Закрытая баллонная атриосептостомия под ультразвуковым контролем в дооперационной интенсивной терапии новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий

Актуальность проблемы.

Врожденные пороки сердца — одна из самых частых форм врожденной патологии у человека (22% от всех врожденных пороков развития). В среднем, популяционная частота составляет 8 на 1000 живорожденных СБанкл Г., 1980, Белоконь H.A., 1987, Белозеров Ю. М., 1998). Среди детей, умерших на 1 году жизни и мертворожденных, ВПС обнаруживают в 10 раз чаще — в 8% случаев (Hirschhorn К., 1991, Бочков Н. П., Лазюк Г. И., 1992).

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) — летальный порок, занимающий 5−7% среди всех ВПС (Carl Gren, 1959, Fyler D.C., 1980). Без лечения около 30% детей умирают на 1 недели жизни, 50% - в течение первого месяца жизни, 70% - в течение первого полугодия и 90% - к концу первого года жизни (Liebman at all, 1969).

Внутриутробно ТМА не имеет большого гемодинамического значения, и дети рождаются с хорошими росто-весовыми показателями и оценками по шкале Апгар. Однако в первые дни и часы жизни, особенно у новорожденных с простой ТМА (без гемодинамически значимого ДМЖП и ОАП), этот порок приводит к развитию критического состояния у большинства пациентов.

Критическое состояние обусловлено выраженной артериальной гипоксемией и развитием тяжелого метаболического ацидоза. Скорость его развития определяется наличием и размерами фетальных коммуникаций, обеспечивающих смешивание крови.

Современный уровень развития кардиохирургии позволяет выполнять анатомическую коррекцию порока, которая приводит к практическому выздоровлению большинства пациентов с ТМА. Однако из-за быстрого возникновения критического состояния и смерти ребенка при ТМА возможность хирургического лечения определяется ранней диагностикой порока и своевременностью комплекса интенсивной терапии для подготовки к операции.

В настоящее время закрытая баллонная атриосептостомия занимает ведущее место в плане подготовки новорожденных с ТМА к хирургическому лечению. Предложенная в 1966 году Миллером и Рашкиндом, она коренным образом изменила судьбу пациентов с ТМА. Выполнение процедуры: по «классической» методике возможно только в центрах, оснащенных дорогостоящим ангиографическим оборудованием. Однако, транспортировка новорожденных, находящихся, в критическом состоянии, в специализированный центр зачастую невозможна:

Однако «классическая» методика выполнения под радиологическим контролем, применяемая до настоящего времени в большинстве, клиник, требует транспортировки новорожденных с ТМА, находящихся, зачастую в крайне тяжелом состоянии, в специализированный центр, оснащенный дорогостоящим ангиографическим оборудованием.

Стремительное развитие эхокардиографии в последние десятилетия позволило использовать ультразвук в, качестве метода контроля при выполнении процедуры Рашкинда. Первые сообщения о применении ультразвука при проведении атриосептостомии появились в зарубежной литературе в начале 80-х годов. В нашей стране впервые. под зхокардиографическим контролем атриосептостомия проведена в НЦ ССХ профессором [Иваницким А.В.| в 1991 году. Не смотря на очевидные преимущества, эта методика в нашей стране широкое распространение нашла только в НЦ ССХ. В настоящее время большинство закрытых баллонных атриосептостомий в нашем центре выполняется под ультразвуковым контролем. Однако наш опыт остается необобщеннымне определены преимущества, методика проведения и роль, занимаемая баллонной атриосептостомией винтенсивной дооперационной терапии новорожденных с простой ТМА.

Учитывая большую потребность в закрытой баллонной атриосептостомии и относительную доступность ультразвукового аппарата по сравнению с рентгеноперационной, отработка методики выполнения закрытой баллонной атриосептостомии под эхографическим контролем и исследование её эффективности и безопасности представляется своевременным и актуальным.

