Артериовенозные мальформации вены Галена (клиника, диагностика, тактика хирургического лечения)

Артериовенозные мальформации вены Галена (АВМвГ) — особый вид АВМ, характерный, в основном, для педиатрической группы больных. АВМвГ составляют примерно 30% среди мальформации, выявляемых в детском возрасте. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена) [21, 24, 27, 36, 40, 44].

Клиническая манифестация заболевания происходит обычно в раннем детском возрасте, крайне редко — у взрослых [40, 41]. Основными клиническими проявлениями АВМвГ являются: 1. гипертензионно-гидроцефальный синдром, развивающийся в результате окклюзии водопровода мозга, нарушения резорбции ликвора. 2. задержка психомоторного развития ребенка- 3. очаговые неврологические симптомы, обусловленные формированием очагов ишемии мозга ввиду нарушения церебрального кровообращения.

АВМвГ нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы (недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты) [21].

Прослеживается четкая этапность и трансформация подходов к диагностике и лечению АВМвГ.

На первых этапах развития сосудистой нейрохирургии лечение АВМвГ было, по сути, паллиативным и ограничивалось проведением шунтирующих операций по поводу окклюзионной гидроцефалии, что не решало проблему основного заболевания. В случаях консервативного (без оперативного вмешательства) ведения больных в течение первого года жизни погибало до 90−96% детей [67].

Попытки открытых вмешательств по поводу АВМвГ, были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60%. Ввиду сложности ангиоархитектоники ABM, локализации и высокого риска осложнений в настоящее время прямые вмешательства производятся крайне редко, только при тромбированной вене, оказывающей объемное воздействие на средний мозг [38].

На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора является эндоваскулярное выключение АВМ. Оптимальный срок эндоваскулярного выключения АВМвГ — первые месяцы жизни.

Дискутабельным остается вопрос о сроках, четких показаниях к проведению ликворошунтирующих операций, последовательности эндоваскулярных и ликворошунтирующих операций в рамках комплексного лечения этой патологии [69]. В ряде случаев при неполном выключении артериовенозного шунта ликворошунтирующие операции могут быть причиной тяжелых интракраниальных кровоизлияний. Но, тем не менее, при быстро прогрессирующей гидроцефалии и выраженной вентрикуломегалии применение данного метода коррекции нарушений ликвородинамики остается актуальным.

В связи с модернизацией и принципиальными изменениями подходов к лечению АВМвГ особую актуальность приобретает вопрос ранней диагностики этой формы патологии. В настоящее время стандартом диагностики АВМвГ является ультразвуковое обследование, позволяющее установить точный диагноз уже в III триместре беременности. Более детальная информация основывается на данных транскраниальной ультразвуковой допплерографиикомпьютерной томографиимагнитно-резонансной томографиимагнитно-резонансной ангиографии и церебральной ангиографии.

Несмотря на набор современных методов диагностики и лечения АВМвГ, остаются проблемными ранняя диагностика (в перинатальном и неонатальном периодах) и проведение своевременного лечения.

Малое количество исследований в мировой и отечественной литературе, небольшие по количеству больных анализируемые серии, противоречивость в подходах к комплексному лечению, обосновывают актуальность проведения исследования, направленного на разработку оптимального алгоритма диагностики и лечения детей с АВМвГ.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ.

Цель исследования: разработка алгоритма диагностики и лечения артериовенозных мальформаций вены Галена у детей.

