализ отдалённых результатов гемодинамической коррекции в зависимости от характера вмешательства на общем атриовентрикулярном клапане.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ.

Представленная работа является первой работой, в которой на большом опыте изучены непосредственные и отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца с общим атриовентрикулярным клапаном. В основу диссертации положен опыт Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с начала 1990 по декабрь 2005 гг., являющимся одним из самых внушительных в мировой кардиохирургии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Проведенное исследование позволит выявить факторы, влияющие на непосредственные и отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца с общим атриовентрикулярным клапаном. А также изучить виды осложнений возникающих в раннем и отдаленном послеоперационном периоде, причины возникновения осложнений, усовершенствовать принципы лечения данных осложнений и изучить качество жизни больных.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Выводы и практические рекомендации могут быть использованы в практической деятельности кардиохирургических центров. Работа может представить практический интерес для кардиологов и кардиохирургов.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены: на заседании Ученого Совета НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2004 г.) — на IX-ой Ежегодной сессии НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2005 г.) — на Х1-ом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2005 г.) — на совместной научной конференции отделения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, рентгенодиагностического отделения, отделения рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения и научно-консультативного отдела НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева (Москва, 2006 г.).

ПУБЛИКАЦИИ.

По теме диссертации опубликовано 5 научных работ, включая 1 статью в центральном журнале, достаточно полно отражающие содержание диссертации.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Операция гемодинамической коррекции при сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном показана больным с несбалансированными желудочками при общем открытом атриовентрикулярном канале, а также больным, которым невозможно выполнение радикальной коррекции, позволяющей адекватно, без значительного риска, технически произвести «септацию» полостей сердца.

2. Наиболее оптимальными модификациями гемодинамической коррекции признаны двунаправленный кавопульмональный анастомоз в качестве частичного «обхода» и операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в качестве полного «обхода» правых (венозных) отделов сердца.

3. «Неидеальным» пациентам, с точки зрения критериев операбельности и для улучшения результатов лечения, проводят многоэтапную гемодинамическую коррекцию, где начальным этапом, подготавливающим систему кровообращения к одножелудочковой циркуляции, выполняется двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Поэтапное проведение гемодинамической коррекции больным с высокими факторами риска позволяет значительно уменьшить госпитальную летальность и улучшить течение раннего послеоперационного периода. Взрослым пациентам показано одномоментное выполнение полного «обхода» правых отделов сердца.

4. При проведении гемодинамической коррекции больным со сложными ВПС и с общим атриовентрикулярным клапаном необходимость во вмешательстве на общем атриовентрикулярном клапане, в случае проведения частичного гемодинамического «обхода» правых отделов сердца, возникает при его значительной недостаточностив случае проведения операции Фонтена необходимо устранять умеренную и даже небольшую атриовентрикулярную регургитацию.

5. Наиболее оптимальными методами пластической реконструкции общего атриовентрикулярного клапана, позволяющими добиться значительного снижения регургитации, являются изолированная или комбинированная аннулопластика фиброзного кольца и пластическое закрытие одного из компонентов (трикуспидального или митрального) общего атриовентрикулярного клапана.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ.

Диссертационная работа изложена на 170 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 25 отечественных и 163 иностранных источников. Работа содержит 22 таблицы, 36 рисунков.

выводы.

1. Операция гемодинамической коррекции при сложных ВПС с общим атриовентрикулярным клапаном показана больным с несбалансированными желудочками сердца, а также больным, которым невозможно выполнение радикальной коррекции, позволяющей адекватно, без значительного риска, технически произвести процесс «септации» полостей сердца и коррекцию атриовентрикулярных клапанов.

2. При выполнении частичного «обхода» правых отделов сердца пластическую реконструкцию ОАВКл целесообразно проводить при 2-й и более степени его недостаточности. В случае проведения операции Фонтена необходимо корригировать даже незначительную регургитацию на ОАВКл. Некоррегированная регургитация ОАВКл способна ухудшить послеоперационное течение, а также повысить уровень летальности.