Цель исследования Обосновать целесообразность выполнения закрытой баллонной атриосептостомии под ультразвуковым контролем при проведении комплекса дооперационной интенсивной терапии у новорожденных с простой ТМА.

Задачи исследования.

1. Оценить роль симптоматической терапии, терапии простагландинами и баллонной атриосептостомии в интенсивной терапии у новорожденных с простой ТМА.

2. Определить место процедуры Рашкинда в структуре интенсивной терапии новорожденных с простой ТМА.

3. Сравнить эффективность и безопасность закрытой баллонной атриосептостомии, выполненной под зхокардиографическим и рентгенологическим контролем.

4. Разработать протокол выполнения атриосептостомии под ультразвуковым контролем.

Научная новизна Нами установлено, что более половины (61,4%) новорожденных пациентов с простой ТМА, поступающих в отделение хирургии, нуждаются в неотложном проведении процедуры Рашкинда. Стабилизировать состояние пациентов с помощью только симптоматической терапии удалось 28,9% пациентов со средним размером ООО 5,0 + 1,1 мм (38,8%).

Установлена высокая эффективность проведения процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем: увеличение размеров МПС с 3,6 + 0,9 до 6,9 + 1,0 мм, увеличение парциального давления кислорода капиллярной крови с 16,7 + 4,8 ммртст до 29,5 + 6,5 ммртст и насыщения крови кислородом с 24,8 + 7,3% до 54,4 + 15,9%, что достоверно (р < 0,05) соответствует эффективности под ангиографическим контролем.

Показана низкая частота осложнений процедуры Рашкинда, потребовавших терапии (3,9%) и отсутствие связи с методикой выполнения.

Определена возможность проведения процедуры Рашкинда в палате интенсивной терапии отделения новорожденных на самостоятельном дыхании.

Впервые в стране разработаны показания и протокол выполнения атриосептостомии под ультразвуковым контролем, определено необходимое оборудование и персонал, описана методика проведения процедуры трансумбиликальным доступом.

Практическая значимость Продемонстрирована эффективность и безопасности закрытой баллонной атриосептостомии под эхокардиографическим контролем. Определены необходимые оборудование и персонал для проведения процедуры в палате интенсивной терапии детского отделения.

Разработаны показания к проведению баллонной атриосептостомии у новорожденных с простои ТМА.

Определены показания к инфузии препаратов простагландина, разработаны дозы и длительность терапии ПГЕ1 у новорожденных с простой ТМА.

Разработан протокол выполнения процедуры Рашкинда под эхографическим контролем, определены критерии её эффективности.

Определены показания к проведению процедуры трансумбиликальным доступом.

Положения выносимые на защиту.

Закрытая баллонная атриосептостомия занимает ведущее место в современной дооперационной терапии новорожденных с простои ТМА.

Закрытая атриосептостомия, выполненная под ультразвуковым контролем по представленной методике, является высокоэффективной и безопасной процедурой, которая позволит оказывать неотложную помощь новорожденным с ТМА в клиниках не оснащенных рентгеноперационными.

Внедрение полученных результатов в практику.

Практические рекомендации, изложенные в диссертациииспользуются в работе отделений неонатальной интенсивной кардиологии (ОНИК), экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (ЭХН), реконструктивной хирургии (РХН), рентгенохирургических методов исследования и лечения (РХИСиС).

Апробация работы.

Результаты работы доложены и обсужденына 3 -ей ежегодной сессии им А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых- 4-ой ежегодной сессии им А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых- 6-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов- 5-ой сессии им А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых- 7-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов- 8-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов- 7-ой сессии им А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученыхIII Конференции молодых ученых России, с международным участием «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины».