Задачи исследования: разработать критерии ранней диагностики АВМвГ на основании данных УЗИ, MPT, КТ, MP-ангиографии и прямой ангиографииопределить показания, сроки проведения, технологию, этапность эндоваскулярных операцийопределить показания и противопоказания, а также оптимальные сроки проведения ликворошунтирующих операций у детей с АВМвГпровести анализ результатов различных вариантов лечения АВМвГ на основании сопоставления данных клинико-рентгенологического обследования пациентов до и после лечения.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые в отечественной литературе детально описывается эндоваскулярная техника, ближайшие и отдаленные результаты лечения, осложнения, показания и противопоказания к эндоваскулярному лечению АВМ вены Галена. На основе клинического материала в соотношении с данными УЗИ, КТ, MPT, МРА, ангиографии разработан алгоритм ранней диагностики и наиболее оптимальной тактики лечения детей с АВМ вены Галена.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Внедрение эндоваскулярного метода лечения АВМвГ принципиально изменило прогноз при этом виде патологии. Эндоваскулярная операция позволяет в подавляющем большинстве наблюдений достичь положительных клинических результатов, а в некоторых случаях и полного выздоровления пациентов.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Диагностика АВМвГ возможна в III триместре беременности на основании данных УЗИ плода.

2. В клинической картине заболевания у пациентов младшей возрастной группы доминирует задержка психомоторного развития и гидроцефальный синдром. Для пациентов старше 10 лет характерна общемозговая симптоматика.

3. Основной метод лечения АВМвГ — эндоваскулярная окклюзия афферентов мальформации. Показанием к эндоваскулярному лечению является наличие доступных окклюзии афферентов АВМ. Метод окклюзии должен выбираться индивидуально для каждого пациента после тщательного анализа особенностей ангиоархитектоники АВМвГ.

4. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском интраоперационных осложнений. Радиохирургическое лечение при наличии расширения ампулы вены Галена и крупных афферентов неэффективно. Проведение ликворошунтирующих операций допустимо при наличии АВМвГ.

4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМвГ является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. При естественном течении болезни у больных с АВМвГ высок риск внутричерепных кровоизлияний, как правило, обусловленных гиперперфузионными изменениями церебральной гемодинамики, эпизодов нарушения мозгового кровообращения.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ.

Результаты работы внедрены и активно используются в практической работе НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН. Материалы работы используются в лекционных материалах на кафедрах «Нейрохирургия» и «Детская нейрохирургия» РМАПО.

Апробация диссертации состоялась 13 июля 2012 г. на расширенном заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» НИИ нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко РАМН.

Результаты работы доложены на: III Московском международном нейрохирургическом форуме «Нейрохирургия: на стыке специальностей» Москва, 23−27 ноября 2009 г.- 125 заседании Московского общества нейрохирургов, Москва, 25 января 2010 г.- III всероссийской конференции по детской нейрохирургии, Казань, 8−10 июня 2011 г.- Всероссийской конференции «Актуальные вопросы хирургии, травматологии и ортопедии детского возраста», Москва, 24 октября 2012 г.

По материалам диссертации опубликовано 4 печатных работы.

Структура и объем диссертации

.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Она изложена на 151 странице текста, содержит 19 таблиц и 41 иллюстрацию.

Список литературы

включает 69 источников (4 отечественных и 65 зарубежных).

выводы.

1. Пренатальная диагностика АВМвГ методами ультрасонографии и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных, возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка.

2. Эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМвГ с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов.

3. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств — 3−5 месяцев. Однако, при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Эндоваскулярное лечение АВМвГ у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов.

5. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикулоперитонеального шунта.

6. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском послеоперационных осложнений и инвалидизации пациента и может быть использовано лишь в редких случаях объемного воздействия больших размеров тромбированной вены на ствол мозга.

7. Стереотаксическая радиохирургия при АВМвГ с высокой скоростью артериовенозного шунтирования является неэффективной и может использоваться только в ряде случаев при АВМ хориоидального типа с минимальным объемом патологического кровотока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. После верификации диагноза АВМвГ у новорожденных требуется коллегиальная оценка состояния ребенка неонатологом, кардиологом и эндоваскулярным хирургом для определения сроков ЭВО.

2. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

3. Планирование эндоваскулярных вмешательств должно основываться на тщательном изучении ангиоархитектоники АВМвГ, на основе которого определяется последовательность окклюзии тех или иных афферентных сосудов, количество этапов и выбор эмболизирующих материалов и окклюзирующих устройств.

4. Для окклюзии афферентных сосудов при АВМвГ мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона.

5. При АВМвГ хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 г.

6. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМвГ должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений, необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.