Болезнь двигательного нейрона

http://www..ru/

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ И.М.СЕЧЕНОВА КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

История болезни

Москва 2015

Паспортная часть

1. ФИО: ХХХ

2. Пол: мужской

3. Возраст: 55 лет

4. Профессия: пенсионер

5. Дата курации: 20.01.2015

Жалобы при поступлении: на слабость в правой руке и ноге, похудание правой ноги, нарушение походки.

Anamnesis morbi: Считает себя больным более 10 лет, неоднократно проходил обследования, в результате которых поставлен диагноз центрального гемипареза. Назначены следующие лекарственные препараты: мильгамма, тиогамма. Эффекта от лечения не было. Полгода назад появилась слабость в правой ноге и усилилась слабость в правой ноге. Обратился в клинику нервных болезней для уточнения диагноза и лечения.

Anamnesis vitae

Бытовой анамнез — в настоящее время проживает с семьёй.

Профессиональный анамнез — не отягощён.

Привычные интоксикации — не курит более 20 лет, алкоголем не злоупотребляет.

Наследственность — не отягощена.

Перенесенные заболевания — детские инфекции (краснуха и ветряная оспа), грипп, ОРВИ.

Аллергические реакции на лекарственные препараты отрицает.

Соматический статус: патологий других органов и систем не выявлено.

Неврологический статус: общее состояние — удовлетворительное, сознание ясное, больной контактен, правильно ориентирован в пространстве и в собственной личности.

Менингеальные знаки: симптом Кернига (прямой, перекрестный) — отрицательный, симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний) — отрицательный; ригидность шейных мышц отсутствует.

Черепно-мозговые нервы:

I пара — nn. olfactorii — обоняние ориентировочно сохранено.

II пара — n. opticus — старческая пресбиопия легкой степени

III, IV, VI пары — n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens — ширина глазной щели в норме. Объем движений глазных яблок при взгляде в стороны, вверх и вниз — полный. Величина зрачков 3 мм. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет не изменены. Конвергенция нарушена, аккомодация сохранена. Двоения нет.

V пара — n. trigеminus — поверхностная чувствительность на лице не нарушена. Болезненность при пальпации точек выхода веточек тройничного нерва отсутствует. Жевательные мышцы симметричны, отклонения нижней челюсти нет. Мандибулярный, корнеальный рефлексы в норме.

VII пара — n. facialis — лицо в покое симметрично. Мимические пробы (поднимание, нахмуривание бровей, надувание щек, оскаливание, вытягивание губ в трубочку) выполняет удовлетворительно, D=S. Слезотечения, вкусовых нарушений нет.

VIII пара — n. vestibulocochlearis — слух не снижен. Проба Вебера в норме. Нистагма нет.

IX, X пара — n. glossopharyngeus, n. vagus — дисфагии нет, мягкое нёбо при фонации сокращается симметрично, увуля — по средней линии. Дизартрия, дисфония, носовой оттенок голоса — отсутствуют. Глоточный, нёбный рефлексы симметричные, живые. Вкусовая чувствительность на задней 1/3 языка не нарушена.

XI пара — n. accessorius — повороты головы, наклоны вперёд и назад, поднятие и отведение плеч выполняются в полном объёме. Гипотрофии и фасцикуляции мышц шеи, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной отсутствуют.

XII пара — n. hypoglossus — девиация, гипотрофия языка отсутствуют.

Симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс — отрицательный. Насильственный смех, плач отсутствуют. Симптом Маринеску — Радовича (ладонно-подбородочный) — отрицательный.

Двигательная сфера:

Объём движений в верхних конечностях (левой и правой): поднимание рук в стороны, вверх, вперед, сгибание, разгибание рук в локтевых суставах, движения в лучезапястных суставах, движения пальцев — левой рукойвыполняет удовлетворительно, правой рукой выполняет крайне затруднительно.

Объем движений в правой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах — затруднительно, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы — затруднительно, подошвенное сгибание стопы — затруднительно.

Объем движений в левой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах — в норме, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы, подошвенное сгибание стопы — в норме.

Тонус мышц верхних конечностей: в норме

Тонус мышц нижних конечностей: в норме

Сила мышц верхних конечностей: плечевого пояса, в сгибателях, разгибателях плеча, предплечья, в мышцах кистей на левой конечности — 5 баллов, на правой конечности — 3 балла

Сила мышц нижних конечностей: в разгибателях, сгибателях бедра правой -3 и левой ноги — 4 балла; в разгибателях, сгибателях голени, стопы правой ноги — 3 баллов; в разгибателях, сгибателях голени, стопы левой ноги — 4 балла. Выявляются гипотрофии в мышцах голени правой ноги.

Сухожильные рефлексы с верхних конечностей: с бицепсов, трицепсов и карпорадиальные — оживлены, симметричны. Рефлексогенные зоны не расширены.

Сухожильные рефлексы с нижних конечностей: коленные, ахилловыоживлены,. Рефлексогенные зоны не расширены.

Патологические кистевые знаки: симптом Тремнера — отрицательный.

Патологические стопные знаки: симптомы Бабинского — положительный, симптомы Россолимо, Оппенгейма — положительны на правой ноге.

Чувствительная сфера: чувствительных нарушений нет. Симптомы Ласега, Вассермана — отрицательные.

Координаторная сфера: в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами устойчив. Выполнение пальценосовой пробы, пяточноколенной пробы — в норме. Скандированная речь отсутствует. Симптом Стюарта — Холмса — отрицательный. Проба на асинергию Бабинского — отрицательна. Проба на дисдиадохокинез отрицательна.

Высшие мозговые функции: аграмматизма, афазии нет, двумерно-пространственное чувство не нарушено. Критика к своему состоянию сохранена. Фон настроения нормальный.

Ориентация в пространстве, времени: пациент полностью ориентирован в пространстве и времени.

Синдромологический диагноз: у пациента присутствует синдром двигательных нарушений в виде центрального гемипареза: гипотрофии мышц правой голени, изменения тонуса мышц по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов с бицепсов, трицепсов, карпорадиальных и коленных, появление патологических рефлексов (симптомы Россолимо, Оппенгейма).

Топический диагноз: поражение центральных мотонейронов пирмидного пути, находящегося в предцентральной извилине.

Диагностика:

1. Игольчатая ЭНМГ

2. МРТ головного и спинного мозга

3. ФВД болезнь нейрон двигательный

4. Молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-l)

Нозологический диагноз: Болезнь двигательного нейрона.

Дифференциальный диагноз: спинальные амиотрофии, миастения, мультифокальная моторная полиневропатия, миопатии (полимиозит, прогрессирующие мышечные дистрофии).

Лечение: Рилузол 50 мг 2 раза в день; ЛФК.

Прогноз — неблагоприятный.