Работа выполнена на базе Научного Центра Сердечно — сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН' (дир. — акад. Бокерия JI.A.) отделений интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей (зав. отд. — д.м.н. Туманян М.Р.), реанимации и интенсивной терапии (зав. отд. — д.м.н. Лобачева Г. В.), отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения (зав. отд. — проф. Алекян Б. Г., рентгенодиагностического отдела (зав. отд. — член. корр. РАМН, проф. [Иваницкий А.Н.р, отделения экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (зав. отд. — проф. Ильин В.Н.). Всем сотрудникам перечисленных отделений, принимавших участие в совместных исследованиях, автор выражает глубокую благодарность.

Автор приносит глубокую благодарность и признательность научному руководителю академику РАМН Бокерия Л. А. и научному консультанту д.м.н. Туманян М.Р.

выводы.

1. В баллонной атриосептостомии нуждаются 61,4% новорожденных пациентов с простой ТМА.

2. Показания к проведению процедуры Рашкинда определяются комплексной оценкой больного, учитывающей рестриктивность межпредсердного сообщения, тактику дальнейшего хирургического лечениясопутствующую патологию ребенка.

3. Проведение процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем, так же эффективно и безопасно, как и по «классической» методике, выходит в настоящее время на ведущее место и обладает рядом преимуществ: отсутствие транспортировки больного, исключение рентгеновского облучения, сокращение длительности, процедуры, непосредственный контроль анатомической эффективности, возможность выполнения в клиниках, не оснащенных дорогостоящим ангиографическим оборудованием.

4. Использование трансумбиликального доступа при выполнении закрытой баллонной атриосептостомии безопасно, упрощает катетеризацию сердца, сокращает время процедуры, исключает осложнения, связанные с катетеризацией бедренной вены.

5. Выполнение закрытой баллонной атриосептостомии по разработанному протоколу у 79,5% пациентов возможно на самостоятельном дыхании в палате интенсивной терапии. Является эффективным безопасным методом, исключающим осложнения, связанные с искусственной вентиляцией легких и рентгеновское облучение.

6. Почти у трети новорожденных своевременная симптоматическая терапия привела к стабилизации состояния.

7. 71,8% пациентов с простой ТМА нуждаются в специализированной патофизиологической терапии, включающей терапию ПГЕ1 и атриосептостомию. Большинству детей, получавших ПГЕ1, в дальнейшем была выполнена процедура Рашкинда.

8. Инфузия простагландинов Е1 является высокоэффективным методом патогенетической терапии при простой ТМА и не вызывает осложнений у большинства пациентов в дозе 0,018 + 0,002 мкг/кг/мин, но ограничена размерами МПС, сроками применения и наличием сопутствующей патологии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Перед организацией экстренного перевода в специализированное лечебное учреждение необходимо начинать симптоматическую терапию, заключающуюся в согревании больного, проведении инфузионной терапии с коррекцией ОЦК, кислотно-основного и электролитного состава крови. При сохранении ацидоза все пациентам должны быть назначены ПГЕ в дозе 0,02 мкг/кг/мин.

2. Не рекомендуется использовать ПГЕ1 свыше 3 суток.

3. Неотложная атриосептостомия показана пациентам с рестриктивным МПС (менее 2,5 мм), осложнениями терапии ПГЕ1 и тем, кому невозможно оперативное вмешательство в ближайшие трое суток.

4. У новорожденных первых 72 часов жизни без воспалительных проявлений в пупочной области катетеризацию сердца необходимо начинать с катетеризации пупочной вены.

5. В качестве эхокардиографических признаков эффективности процедуры должны использоваться увеличение размера МПС до 5 мм и более, увеличение ширины потока через МПС на 2 мм и более, изменение относительных размеров предсердий и положения межпредсердной перегородки, появление флотирующих краев МПС.

6. Выполнение баллонной атриосептостомии под ультразвуковым контролем рекомендуется к использованию во всех клиниках, в том числе и оснащенных рентгеноперационными для исключения рентгеновского облучения, транспортировки больного и сокращения длительности процедуры.

7. Выполнение баллонной атриосептостомии под ультразвуковым контролем по предложенной методике эффективно, безопасно и исключает осложнения, связанные с ИВЛ.