Лечение гемофилии у детей

Основным принципом в лечении гемофилии является заместительная терапия. При гемофилии, А показано прямое (от родственников) переливание крови либо свежезаготовленной цитратной крови. Антигемофильный глобулин при хранении быстро разрушается, поэтому переливать хранившуюся кровь нецелесообразно. Среди антигемофильных препаратов широкое применение нашли антигемофильная плазма, антигемофильный глобулин и концентрированный препарат антигемофильного глобулина — криопреципитат, который готовится из свежезамороженной плазмы крови человека. Эти препараты при струйном введении в высоких концентрациях дают быстрый выраженный гемостатический эффект.

Средства от гемофилии для детей

При гемофилии В и С можно пользоваться консервированной кровью, так как IX и XI факторы достаточно стойкие и при хранении не разрушаются. Для лечения больных гемофилией В применяется комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта — Прауэра). При повышении у больных гемофилией фибринолитической активности крови используется 5 — 6% эпсилон-аминокапроновая кислота. Для местного гемостаза используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, желатина, свежее женское молоко, богатое тромбопластином.

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная иммобилизация конечности в физиологическом положении (2 — 3 дня), местно холод. При массивном кровоизлиянии рекомендуется незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны легкий массаж мышц пораженной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур. В случае потери функции сустава необходимо хирургическое лечение.

При выборе трансфузионных средств предпочтение отдается плазме, если у больного нет анемии. Это объясняется тем, что многочисленные переливания крови и препаратов, приготовленных из нее, приводят к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов свертывания осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях пытаются применить иммунодепрессанты. Однако положительный эффект наблюдается не у всех больных.

Прогноз:

Прогноз при современном лечении благоприятный, и зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

Осложнения гемофилии:

• · кровоизлияния в жизненно важные органы
• · постгеморрагическая анемия
• · хроническая боль
• · хроническая гемофилическая артропатия
• · переломы
• · контрактуры
• · заражение трансмиссивными агентами
• · псевдоопухоли мягких тканей и/или костей
• · ингибиторная форма

При гемофилии у детей возникает так называемый геморрагический синдром, который проявляется:

• · гематомами
• · кровотечениями
• · гемартрозами
• · Геморрагический синдром при гемофилии неадекватен тяжести травмы. Наблюдаются рецидивы синдрома.