3. Оптимальными методами пластической коррекции общего атриовентрикулярного клапана, позволяющими добиться значительного снижения регургитации, являются изолированная или комбинированная аннулопластика фиброзного кольца и пластическое закрытие одного из компонентов (трикуспидального или митрального) ОАВКл.

4. При многоэтапной гемодинамической коррекции, выполнение пластической реконструкции общего атриовентрикулярного клапана целесообразно провести на начальном этапе гемодинамической коррекции, то есть на этапе проведения частичного «обхода» правых отделов сердца.

5. В раннем послеоперационном периоде самая низкая летальность и частота осложнений наблюдаются в группе больных, где, в связи с незначительной регургитацией ОАВКл, не проводилась клапанная коррекция. Высокая хирургическая летальность и высокая частота осложнений наблюдаются в группе больных, у которых, несмотря на значительную недостаточность ОАВКл, не проводилось корригирующее вмешательство на клапане. Пациенты группы, где проводилась коррекция значительной регургитации на ОАВКл, по частоте летальности и осложнений в раннем послеоперационном периоде занимают промежуточное положение.

6. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее благоприятные результаты наблюдаются в группе пациентов, у которых, в связи с незначительной регургитацией ОАВКл, не проводились внутрисердечные манипуляции, а также в группе, где выполнялось корригирующее вмешательство из-за значительной регургитации на ОАВКл.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При определении показаний для проведения гемодинамической коррекции, особое внимание следует обращать не только на состояние сократительной функции системного желудочка и на состояние малого круга кровообращения (общелегочное сопротивление, среднее давление в легочной артерии), но также на степень недостаточности общего или системного атриовентрикулярного клапана.

2. При проведении гемодинамической коррекции больным со сложными ВПС и с общим атриовентрикулярным клапаном необходимость во вмешательстве на общем атриовентрикулярном клапане, в случае проведения частичного гемодинамического «обхода» правых отделов сердца, возникает при его значительной недостаточностив случае проведения операции Фонтена необходимо устранять даже гемодинамически незначимую атриовентрикулярную регургитацию.

3. Если при выполнении гемодинамической коррекции возникает необходимость в проведении пластической коррекции ОАВКл, первым этапом выполняется внутрисердечный этап на остановленном сердце, после чего проводится частичный или полный «обход» правых, отделов сердца путем наложения соответствующих анастомозов.

4. Наиболее оптимальными методами пластической реконструкции общего атриовентрикулярного клапана, позволяющими добиться значительного снижения регургитации, являются методы, уменьшающие размеры фиброзного кольца (аннулопластика и пластическое закрытие одного из компонентов (трикуспидального или митрального) ОАВКл).

5. При выполнении частичного «обхода» правых отделов сердца общий диаметр атриовентрикулярного кольца, оставшегося после пластической коррекции, должен исчисляться возрастной нормой митрального клапана, выявленной по номограмме, плюс 50% с учетом кровотока из НПВ. При проведении операции Kawashima (ДКПА при отсутствии печеночного сегмента НПВ с продолжением в v. azygos),.

154 общий диаметр оставшегося после пластической коррекции атриовентрикулярного кольца, должен исчисляться возрастной нормой митрального клапана, выявленной по номограмме, плюс 20% с учетом кровотока из печеночных вен, дренирующихся в правое предсердие. При выполнении полного гемодинамического «обхода» общий диаметр атриовентрикулярного кольца, оставшегося после пластической коррекции, должен соответствовать только возрастной норме диаметра митрального клапана, определенной по номограмме.

6. Компетентность ОАВКл после выполненной пластической коррекции необходимо подтвердить проведением гидравлической пробы с системным давлением, а по завершению основного этапа операции необходимо осуществлять интраоперационную чрезпищеводную эхокардиографию для оценки функции ОАВКл в истинной гемодинамике.