Обмен серина и глицина

Серин и глицин — заменимые аминокислоты.

Синтез серина:

белок аминокислота кровь обмен.

Обмен глицина:

Основной путь синтеза.

Основной путь катаболизма (в митохондриях печени).

Путь образования оксалатов из глицина.

Схема путей обмена серина и глицина.

Серии и глицин выполняют в организме человека разнообразные и очень важные функции.

Глицин — важнейший (после ГАМК) тормозной нейромедиатор в спинном мозге, промежуточном мозге и некоторых отделах головного мозга.

Наследственные нарушения обмена глицина

Известно несколько заболеваний, связанных с нарушениями обмена глицина. В их основе лежит недостаточность ферментов или дефект системы транспорта этой АК.

Гиперглицинемия возникает при дефекте глицинрасщепляющей системы. Проявляется повреждением мозга, судорогами, гипотонией, нарушением дыхания.

Глицинурия характеризуется повышенным выделением глицина с мочой (до 1 г/сут) при нормальном содержании его в крови. Причиной является нарушение реабсорбции глицина в почках.

Первичная гипероксалатурия характеризуется постоянно высоким выделением оксалата с мочой, независимо от поступления его с пищей. Дефект глицинаминотрансферазы блокирует превращение глиоксилата снова в глицин. Глицин > глиоксилат > оксалат Прогрессирует двустороннее образование оксалатных камней в мочевыводящих путях, развиваются нефрокальциноз и инфекция мочевыводящих путей. Больные погибают в детском возрасте от почечной недостаточности или гипертонии.

В состав белков человека входят 2 АК, содержащие серу, — метионин и цистеин. Эти аминокислоты метаболически тесно связаны между собой.